Defecto del tabique interventricular
El defecto del tabique interventricular es uno de los defectos cardíacos congénitos más comunes. Fue descrita por primera vez por P. Tolochinovym en 1874 y en 1879 Roger
Hay dos opciones principales para la comunicación interauricular: en partes membranosas y musculares. El tamaño del defecto puede variar de 1 a 30 mm, el defecto puede tener una forma diferente( redonda, elipsoidal).Dependiendo del tamaño del defecto es aislado variante 2: grande - que es comparable con el diámetro de la aorta, y un tamaño pequeño o mediano - menor que el diámetro de la aorta.
El defecto del tabique interventricular provoca un cambio en el flujo sanguíneo normal. En el período prenatal, este defecto no afecta la circulación sanguínea. Después del nacimiento, la dirección del flujo sanguíneo está determinada por el tamaño del defecto y la relación de presión en los ventrículos derecho e izquierdo. En los primeros días de vida, la descarga de sangre puede ser cruzada, es decir, ocurre de derecha a izquierda( desde el ventrículo derecho hacia la izquierda) y viceversa. Sin embargo, la estructura de los vasos pulmonares cambia pronto, la resistencia pulmonar disminuye, como resultado de lo cual la presión en el gran círculo de la circulación excede en mucho a la del pequeño. La sangre arterial del ventrículo izquierdo se descarga en el ventrículo derecho, luego en la arteria pulmonar, desde donde regresa al corazón izquierdo. En respuesta a una descarga de sangre en la arteria pulmonar en el 25-50% de los niños con enfermedad cardíaca es un aumento de la presión en el mismo( hipertensión pulmonar), que pasa a través de tres fases.
Fase hipervolémica. Esta fase es el resultado de una discrepancia en el volumen del lecho vascular del pequeño círculo de circulación sanguínea al volumen de sangre que fluye a través de él. Esta fase ocurre en niños en los primeros meses de vida. En este caso, los vasos de los pulmones están llenos de sangre, pero no hay reflejo protector en forma de espasmo, lo que explica el curso grave de la enfermedad en este período de tiempo. La presión en la arteria pulmonar puede ser normal o moderadamente elevada.
Fase mixta. En esta fase hay un espasmo de los vasos pulmonares en respuesta a desbordamiento de la sangre( reflejo de protección), lo que conduce a un aumento de presión en la arteria pulmonar. Además, aumenta la resistencia pulmonar, lo que ayuda a reducir la descarga de sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la derecha.
Fase esclerótica. En esta fase, se producen cambios escleróticos irreversibles en los vasos de los pulmones. La razón de tales cambios es un espasmo prolongado de los vasos sanguíneos y su desbordamiento de sangre.
Se cree que esta fase puede ocurrir inmediatamente después del nacimiento como consecuencia del retraso en el desarrollo fetal( anomalía) de los vasos pulmonares que retienen la estructura intrauterina.tiempo
las primeras señales de defecto determinada magnitud de derivación de izquierda a derecha, en función de la diferencia de presión entre el ventrículo derecho y el izquierdo. Como regla, la enfermedad se manifiesta no inmediatamente después del nacimiento, sino después de 1-2 meses. Los padres prestan atención a las dificultades para alimentarse: aparece disnea, el niño hace una pausa, inhala, como resultado de lo cual permanece hambriento, se vuelve inquieto. Los niños con un defecto en el tabique interventricular nacen más a menudo con un peso corporal normal, pero pronto comienzan a quedarse atrás en masa y crecimiento. Las causas de la desnutrición son la desnutrición constante y los trastornos circulatorios. Las manifestaciones características son sudoración pronunciada, palidez, velado de la piel con una ligera piel cianótica de las yemas de los dedos, la punta de la nariz y las orejas.
Uno de los principales síntomas de la enfermedad es la dificultad para respirar con el aumento de la respiración y la participación de la musculatura ancilar. Al mismo tiempo, durante la respiración, las alas de la nariz del niño se hinchan, las costillas se elevan. A menudo hay una tos obsesiva, que empeora cuando cambia la posición del cuerpo.defecto septal ventricular con una gran descarga de sangre de izquierda a derecha están acompañados por repetitivo, difícil de tratar la neumonía, que no permiten una intervención quirúrgica oportuna para corregir el defecto.
