Ammoniaak seerumis
Ammoniaak on valkude ainevahetuse produkt, mis moodustub kõigis kudedes. Suurim kogus ammoniaaki( 80%) moodustub bakterite mõjul soolestikus. Lämmastikku sisaldavad ühendid nagu aminohapped, kusihappe, uurea juuresolekul bakteriaalsete ensüümide( proteaas, karbamaasi, kuhu kuuluvad monoaminooksüdaasi) metaboliseeritakse ammoniaaki. Ammoonium moodustub ka glutamiini soolestiku limaskesta rakkudes. Ammoniaagi karbamiid metaboliseerub ornitiinitsükli ajal maksas. See protsess võib olla häiritud tulemusena ületootmine ammoniaagi soolestikus sest vähenemise tõttu oma
uureaks patoloogias maksas. Kontrollväärtused ammoniaagi sisaldus seerumis on toodud tabelis Tabel. .
kontrollväärtusest ammoniaagi kontsentratsiooni( ammoniaaklämmastiku) seerumi
Tabel kontrollväärtused kontsentratsiooni( ammoniaagi lämmastik) seerumi
ammoniaagi määramine kontsentratsioon veres maksa määratud indikaatorirollmööduda maksa( st ainet, mille tavaolukorras soolestikust värativeeni ja maksas).Haigusseisundite, arengut venoosse külgsugulased, ammoniaak siseneb üldisesse vereringesse süsteemi, mööda maksas ja muutub seega näitajana portaali vere nullida.
Lisaks šunteeritud hüperammoneemiale on täheldatud ka ensüümi monomeeriumi. Viimast arendab rikkudes kaasatud süsteemi muundamiseks ammoniaak( uureatsükli ensüüme).Põhimõtteliselt on need haigused registreeritud lastel ja noorukitel ning neid jälgitakse šuntiga harvemalt harvemini. Hüpermoneemia põhjustab kaasasündinud ja omandatud ensümaatiate. Kaasasündinud giperlizinemiya K( lüsiin-dehüdrogenaasi puudulikkus), propioonhape atsideemiaga( defekti karboksülaasi propioonhape) metilmalonievaya atsideemiaga( defekti metilmalonilmutazy) ja ornitemiya( defekti ornitiin-ketohappesse aminotransferaasiga ulgumisele).Poolt ostetud fermentopathy käsitleb Reye sündroomi, kus on eriti kõrge hüper-moniemiya( 3-5 korda üle normaalse).
Ammoniaagi kontsentratsiooni suurenemine vereseerumis tekib looduslikult maksa tsirroosiga. Maksatsirroos ilma entsefalopaatia ammoniaagi kontsentratsioon veres tavaliselt tõuseb mitte rohkem kui 25-50% võrreldes ülempiiri normi piires ning arengut entsefalopaatia - 50-100%.
Viiruse hepatiidil on sageli suurenenud ammoniaagi kontsentratsioon. Tõsine hüperammoneemiat nendel patsientidel esineb arengus ägeda maksapuudulikkuse tõttu arengus massiivne maksanekroosile. Süntees uurea ammoniaagist murtakse vigastuse korral üle 80% maksakoes. Suurenenud ammoniaagi sisaldus veres täheldati ka maksavähki, krooniline aktiivne hepatiit, steatoos, vastuvõtt teatud ravimite( barbituraadid, narkootilised analgeetikumid, furosemiid jne).