Acromegalia - Causas, síntomas y tratamiento. MF.
Acromegalia( gigantismo) - una enfermedad en la que aumentó la producción de la hormona del crecimiento( somatotropina), la violación se produce el crecimiento del esqueleto proporcional y los órganos internos, además observó trastorno metabólico.
En la infancia y la adolescencia, con una actividad de crecimiento excesiva, se desarrolla gigantismo y, una vez completado el crecimiento, se desarrolla la acromegalia.
Esta enfermedad se desarrolla muy raramente y sobre todo en adultos.
Somatotropin tiene los siguientes efectos biológicos:
- causa crecimiento óseo en longitud: esta es la función más importante y básica de la hormona del crecimiento;
- mejora la formación de proteínas en huesos, cartílagos, hígado y otros órganos;
- aumenta la producción de glucagón( una hormona pancreática que aumenta la glucosa en sangre);
- actúa durante 30-40 minutos, causa una disminución en la glucosa en sangre, ya que inhibe el trabajo de las enzimas de escisión de glucosa.la hormona del crecimiento
regula el hipotálamo, que produce hormonas estimulantes( somatoliberina) y deprimente( somatostatina) sus productos.
Causas de la acromegalia
El papel principal en el desarrollo de la acromegalia es el aumento en la producción de la hormona del crecimiento. La razón para aumentar la producción de la hormona del crecimiento es el adenoma( tumor benigno) de la glándula pituitaria, que tiene su propia actividad. Más raramente la causa puede ser daños en el hipotálamo o en otras partes del cerebro( tumor, lesión en la cabeza con una conmoción cerebral, estrés emocional y mental del cerebro).
Síntomas de la acromegalia
La enfermedad se ha estado desarrollando durante años. Durante la acromegalia, se distinguen varias etapas.
- La Preacromegalia se caracteriza por los primeros signos, es bastante rara, porque los síntomas no son muy pronunciados. Es necesario estudiar repetidamente el nivel de somatotropina en la sangre y hacer una tomografía computarizada del cerebro.
- Estadio hipertrófico: caracterizado por síntomas graves.
- Etapa tumoral: los síntomas de la enfermedad están dominados por los signos de influencia en los órganos y órganos cercanos( aumento de la presión intracraneal, trastornos oculares y nerviosos).
- La etapa caquéctica, la etapa de agotamiento, es el resultado de la enfermedad.
cuadro clínico se manifiesta por los siguientes síntomas: pacientes
- indicaron dolor de cabeza, pérdida de memoria, impotencia( en hombres), irregularidades menstruales( en las mujeres), disminución de la visión. Los pacientes con acromegalia
- adquieren aspecto distintivo: aumento de la frente, las orejas, la nariz, la lengua, los pómulos, los labios, las manos y los pies( aumentar ventajosamente en anchura, debido a que los pacientes tienen que cambiar el tamaño de los guantes, zapatos, anillos);la mandíbula inferior sobresale hacia adelante, los espacios entre los dientes aumentan;la piel está engrosada, con gruesos pliegues en la cara;el tórax se agranda en volumen.
- Al comienzo de la enfermedad hay un aumento en la fuerza muscular y el rendimiento de los pacientes, pero más tarde hay una destrucción de los músculos, lo que resulta en debilidad muscular y dolor.
- Hay un aumento en el suministro de tejido cartilaginoso, que conduce a la aparición de artropatía por acromegalia( destrucción articular).
- Si el tumor es demasiado pronunciado, puede producirse una compresión de los nervios ópticos debido al deterioro de la visión.
- Con la progresión de la enfermedad puede desarrollar signos de órganos internos( corazón, pulmón, riñón) aumento de la presión sanguínea, el aumento en el tamaño del corazón debido a un aumento en la cantidad de fibras musculares, disminución de la circulación sanguínea.
- en el 50-60% de los pacientes tienen trastornos de la estabilidad células( inmunidad) a la glucosa, y en 1/5 de los pacientes desarrollan la diabetes mellitus manifiesta.
