Neerupealiste puudulikkuse sümptomid

neerupealiste puudulikkus - see on haruldane, aeglaselt arenev haigus. Seda põhjustab hävitamise koed neerupealise, nimetatakse neerupealise koores ja mis eraldab kortikosteroidi hormooni( Addisoni tõbi) või puhul atroofia neerupealise koores tulemusena tema lõpetamisega stimulatsiooni hüpofüüsi( sekundaarne neerupealiste puudulikkus).Näidatud kasvavat nõrkust, ebanormaalne naha pigmentatsiooni ja limaskesti, hüpotensioon, hüpoglükeemia. Korral haigus sõltub puudumine organismis neerupealise hormoonid nagu glükokortikoidid ja mineralokortikoidid. Haigus areneb sageli tingitud atroofia neerupealse ja kliiniliste ilmingute sageli eelneb trauma, vaimset pinget. Samuti on võimalik neerupealiste puudulikkuse tõttu tuberkuloos, kasvajad apiloidozom. Addisoni tõbi sümptomite ilmnemist pärast hävinud umbes 90 protsenti neerupealise koores. Vähene kortikosteroidid võivad põhjustada terviseprobleeme nagu võimetus taastuda isegi pärast madala energiatarbega nakkushaigus. Sa võid kogeda tüsistusi nagu pikaajaline väsimus ja šokk, samuti surma. Neerupealiste puudulikkus tekib igas vanuses mõlemast soost. Varem seda haigust ei saa ravida, kuid pärast leiutis asendusravi kortikosteroididega 1950, on muutunud Kõvendatav haigus. Kuid me peame võtma meetmeid, et vältida haiguse ägenemise - äkiline steroid puudus, mis tavaliselt tekib pärast nakatumist, trauma või stressi, on eluohtlikud ja vajab kohest ravi.

põhjustel

patsiendid teatavad järk-järgult suurendades nõrkus, väsimus. Enamik neist tuvastatud rikkumiste seedetrakti: isutus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, kaalulangus. Iseloomustab vähenes lihasjõud, apaatia, ja mõnikord psühhoos. Koos dehüdratsiooni märgitud hüpotensioon, tahhükardia. Veres - hüpoglükeemia, hüperkaleemia, kerge tõus lämmastikväetised jäätmed. Märkimisväärne, kuid mitte tingimata, märk Addisoni tõbi on naha pigmentatsioon ja limaskestade ladestumisega seotud melaniini, mis meenutab tumeda punakaspruuni. See pigmentatsiooni kõige märgatavamalt voldid naha avatud kohtades hõõrdumist ja rõhul. Ilmingud haiguse võimendatakse ajal kahju, infektsioon, võivad tekkida nn neerupealiste kriise. Sel juhul võimalust lõikamine kõhuvalu, nõrkus, kollaps.

laboratoorne diagnoosimine neerupealiste puudulikkus on raske. See nõuab manustamist ACTH järgneb määramiseks uriinis erinevate steroidühendid mis kogust Addisoni tõbi patsientidel erilisi muutusi võrreldes esialgsete jooksul.

antikehade neerupealised on suunatud mikrosomaatiliste struktuurid rakud neerupealise koores. Nad kuuluvad IgG, on organospetsi-fichnostyu ja ilmuvad sagedamini naistel. Määramine antikeha vereseerumis on kindlakstegemiseks kasutatakse patogeneesimehhanisme esmaste neerupealiste atroofia. AT avastatud 38-60% patsientidest, kellel idiopaatiline Addisoni tõbi. C võib varieeruda ja neid saab tuhmuma ajas kontsentratsioon AT Addisoni tõbi. AT selgitada neerupealiste Ag õnnestub 7-18% patsientidest, kellel on tuberkuloos etioloogia Addisoni tõbi, ja 1% eakatest patsientidest.

kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia seostatakse ülemäärase vabanemise neerupealsete meessuguhormoonide. See võib olla tingitud kasvaja maakoore nadpochochnikov, ja mõnel juhul koos täiustatud vabastamist ajuripatsihormoonide mis stimuleerivad neerupealiste funktsiooni. Samal ajal naised arendada menstruatsioonihäired, on märke mees muster juuste levitamise( kasvada habe, vuntsid ja juuksed kehal), atroofia last. Uurimisel selliste patsientidel esineb suurenenud eritumist uriiniga 17-ketosteroidideks. Kui sellistes patsientides on tuvastatud kasvaja, on vajalik kirurgiline ravi.

