Krooniline lümfoleukeemia

Kliiniliselt krooniline lümfoidne leukeemia, promüelotsüütleukeemiat ja karvarakkleukeemia peeta üldjuhul eraldi morfoloogilisi ja kliinilised-patoloogilised ühikut nõuavad erinevaid raviviise.

Krooniline lümfotsüütleukeemia, kõige levinum hemoblastoosi vorm, on immunokompetentse süsteemi rakkude poolt vahendatud kasvaja. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia leukeemia rakud pärinevad ühelt prekursorilt ja on monoklonaalsed proliferatsioonid. Haiguse raku substraat koosneb morfoloogiliselt küpsetest lümfotsüütidest, enamasti B-lümfotsüütidest( ligikaudu 95%), harvemini T-lümfotsüütidest. Motiiv lümfotsüütide krooniline lümfoidne leukeemia - nende funktsionaalseid sobimatus kahjustusega antikehade produktsiooni mehhanismi, spo

pakkumine esinemise kohta patsientidel erinevate nakkushaigustega komplikatsioone.

Krooniline lümfotsüütleukeemia ei ole homogeenne. Morfoloogiliselt on järgmised alatüüpide B-krooniline lümfoidne leukeemia: small cell( tavaliselt üle 90% leukeemia rakud esindajad väikesed lümfotsüüdid);prolümfotsüütiline-lümfotsüüdi( alla 90% väikestest lümfotsüüdid, rohkem kui 10%, kuid vähem kui 55%

prolymphocytes );sega-rakk( vähem kui 90% väikestest lümfotsüütidest, enam kui 10% suurtest ja vähem kui 10% prolümfotsüütidest).Mitmed patsiendid B-krooniline lümfoidne leukeemia võib muutuda teiste, pahaloomulised limfoprolifera-seks haigus: Richter sündroom( hajutatud suur, im munoblastnaya lümfoom)( 3-10% patsientidest);prolümfotsütaarne leukeemia( 5-10%);äge lümfotsüütleukeemia( 2%);Plasma rakkude leukeemia, müeloomi tüüpi haigus [Romanova AFet al., 1997].T-rakuline fenotüüp on esindatud haruldase T-rakulise variandiga.

prognostilise ja kliiniliste terminid on väga oluline, et määrata kuuluv leukeemiarakkudesse of T- või B fenotüüpe, kuna T-kletoch-funktsionaalne vormid kroonilise lümfoidse leukeemia on agressiivsem kulg ja raske ravida.

Kroonilise lümfotsüütleukeemia käitumise kõige tüüpilisem variant on leukeemia( leukotsüütide arv on 10 kuni 150 x 109 / l).Kuid paljudel juhtudel jätkub kroonilise lümfotsütaarse leukopeeniga, mida tõendab sternateralise punktsioon, leukopeenia( 1,5-3 x 109 / L) haiguse algusest lõpuni. Lümfotsüütide leukotsüütide laiendatud kujul lümfotsüütide sisaldus ulatub 80% -ni ja isegi 99% -ni( raskema kursi korral).Enamikku rakke esindavad küpsed lümfotsüüdid, sageli nende mikro- ja mesogeneratsioon, kuid nad võivad näidata prolümfotsüüte( 5-10%), harvemini - üksikute lümfoblastide hulka. Nende vormide sisu suurenemine viitab tavaliselt protsessi ägenemisele. Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia puhul on iseloomulik vere varjude esinemine vereplasmas( Botkin-Gump-rechta vari);Samuti leitakse sageli reeder-rakke( lümfotsüüte, millel on neeru- või kahekomponentne tuum).Punaraviir haiguse algfaasis väheneb, kuid ajaga tekib aneemia, on võimalik erütrotsüütidevastaste antikehade moodustumisega seostuda autoimmuunsete hemolüütiliste kriisidega. Trombotsütopeenia tekib tavaliselt siis, kui punase luuüdis tuvastatakse massiline lümfoidne infiltratsioon. Kuid paljudel juhtudel esineb trombotsütopeeniat varakult, mis on tingitud hemolüütilise aneemia ja leukopeenia arengu samast immunoloogilisest mehhanismist. Punaste luuüdi punktides domineerivad lümfotsüüdid, granulotsüütide ja erütronormoblastide sisaldus on järsult vähenenud. Rasketel juhtudel, isegi alates haiguse algusest, sisaldab luuüdi kuni 50-60% lümfotsüütidest. Hilisemates ja haiguse lõppfaasis on leitud ka punase luuüdi lümfoidmetaplasia( 95-98%).Kui ilmneb autoimmuunne hemolüütiline aneemia, võib eseme pilt muutuda, kuna erütroidirakkude arv suureneb hemolüüsi vastusena. Diagnostiliste väärtuste kohaselt on kõhunäärme punktsioon parem kui lümfisõlme biopsia ja punktsioon, kusjuures lümfoidkoe hüperplaasia loomulikku olemust ei saa alati kindlaks teha. Kui haiguse ajal ei leidu

