Neerude amüloidoos - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.

Neerukude amüloidoos on haigus, mille puhul erilise lahustumatu valgu - amüloidi neerukude ladestub.

Amüloidoosi põhjused

Erinevad mitmesugused amüloidoosid, sõltuvalt haiguse arengu mehhanismist ja amüloidi struktuurilistest omadustest.

AA-amüloidoos on üks kõige levinumaid neerude amüloidoosi tüüpe. See rühm sisaldab sekundaarse amüloidoosi, mille põhjuseks on reumatoidartriit;kroonilised põletikuvastased haigused, näiteks osteomüeliit, tuberkuloos;põletikuline soolehaigus, nagu haavandiline koliit, Crohni tõbi;samuti kasvajad, eriti pahaloomulised. AA-amüloid moodustub proteiinist, mis on põletikulise maksa rakkudes ja mõnedes verel rakkudes sekreteeritud. Selle valgu struktuuri päriliku ebaõnnestumise juures esineb normaalse lahustuva valgu asemel lahustumatu amüloid. Tõenäolise või pikaajalise põletiku tingimustes suureneb amüloidi kontsentratsioon veres, hakkab ta haigestuma hakkama ja neeru kudedesse kogunema.

AL-amüloidoos on teist tüüpi neeruhaigus. See põhineb primaarse amüloidoosi ja / või müeloomil. Sellisel juhul tekib proteiini struktuuri geneetiliste kõrvalekallete tõttu normaalsetes tingimustes( selliste soodustavate tegurite puudumine nagu põletik), tekitatakse defektne lahustumatu valk, mis ka akumuleerub erinevates elundites.

ATTR-amüloidoos .Haruldane haiguste rühm, mis hõlmab selliseid patoloogiaid nagu familiaalne amüloidne polüneuropaatia ja süsteemne seniilne amüloidoos. Pere amüloidne polüneuropaatia on pärilik haigus, mis tekib siis, kui amüloid akumuleerub närvikoes ja seda iseloomustab närvisüsteemi tõsine kahjustus. Süsteemne seniilne amüloidoos areneb vanematel kui 70-aastastel inimestel tänu normaalsete valkude vanusega seotud muutustele, mis muutuvad lahustumatuks.

Neerude amüloidoosi sümptomid

Amüloidoos, neerukoes tavaliselt tekkiv lahustumatu valk, mis hävitab põhifunktsioone.

Põhilised nii primaarse kui ka sekundaarse amüloidoosi kliinilised tunnused on neerukahjustus. Väga sageli on neeruhaigus asümptomaatiline ja leidub III-IV astme neerupuudulikkust.

Primaarse amüloidoosiga haigus areneb varakult, umbes 40-aastaselt, seda iseloomustab progresseeruv liik ja suur surmavus. Sekundaarne amüloidoos diagnoositakse umbes 60-aastaselt, haiguse käigus on valdavalt amüloidoos põhjustanud haiguse sümptomid.

Haiguse arengut on mitu järjestikust etappi. See jagunemine on tüüpilisem sekundaarse amüloidoosi korral.

1. prekliiniline .Sellel etapil ei ole amüloidi kogus neerudes piisav, et oluliselt kahjustada nende funktsiooni. Seetõttu on domineerivad haiguse tunnused - amüloidoosi põhjused. Need võivad olla luuvalu ja palavik osteomüeliidi korral, hingamisteede funktsiooni muutused kopsu-tuberkuloosil, reumatoidartriidi liigesekahjustused.Üldine uriinianalüüs ja uurimisvahendid, näiteks ultraheli, ei avalda neerupatoloogiat. See etapp, olenevalt taustahaigusest, kestab keskmiselt 3-5 aastat.

2. Proteinuric .Amüloid akumuleerub neerurakkudes piisavas koguses, mis aitab suurendada nende molekulaarsete ainete läbilaskvust. Selle tulemusena ilmneb veres valk uriiniga, mis määratakse selle uuringu järgi. Valgu kogus uriinis suureneb pidevalt, kuna neerurakkude kahjustusprotsess on pöördumatu. Selles etapis ei esine neeruhaiguse väliseid ilminguid. Valgu uriinis tuvastatakse kogemata rutiinsetes arstlikes uuringutes või teiste haiguste diagnoosimisel. Proteiinsusetapp kestab keskmiselt 10-15 aastat.

3. nefrootiline etapis iseloomustab raskekujuline välised ilmingud, mis enamikel juhtudel on tingitud madalast valgu sisaldus veres tänu oma massiivse eritumist uriiniga. Tüüpilised on kaebused olulise üldise nõrkuse, iivelduse, isukaotuse, janu ja suukuivuse kohta. Patsiendid kaotavad järsult. Terav üleminek kalduvast asendist vertikaalasendisse langeb vererõhk järsult, allapoole nõrkustunne. Iseloomulik püsiv kõhulahtisus, mis on tingitud amüloidi akumuleerumisest soole seinas ja närvilõpmete katkestamisel. Esineb ja areneb paistetus kiiresti. Alguses nad on määratletud ala alajäsemete näol, õhupuudus saab tuvastada tava- füüsilise koormuse( tingitud vedeliku kogunemine kopsu koe).Siis võtab turse ühise kuni suurtes kogustes vedeliku kogunemine rinnaõõnt( hüdrotooraks) kõhu( astsiit), õõnsuses välimise limaskesta südames( hydropericardium).

Nefrootilise sündroomiga patsiendi ilmumine.

Uriini koguse järsk langus kuni selle puudumiseni. Koos tursega ilmnevad laienenud lümfisõlmed, maks, põrn, mis näitab neis amüloidi ladestumist. Samal ajal on need elundid tihedad, valutute, sageli, eriti maksa, suurte suurustega.