- Si en pacientes el tumor "toca" el hipotálamo, entonces los pacientes pueden experimentar somnolencia, sed, poliuria, aumentos bruscos de temperatura.
- La mitad de los pacientes tiene un bocio difuso o nodular, que se asocia con un aumento de la tirotropina.
Diagnóstico acromegalia
sospecha acromegalia posible ya en las características de detección de cambios en las características, sobre todo a aumentar de las manos y los pies. Estos cambios se pueden ver incluso con un ligero aumento en el STG.Sin embargo, el diagnóstico se establece en promedio solo 9 años después del inicio del primer síntoma.
para confirmar el diagnóstico y la búsqueda de las causas del rendimiento: la sangre
- general y análisis de orina.
- Análisis bioquímico de sangre.
- ecografía de la glándula tiroides, ovario, útero.
- X-ray del cráneo y la zona de la( formación de hueso en el cráneo donde se encuentra la glándula pituitaria) silla turca - hay un aumento de tamaño de la silla turca o relación de derivación.
- Tomografía computarizada.
- oftalmológica examen( examen de los ojos) - pacientes será una disminución en la agudeza visual, la restricción del campo visual.
- Un estudio comparativo de las fotografías de la paciente durante los últimos 3-5 años.
de pulmón, hígado, riñón, tumores del tracto gastrointestinal es eliminar la pituitaria, que puede producir hormona de crecimiento. Laboratorio
estudios confirman la acromegalia
- secreción Definición de la hormona del crecimiento. El nivel de STH es normalmente inferior a 1 ng / ml. Diagnosticamente significativo es el nivel integrado promedio & gt;2,5 ng / ml
- concentración en sangre estudio IGF-1 .Esta prueba es el mejor marcador de diagnóstico como la única razón para el aumento de IGF-1 en la sangre es un aumento de la producción diaria de la hormona del crecimiento.
- prueba de glucosa oral de tolerancia( OGTT) con la toma de 75 g de glucosa. No degradación de los niveles de hormona de crecimiento por debajo de 1 ng / ml es un criterio diagnóstico de acromegalia.tratamiento
de
acromegalia operación método quirúrgico
- el principal método de tratamiento de la acromegalia.
Si hay signos de compresión de estructuras adyacentes con un tumor, muestra una operación urgente. En estos casos, para recomendar los análogos de somatostatina preparación preoperatoria inadecuada. Es mejor aplicar medicamentos después de la cirugía. La probabilidad de éxito es mayor.
Pero al mismo tiempo, si la condición del paciente es inestable en alto riesgo de complicaciones de la anestesia general( debido a la destrucción de las vías respiratorias) o hay severas manifestaciones sistémicas de la acromegalia( miocardiopatía, hipertensión grave, diabetes descompensada), la medicación es preferible.
farmacoterapia
Análogos de somatostatina - inhibidores de la secreción de hormona de crecimiento;
antagonistas del receptor de STG - Un nuevo grupo de fármacos que bloquean directamente la acción de la hormona del crecimiento y reduce la síntesis de IGF-1 - pegvisomat receptores de dopamina( Somavert)
Estimuladores - cabergolina( Dostinex) y la bromocriptina( Parlodel, abergin) - son mucho menos eficaces que los dos primeros grupos,pero no hay evidencia de que la ineficacia de la monoterapia con análogos de la somatostatina algunos pacientes ayuda a añadir a los estimulantes de los receptores de dopamina. La acromegalia
previsión de evolución de la enfermedad es el agotamiento( caquexia).En ausencia de un tratamiento adecuado en desventaja durante la primera y el comienzo( a una edad temprana), la esperanza de vida de los pacientes es de 3-4 años. Con el desarrollo lento y agradable persona puede vivir entre 10 y 30 años.
Con el tratamiento oportuno, el pronóstico para una vida favorable puede recuperarse. La incapacidad de los pacientes es limitada.