Kaasasündinud neerupealiste düsfunktsiooni puukoor - Rühm edastatud autosoomsel retsessiivne pärilikkus sünteesi häired neerupealiste hormoonide ja imennokortikosteroidov. Mõnikord sünonüümina kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia kasutada terminit "adrenogenitaalse sündroom".See avaldus ei ole päris õige, kuna kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia viitab patoloogiline muutus välissuguelundite rikkumise tõttu tootmise neerupealise hormoonid, mis võib esineda ka teiste haiguste korral, nagu näiteks teatud kasvajad.

sisuliselt termin "düsfunktsiooni" seoses pärssimine neerupealsete on ainult kortikosteroide põlvkonna, suurendades samal ajal teiste hormoonide produktsioonile, mis organismis. Vastavalt defekt konkreetse osaleva ensüümi teket neerupealise hormoonid( steroidogeneesile), kirjeldatakse nüüd on 5 peamist tüüpi kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia. Lisaks juuresolekul või puudumisel suurenevate teket meessuguhormoonide( androgeenide neerupealise) kaasasündinud neerupealise koores jagatud: kaasasündinud talitlushäiretesse suurenenud moodustumine androgeenide ja kaasasündinud neerupealise koores tõstmata moodustumise androgeenide( meessuguhormoonide).

tulemusena liiaga neerupealiste androgeenid, mis algab varases arengujärgus loote vastsündinud tüdruk on intersex struktuuri välissuguelundite. Seda seisundit nimetatakse naise pseudohermaphroditismiks. Tõsidusest suur lihtsatest muutused hüpertroofia kliitori täielikule masculinization genitaalide, t. E. Nende muutuste isaste tüübist. Seega kliitor muutub penisoobraznym ja kusiti avamine liigub peas. Struktuuri sisemise suguelunditele loodete naine genotüübi kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on alati normaalne. In genotüübiliste poistel virility ja solteryayuschey vormid steroidogeneesile ensüümi puudulikkus on suurenenud peenise suurus ja tumenemine munandikott ladestuvad suurel hulgal pigment.

puudumisel ravi pärast lapse sündi on kiire välimus mehelik tunnused mõjul meessuguhormoonid. Luukoe kasvupiirkonnad on kiiresti suletud, selle tulemusel on täiskasvanutel lühem kasv.

Need muudatused on määratud kiirendatud pseudo-pueretataks. Tüdrukutel puudumisel ravi määratakse esmane amenorröa( puudumisel menstruatsioon), mis on tingitud ka toime ülehulgas meessuguhormoonide( androgeenide).

Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia on kõige sagedasemad. Need erinevad ensüümi tüübist mis osaleb teket neerupealise hormoonid. Esimene vorm ensüümi puudulikkus nimetatakse 21-hüdroksülaasi, lõunaeine - 11-hüdroksülaasi puudulikkus. Juhul

idiopaatiline Addisoni tõbi on väga oluline avastus neerupealiste autoantikehad. Määramine autoantikehade isegi normaalsetes kontsentratsioonid aldosteroon ja vere kõrge ACTH näitab latentse neerupealiste puudulikkus. Varajane avastamine neerupealiste autoantikehade aitab varakult diagnoosida neerupealiste funktsiooni. At genees autoimmuunne Addisoni tõbi seostatakse tihti sümptomeid teiste haiguste autoimmuunsete päritoluga nagu autoimmuunne hüpotüreoidismi, hüpoparatüroidism, diabeet, hypovarianism, seedetrakti haigused. AK-retseptorite AT-ga esineb neerupealiste puudulikkuse tekkimise juhtumeid.