Enfermedad de Rundu-Osler
Osler-Rendu es la más frecuente de lesión hemorrágica hereditaria de vaso sanguíneo con el adelgazamiento focal de las paredes y el lumen de los microvasos de extensión defectuosos coagulación de la sangre hipoplasia resultante paredes de los vasos de la cáscara interior locales. Esta enfermedad se transmite por un tipo de herencia autosómica dominante. Sangrado asociado tanto con baja resistencia y de la pared vascular vulnerabilidad luz en los lugares sus extensiones, y con una estimulación muy débil en estas áreas de la coagulación de la sangre.
telangiectasia( dilatación de los vasos sanguíneos) en la primera infancia no son visibles y comienzan a formar una de 6 a 10 años. Muy a menudo aparecen en las alas de la nariz, la membrana mucosa de los labios, encías, la lengua, las mejillas, el cuero cabelludo y lóbulos de las orejas. Con la edad, el número y la prevalencia de los sitios de vasodilatación aumentan, el sangrado de ellos ocurre con mayor frecuencia y se vuelve más pesado. En la descripción clásica
Osler W. asigna telangiectasia tipo 3: primeros( porciones de expansión vasculares en forma de pequeñas manchas de forma irregular);Intermedio( áreas de expansión en forma de arañas vasculares);tipo nodose( porciones de los vasos de expansión como una ronda de color rojo brillante o nódulo ovalada es de 5-7 mm de diámetro, que sobresale sobre la superficie de la piel o mucosa de 1-3 cm).En individuos mayores de 25 años, a menudo hay extensiones de vasos sanguíneos 2 o los 3 tipos. Todos difieren de otras formaciones en que palidecen bajo presión y se llenan de sangre después de que cesa la presión.
mayoría de las personas que sufren de esta enfermedad, los sitios de expansión vasculares aparecen primero en los labios, las alas de la nariz, en las mejillas, encima de las cejas, en la lengua, encías, mucosa nasal. Luego se pueden encontrar en todas las áreas de la piel, incluido el cuero cabelludo y las puntas de los dedos. A veces son claramente visibles debajo de las uñas, y se pueden formar en las membranas mucosas de la boca, laringe, bronquios, en todo el tracto gastrointestinal, en la pelvis renal y el tracto urinario, en la vagina. En la mayoría de los casos, los fenómenos hemorrágicos comienzan con sangrado nasal, muy propenso a la recurrencia. Un pasaje nasal único puede sangrar por un tiempo prolongado, y algunas veces se alternan hemorragias de diferentes localizaciones.
la intensidad y la duración de la hemorragia es muy diferente - desde la relativamente escasa y no muy largo o muy persistente, que dura casi continuamente durante muchos días y semanas previas, finalmente, a la anemia.
sangrado resistente y peligroso Same observado de las parcelas de la expansión de los vasos sanguíneos en otros sitios: . pulmonar bronquial, enfermedad gastrointestinal, etc. En tales casos revelados por técnicas endoscópicas( EGD et al.).En algunos casos, pueden desarrollarse hemorragias en el cerebro y los órganos internos. Congénitas vasos deficiencia
órganos internos se muestran en los salientes en forma de bolsa de la pared( aneurisma), que a menudo se encuentran en los pulmones, al menos - en el hígado, riñón y bazo. Cuando los pulmones están dañados, la persona tiene dificultad para respirar, la piel facial adquiere un color rojo cianótico. Estos aneurismas apenas reconocidas, se trata a menudo como otras enfermedades( eritremia, tubérculos, tumores de pulmón, enfermedad cardíaca congénita).La larga existencia de tales cambios en los vasos sanguíneos de los órganos internos conduce a cambios severos e irreversibles en ellos -. La progresión de la insuficiencia pulmonar del corazón, insuficiencia renal crónica, etc. Sin embargo, entre las causas de rango muerte sangrado primera persistente, que conduce a la anemia severa e insuficiencia cardíaca.
Tratamiento de .La aparición y el fortalecimiento de sangrado, particularmente hemorragias nasales, promueven la rinitis y otras enfermedades inflamatorias de las mucosas, que se encuentran telangiectasia, su trauma mecánico( incluso muy ligero), el estrés, el estrés físico y mental, el alcohol y la comida picante, especialmente con el vinagre,que da la agregación de plaquetas, ácido acetilsalicílico y otra antiplaquetario, sueño insuficiente, el trabajo nocturno. Todo esto debe ser tenido en cuenta en la educación de los niños y adolescentes con telangiectasia, la elección de este deporte, profesión, empleo, etc.
Los efectos locales se usan para detener el sangrado. Tight taponamiento de la nariz ineficaz, ya que dañan la mucosa, promover más abundantes y peligrosas hemorragias posteriores que ocurren inmediatamente o poco después de la eliminación del tampón. Más apropiada y menos traumática es la compresión de la mucosa nasal con un dedo de un guante de goma conectado a través de un catéter.grasa de los dedos( vaselina), el sangrado se introduce en el conducto nasal mediante un catéter y después se infla para detener el sangrado. El riego local de la membrana mucosa sangrante con medicamentos hemostáticos, el peróxido de hidrógeno no es confiable, y en el mejor de los casos solo detiene el sangrado por un tiempo. El mejor efecto da irrigación de la cavidad nasal( usando una pera de goma o jeringa) enfriada solución 5-8% de ácido e-aminocaproico, que debe ser siempre un paciente en el refrigerador. La moxibustión de la mucosa nasal no previene las hemorragias repetidas y, en algunos casos, contribuye a su rapidez. Un efecto temporal es proporcionado por la ligadura de las arterias nasales. Estas intervenciones se recurren solo a indicaciones vitales para el sangrado masivo. A partir de los impactos locales, el congelamiento es más efectivo.
hemostasis primaria proporciona una introducción en la cavidad nasal el hisopo hemostático o esponja de espuma comprimido empapado en nitrógeno líquido. En la segunda etapa la destrucción producir parte del vaso extiende a través de un líquido-vapor de nitrógeno circulación krioapplikatora( temperatura de la punta es - 196 ° C).El tiempo de cada congelamiento es de 30-90 s. En la tercera etapa se lleva a cabo de 4-8 sesiones( a intervalos de 1-2 días) de los aerosoles de un segundo de nitrógeno líquido en la cavidad nasal, lo que elimina la sequedad de las membranas mucosas y la formación de costras sobre el mismo. La duración del efecto de este tratamiento varía de varios meses a 1 año o más.
recurso a tratamiento quirúrgico con frecuente y muy pesado gastrointestinal, sangrado-bronco pulmonar, renal y otros. Sin embargo, en relación con la formación de nuevas áreas de vasodilatación después de un tiempo, estas hemorragias pueden reanudarse.
Los efectos terapéuticos generales de la enfermedad de Rundu-Osler son de poca utilidad. El síndrome hemorrágico a veces se mitiga con el nombramiento de hormonas sexuales femeninas( estrógeno) o masculinas( testosterona).Los aneurismas
se deben extirpar quirúrgicamente tan pronto como sea posible, antes de que se desarrollen cambios irreversibles en los órganos internos.