Tras un examen cuidadoso de un niño así, una joroba cardíaca en desarrollo temprano llama la atención, que es una prominente protrusión hacia afuera del tórax en el esternón. A veces, tal protrusión( joroba) alcanza dimensiones considerables( seno de Davis).Se formó como resultado de la sangre abundancia del corazón derecho, que en su reducción, por así decirlo "empujada" hacia fuera del hueso del pecho, y tienen un niño pequeño todavía blando y se deforma con facilidad. Si pones tu palma sobre el corazón, puedes sentir el temblor que ocurre cuando el corazón está contraído. Tal temblor se llama sistólico. Ocurre cuando la sangre gira desde el ventrículo izquierdo hacia la derecha a través de un pequeño orificio del defecto. Este temblor se localiza a la derecha del esternón en la región de unión de las costillas III-IV, que indica la descarga de sangre al ventrículo derecho. La ausencia de trepidación en el defecto del tabique interventricular es un signo de una descarga reducida debido al aumento de la presión en la arteria pulmonar. Los límites del corazón, que solo el médico puede determinar, se extienden en ambas direcciones, pero especialmente hacia la izquierda.
El médico recibe una gran información sobre este defecto al escuchar el trabajo del corazón con un fonendoscopio. Este método de investigación se designa como auscultación. Así, el médico puede oír los ruidos característicos que surgen al movimiento incorrecto de la sangre a través de la abertura en el tabique interventricular. Además, con diferentes defectos cardíacos, el ruido difiere en sus características y lugar de mejor escucha. Cuando el ruido defecto septal ventricular auscultar mejor de III-IV espacio intercostal izquierdo, t. E. La mejor ubicación audibilidad corresponde a la ubicación de la proyección del defecto en la pared frontal del pecho del niño.
En la mayoría de los casos, desde los primeros días o meses de vida, el niño tiene signos de insuficiencia cardíaca total. Estos signos incluyen: un aumento en el tamaño del hígado y el bazo, dificultad para respirar, palpitaciones, la aparición de edema, sibilancia húmeda estancada en los pulmones. Los chryps son especialmente largos en el lado izquierdo de la espalda.
Las manifestaciones descritas anteriormente son más típicas para defectos medianos y grandes de la parte membranosa del tabique interventricular en niños pequeños. A una edad más avanzada, las principales manifestaciones del defecto persisten, pero los niños comienzan a quejarse de dolor en el corazón, palpitaciones y aún retraso en el desarrollo físico. La condición y el bienestar de muchos niños mejora con la edad, lo que se asocia con una disminución en el tamaño del defecto en relación con el aumento del volumen total del corazón. La insuficiencia de la circulación sanguínea( insuficiencia cardíaca) en la vejez es menos común que en los recién nacidos y los niños de los primeros años de vida.
Si hay un defecto en la parte muscular del tabique interventricular( enfermedad de Tolochinov-Roger), no hay manifestaciones de malformación. Un defecto se revela solo al escuchar el trabajo del corazón, cuando el médico determina el ruido característico. Si esta parte del tabique interventricular es defectuosa, hay una tendencia a cerrarla espontáneamente.
Cuando se examina al niño, ECG, FKG( corrige los sonidos del corazón), ultrasonido del corazón. A la radiografía de los órganos del tórax a los niños con las dimensiones pequeñas del defecto del tabique interventricular de las desviaciones o los rechazos no es revelado. Con una descarga significativa de sangre de izquierda a derecha, el médico determina la intensificación del patrón pulmonar, que es el resultado del desbordamiento de los vasos sanguíneos de los pulmones con un exceso de sangre. La forma del corazón también cambia.introducción
del catéter en la cavidad del corazón y los vasos sanguíneos llenos de agente de contraste, seguido por los rayos X se lleva a los niños con defecto septal ventricular en el caso de su insuficiencia cardíaca y( o) los signos de aumento de la presión en la arteria pulmonar( hipertensión pulmonar).Si suena corazón derecho deja de mantener el catéter en la aorta, el diagnóstico del defecto se convierte en indiscutible, a medida que penetra en el recipiente a través de un defecto en el tabique interventricular.
