Keralodermii palmar-plantar
Este grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias que se caracterizan por engrosamiento de la capa superficial de la piel de las palmas y plantas. Tal cambio en la piel puede ser común o localizado en focos. Además, dichos cambios pueden ser lineales, aislados o combinados con otras anomalías del desarrollo. La queratodermia sin síntomas anormales adicionales se hereda, por regla general, por tipo autosómico dominante( pueden ser tanto generales como focales).La queratodermia, que surge con cualquier manifestación concomitante, se hereda por un tipo autosómico recesivo y prevalece predominantemente.
La queratodermia más común es la forma autosómica dominante. Esta enfermedad se caracteriza por el engrosamiento de la capa de superficie sólida de la piel de las palmas y plantas con una tira de color de color rojo oscuro, que se encuentra en la frontera con la piel sana, sudoración excesiva, y la ocurrencia frecuente de grietas. Los síntomas de la enfermedad se pueden ver desde el nacimiento o aparecen durante el primer año de vida del niño. En casos raros el engrosamiento puede ser focos en otras áreas de la piel, principalmente en las articulaciones, hay varios dedos anomalías( curvatura de uno o más dedos de las manos o los pies), una variedad de cepas. En la literatura existe una asociación Descripción queratodermia se produce entre las edades de 5-15 años, carcinoma( cáncer) del esófago que se desarrolla en los adultos.
La queratodermia focal tiene la apariencia de múltiples focos de engrosamiento de la piel, planos o similares al maíz. Dichos cambios pueden ser de diferentes tamaños: de un punto a varios centímetros de diámetro. Su forma también puede ser muy diversa: redonda, ovalada o a rayas. Los focos de queratodermia pueden aparecer en la primera infancia, la adolescencia o en adultos. En algunos casos, se combinan con tumores del tracto gastrointestinal, con cabello retorcido, parálisis espástica. Al igual que con las formas focales y extendidas de queratodermia de palmas y plantas, se pueden formar burbujas en los lugares de mayor presión.
La principal forma de queratodermia autosómica recesiva es la enfermedad de la isla de Meleda. Esta enfermedad se manifiesta no sólo engrosamiento común la capa superficial de la piel de las palmas y plantas, aumento de la sudoración, pero las reacciones inflamatorias severas involucrado en el proceso del dorso de las manos y pies, articulaciones de la rodilla y el codo, el tercio inferior de los antebrazos y las piernas( en forma de guantes o calcetines).Hay leucoqueratosis, contracturas y constricción de los dedos, así como cambios en las uñas.queratodermia
Común palmar-plantar, heredado de manera autosómica recesiva, se puede combinar con periodontosis, enfermedad de las encías, ictiosis congénita, la reducción de vello corporal, onicodistrofia, constricción de los dedos y otras anomalías. Tratamiento
.Se recomienda tomar vitamina A, tigazone, agentes queratolíticos y el uso de rayos láser.