4. ureemiline staadium on haiguse lõplik. Neeru kortsud kaotab oma normaalse struktuuri ja võime täita kõiki oma funktsioone. Selles etapis diagnoositakse neljanda astme neerupuudulikkus või V staadiumi krooniline neeruhaigus. Tõsise ödeemi taustal esineb uremia sümptomeid( ainevahetusproduktide tõttu, mis tavaliselt erituvad uriiniga) mürgistust. Iiveldus, oksendamine, kergendamine, üldine nõrkus, kõhuvalu, võib-olla palavik 37-37,5 kraadi. Uriini reeglina puudub. Sageli on vähendatud rõhk ja nõrk täiteaine haruldane pulss. Selles etapis on mürgiste vahetusainete eemaldamise eesmärgil näidatud asendusravi neerudega( peritoneaalne dialüüs, hemodialüüsi ja selle variante).

hemodialüüsi seanss.

Kuid kahjuks pole praegusel etapil ühtegi meetodit, mis võimaldaksid amüloidi täielikult kehast eemaldada. Seega isegi dialüüsi seansside tingimustes jääb selliste patsientide suremus teiste elundite( südame, veresoonte, maksa, kõhunäärme ja teiste) kaotamise tõttu kõrgeks.

Kirjeldades amüloidoosis rääkimata kahju südames, mis algab samal ajal, ja mõnikord enne neeruhaigus. Amüloid koguneb südame koesse, põhjustades südamepuudulikkuse arengut. Samal ajal suureneb süda, sein muutub jäigaks, ventiilid on mõjutatud. Selle tulemusena ei suuda süda tavalise koormusega toime tulla, vere stagneerub kopsudes või perifeerses piirkonnas, mis halvendab turset ja hingamispuudulikkust. Lisaks tekivad suurenenud südame rütmihäired närvisüsteemi reguleerimise häirete tõttu, millest paljud on potentsiaalselt surmavad. Ka südame ja veresoonte kahjustuste tõttu on rõhk haiguse alguses tõusnud ja ravimi efektiivsuse puudumine lõppstaadiumis väheneb pidevalt.

Diagnostika

amüloidoosis järgmised muudatused leiti laborikatsetes:

• Vereanalüüs .ESR-i püsiv ja märkimisväärne suurenemine( erütrotsüütide settimine) on juba haiguse varases staadiumis. Neerupuudulikkuse arenguga täheldatakse hemoglobiini ja erütrotsüütide arvu vähenemist. Trombotsüütide arvu suurenemine näitab põrna kaasatust patoloogilises protsessis.
• Biokeemiline vereanalüüs .In haiguse staadiumist nefrootiline märkimisväärsele vähenemisele valgu kogust sealhulgas albumiini, kõrgenenud kolesterooli ja madala tihedusega lipoproteiini. Elektroforeesi meetodi abil on võimalik ekstraheerida verega defektset lahustumatu valku.
• Uriini analüüs .Alustades valgujärgse etapiga on iseloomulik suur valgusisaldus. Immunobelektroforeesi meetod võib tuvastada AL-amüloidoosi iseloomulikku müeloomis iseloomulikku Bans-Jonesi valku.

diagnoosi kinnitamiseks on vajalik biopsia( mikrokatseklaami eesmärgil mikroobse uurimise eesmärgil võetud proovide võtmine muutunud koe asukohast).Kui kahtlustatakse AL-amüloidoos, viiakse luuüdi biopsia rinnakust( sternetorkurst) või iliakoobast( trepanondioopsia).Kõigil juhtudel on näidustatud rektaalse limaskesta biopsia, soole seina või neerukude osa või maks. Uuringus on võimalik kirjutada amüloid, mis määrab täiendava terapeutilise taktika.

Amüloidoosi ravi

Amüloidoosi ravi eesmärk on vähendada patoloogilise valgu moodustumist ja kaitsta organeid selle toime eest.

AA-amüloidoosiga seondub peamine roll põletikuvastaste meetmetega, sealhulgas kirurgiliste meetodite abil. Seega, osteomüeliidiga on vaja eemaldada luu luumetalli sulamisprobleemid koos abstsessi kopsude kuivendusega abstsessiga( täidisega õõnsus).Eriti oluline on reumatoidartriidi õigeaegne ravi kui haiguse peamine põhjus.

Neerude amüloidoosi esinemisel on näidustatud tsütostaatikumide( metotreksaat, tsüklofosfamiid) ravi, mis võimaldab manustamist edasi lükata ja neerupuudulikkuse progresseerumist aeglustada. Mõnes taime tsütostaatikas( kolhitsiin) täheldati suurimat mõju amüloidoosi igat liiki.

AL-amüloidoosiga kombineeritud ravi tsütostaatikumide ja hormonaalsete ravimitega( prednisoloon).

Sekundaarse amüloidoosiga kaasneb peamiselt haiguse ravimine, mille järel amüloidoosi sümptomid sageli kaovad. Sümptomaatiline ravi on ka multivitamiinid( parenteraalsed), diureetikumid( väljendunud paistetus), plasma transfusioon. Kõhulahtisusega on ette nähtud kahjustused( vismutnitraat, adsorbendid).

Haiguse viimases etapis on dialüüsi läbiviimine tähtis. Kuid sellegipoolest on haiguse nefrootilise ja ureemilise staadiumi peamine ravimeetod neeru siirdamine.

Neerude amüloidoos on üldine režiim sama mis kroonilise glomerulonefriidi korral.

Amüloidoosi ennetamine

profülaktikaks peaks olema suunatud haiguste, millega kaasneb krooniline põletik, ravimi õigeaegne diagnoosimine ja amüloidoosi pädev ravi, võttes arvesse selle tüüpi.

doktoriarst, nefroloog Sirotkina EV