Se pueden identificar las siguientes variantes del resultado de un defecto del tabique interventricular en niños.
1. Cierre espontáneo de un defecto, que ocurre en el 45% de los casos. Los pequeños defectos se cierran, como regla, a 5-6 años.
2. Desarrollo del síndrome de Eisenmenger .Este síndrome ha sido descrito como una enfermedad cardiaca congénita independiente en forma de defecto septal ventricular con posición opuesta aórtica( derecha) y un aumento de la presión en la arteria pulmonar. Actualmente, el síndrome de Eisenmenger se considera una complicación de una comunicación interventricular con el desarrollo de una fase esclerótica e irreversible de hipertensión pulmonar. Como resultado de la alta presión en el ventrículo derecho, se produce una descarga de sangre de derecha a izquierda. Como las partes derechas del corazón contienen sangre "gastada", comienza a fluir hacia el círculo grande de la circulación sanguínea. El niño aparece una coloración anormal de la piel de las mejillas, labios, dedos, primer matiz carmesí( un signo de falta moderada de oxígeno en la sangre), entonces azulada y púrpura. Poco a poco, los dedos se convierten en una especie de "baquetas", y las uñas son una especie de "reloj de cristal".Al mismo tiempo, los dedos son delgados, y las puntas se agrandan, las uñas se aplanan. Puede haber hemorragia nasal, palpitaciones, dolor en el corazón. La imagen de los ruidos en el corazón también cambia. Al mismo tiempo, el corazón disminuye de tamaño, al igual que el hígado. A menudo los niños dejan de sufrir de neumonía. Dicha dinámica( reducción del ruido, signos de insuficiencia cardíaca, bordes del corazón, mejillas carmesíes) introduce a los pediatras y a los padres en el engaño: todo esto se considera una mejora en la afección. En realidad, el niño se vuelve inoperable, es decir, se vuelve imposible realizar una corrección quirúrgica del defecto debido al desarrollo de una gran cantidad de complicaciones.
3. Transición del defecto del tabique interventricular a la "forma pálida" de la tetralogía de de Fallot. Debido a la corriente turbulenta de sangre cuando se restablece a través del defecto se produce en el tabique interventricular estrechamiento( estenosis) de la arteria pulmonar resulta en una forma "Compra" de tetralogía de Fallot. Esto cambia todas las manifestaciones del defecto. Los niños dejan de padecer neumonía, aparecen cianosis de la piel( al principio solo cuando llanto, luego en reposo), el tamaño del corazón y los signos de insuficiencia cardíaca disminuyen, y se une un segundo ruido. En la radiografía, el corazón cambia su configuración. Hay cambios en el ECG.
La esperanza de vida promedio sin tratamiento es de 23-27 años.
La mayor letalidad con defectos significativos ocurre en la primera infancia: más del 50% de los niños muere antes de la edad de un año, de los cuales 30% - hasta 6 meses. En esta edad crítica, el niño necesita atención y tratamiento intensivo. En los niños que sobreviven, a menudo hay una mejora en la condición. En el caso de un defecto sin alteraciones circulatorias graves, sin signos de insuficiencia cardíaca y aumento de la presión de la arteria pulmonar, y con un desarrollo físico normal, uno puede abstenerse de la intervención quirúrgica a una edad temprana. Las indicaciones para la corrección quirúrgica en niños de los primeros años de vida son el desarrollo temprano de hipertensión pulmonar, el desarrollo de insuficiencia cardíaca, neumonía repetida, un déficit pronunciado de masa corporal. En la actualidad, la intervención temprana y radical en la forma de un plástico defectuoso en condiciones de circulación artificial se realiza aquí en nuestro país y en el extranjero. Los niños que han sido operados antes de los 2 años tienen mejores resultados que los niños mayores. En condiciones graves y la imposibilidad de corrección radical de la imperfección, se realiza una operación para estrechar artificialmente la luz de la arteria pulmonar( estenosis artificial).Después de 2-3 años, tales niños necesitan una segunda etapa de tratamiento quirúrgico.