Síndrome de Gilber-Meilengracht
Síndrome de Gilbert-Meylengrahta, descrito por primera vez en 1901, es un tipo común de la hiperbilirrubinemia no conjugada no hemolítica congénita se encontraron en 5-11% de la población, con un predominio en los hombres. El estudio de muchas familias con casos típicos de la enfermedad muestra un carácter autosómico dominante de la herencia con una frecuencia relativamente baja de manifestación( penetrancia) y un desarrollo variable del defecto.
Como regla general, esta patología se observa en los niños durante la pubertad. Con un estudio cuidadoso de la historia de vida de este paciente, solo ocasionalmente se puede encontrar evidencia de ictericia prolongada en el período del recién nacido. En casos leves, la patología permanece sin reconocimiento durante mucho tiempo. La principal manifestación de la enfermedad es a menudo la ictericia leve, con su ganancia periódica causada por el estrés físico, otras enfermedades como la angina de pecho, infección viral respiratoria aguda, exacerbación aguda de la amigdalitis crónica, así como los errores en la dieta, el hambre, el estrés mental. Algunos de estos pacientes tienen quejas neuróticas, así como quejas de violaciones por parte del sistema digestivo. Tal vez un aumento moderado en el hígado, quejas de pesadez en el cuadrante superior derecho, dolor abdominal. Como regla general, la patología se desarrolla después de la hepatitis viral transferida, que es el factor que desencadena el defecto genéticamente causado de uno de los sistemas hepáticos.
En los estudios bioquímicos de la sangre de los niños con síndrome Zhilbera- Meylengrahta indicó un aumento del contenido de la fracción libre de la bilirrubina, indicadores de otras pruebas de función hepática no se cambian. El patrón hepático ultrasónico, gammagráfico y laparoscópico suele ser normal. La vesícula biliar está bien definida en la colecistografía.
El curso del síndrome de Gilbert-Meilengracht, como regla, es bastante largo, ondulado. Cuando se trata el fenobarbital, el nivel de bilirrubina disminuye generalmente a la normalidad, en reposo, la ictericia en la mayoría de los casos desaparece después de 5-7 días, incluso sin tratamiento.
Pronósticos favorables, cambios progresivos en el hígado no se describen, sin embargo, el seguimiento de los pacientes es necesario durante toda la vida.