kasvaja progresseerumise märke patoloogiliste rakkude vabanemisega tsütotoksiliste ravimite kontrollist. Terminali blastskriis on haruldane( 1-4% juhtudest), märgatakse lümfisõlmede kasvaja kasvu rohkem( kuid see üleminek on kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral suhteliselt haruldane).Terminali staadiumi iseloomustavad nakkuslikud komplikatsioonid, ammendumine, immuunsüsteemi hemorraagiline sündroom ja aneemia.

Kui

teostuses, T-rakkude kroonilise lümfoidse leukeemia leykemiches Kie-lümfotsüüdid on polümorfset kole core jämeda kromatiini mõnedes rakkudes ilmnenud suured asurofiilgraanulites. Selliseid rakke tsütokeemilises uuringus iseloomustab happeline fosfataasi, a-naftüülatsetaadi esteraasi kõrge aktiivsus;immunoloogiliste parameetrite nad on sageli fenotüüp CD4 +, CD8- vähem CD4 + CD8 + ja harva CD4-, CD8 +.Haigusjuhtum on sageli kiiresti progresseeruv, võimaliku üleminekuga blastskriisile, kuid see võib olla ka healoomuline.

Haiguse arenguetappides on välja pakutud mitmeid kroonilise lümfotsüütleukeemia klassifikatsioone. Märgisele RAI( 1975) eraldasid nulli järgus ainult lümfotsütoosiga veres ja luuüdis ning järgmises etapis 4, kajastades levikut lümfisõlmedes, põrnas ja maksas. Viimast etappi on protsesside tsütopeeniatega( aneemia, trombotsütopeenia), sõltumata infiltratsiooni lümfiorganitesse.

RAI-klassifitseerimise kroonilise lümfoidse leukeemia

■ Etapp 0. perifeerse vere lümfotsütoosiga rohkem 15h109 / L, luuüdi & gt; 40%.

■ I etapp. Laienenud lümfisõlmede 0 etapp.

■ II etapp. Staadium 0 suurenevate lümfisõlmedega või ilma I staadiumita hepato- ja / või splenomegaaliaga.

■ III etapp.0. Staadium lümfisõlmede suurenemisega või ilma I või II astmeeta aneemiaga( Hb alla 110 g / l).

■ IV etapp. Staadium 0 koos või ilma etapid I, II, III, trombopaenia( trombotsüütide arv alla 100 x 109 / L).Vastavalt Rahvusvahelise Süsteemi

[. Binet jt, 1981] Krooniline limfoley-kitsed jaguneb etapi A, B ja C. Esimesed kaks etappi vastavad Protsessi jaotusid kolme( A) ja( B) lümfi väljad - perifeersete lümfisõlmede kõikide rühmadepõrna, maksa ja kolmanda( C) - protsessi tsütopeenia( aneemia, trombotsütopeenia).

rahvusvahelise klassifikatsiooni krooniline lümfoidne leukeemia

A. lümfotsütoosiga perifeerses veres rohkem 4h109 / L punasega luuüdi - Bole 40%.Hb 100 g / l, vereliistakud üle 100,0 × 109 / l;Distribution protsessi - kahe piirkondades suurenenud lümfisõlmed( kaela ja õlavarre, kubeme, maks, põrn).

B. Hb rohkem kui 100 g / l, enam 100h109 vereliistakud / l, protsess jaotus - rohkem kui kolme valdkonna suurenenud lümfisõlmed.

C. Hb alla 100 g / l ja / või trombotsüüte vähem 100,0h109 / l, sõltumata piirkondade suurenenud lümfisõlmed.

Joon. Tüvirakkude haigused, nende omavahelised suhted ja transformatsiooni võimalikud juhud

Joon. Haiguste tüvirakkude oma suhteid ja võimalikku muutmist

Kui prolümfotsüütleukeemiat perifeerses veres ja luuüdis punktkeratopaatia ülekaalus( üle 55%) prolymphocytes. Patoloogiline rakkude 75-80% patsientidest on B-raku fenotüüpi, mis oma immunoloogilised omadused on küpsema lümfoidse mi elemente kui lümfotsüüdid tüüpilises B-rakuline krooniline lümfoidne leukeemia.20-25% patsientidest rakud on T-rakkude fenotüübi, et sellistel juhtudel on see haigus on tõsisem, raske leukotsütoosist kiirestiprogresseeruva, ravi ei ole piisavalt tõhusad.