Agregación de plaquetas con ristocetin
Los valores de referencia de la actividad del factor von Willebrand son 58-166%.El factor
von Willebrand sintetiza células endoteliales y megacariocitos. Es necesario para la adhesión normal de las plaquetas y tiene la capacidad de prolongar la vida media del factor VIII.Factor VIII de la coagulación de plasma - globulina antihemofílico A - circula en la sangre como un complejo de tres subunidades, designado VIII-k( unidad de coagulación), VIII-AH( importante marcador antigénico) y VIII vWF-(factor von Willebrand asociada con VIII-Ar)Se cree que el factor de von Willebrand, regula la síntesis de la coagulación de la antihemofílico globulina A( VIII-a) y está implicado en la hemostasis vascular-plaquetas.enfermedad de
von Willebrand - una enfermedad hereditaria, que se caracteriza por un aumento en la duración de la hemorragia, la reducción de aullidos actividad de ristocetina de cofactor y una disminución( en grados variables) de la actividad coagulante del factor VIII.Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son similares a las de la trombocitopatía. Sin embargo, en pacientes con una disminución significativa en la actividad del factor VIII, se pueden observar hematomas y hemartrosis.
Según los estudios de laboratorio que determinan la estructura y la actividad del factor von Willebrand, se distinguen las siguientes formas de la enfermedad.
■ Tipo I( 70% de todos los casos) se caracteriza por una ligera cofactor ristocetina-gota( factor de von Willebrand) y la actividad coagulante( VIII-k) durante la estructura macromolecular normal de factor de von Willebrand.
■ Tipo II: se basa en la deficiencia selectiva de polímeros de alto peso molecular de vWF debido a irregularidades en la estructura de la proteína.poder
Tipo MF es causada por la interacción entre los factores y plaquetas von Willebrand y agregados de plaquetas aumento de resultados de liquidación en trombocitopenia.
■ Tipo III se caracteriza por la deficiencia cuantitativa grave de factor de von Willebrand, lo que conduce a una disminución clínicamente significativa en la actividad del Factor VIII( VIII-a).
El contenido de factor de von Willebrand se determina en los casos en que un aumento del tiempo de sangrado, recuento de plaquetas está dentro de los valores de referencia, y no hay razones obvias para la disfunción plaquetaria. Para evaluar el factor de von Willebrand determinar el contenido cuantitativo de factor de von Willebrand( investigación actividad de ristocetina de cofactor) se examinó ristocetina inducida por aglutinación de plaquetas y la estructura antigénica vWF relacionados con el factor VIII( VIII-vWF).
La determinación de la agregación plaquetaria con ristocetina en plasma se usa para cuantificar el factor de von Willebrand. Se estableció una relación lineal entre el grado de agregación ristocetínica y la cantidad de factor von Willebrand. El método se basa en la capacidad de este
Fig. Rutas de agregación de plaquetas y puntos de aplicación de antiagregantes plaquetarios
Fig. Formas de la agregación plaquetaria y el punto de aplicación de los agentes antiplaquetarios
antibiótico( ristocetina) estimular la interacción in vitro del factor de von Willebrand a las plaquetas glicoproteína Ib. En la mayoría de los casos, la enfermedad de von Willebrand existe una violación ristocetina-ar-regatsii bajo respuesta normal a ADP, colágeno y adrenalina. Violación ristocetina agregación e identificar trombodistrofii macrocítica Bernard-Soulier( ausencia de receptor de membrana agregación ristotsetinovoy de plaquetas).Para la prueba de diferenciación utilizado con la adición de plasma normal: la enfermedad de von Willebrand después de la adición de plasma ristocetina agregación normal de normalizado, mientras que en el síndrome de Bernard-Soulier que se produce.estudio
también se puede usar en el diagnóstico diferencial de la hemofilia A( deficiencia de factor VIII) y la enfermedad de von Willebrand. En la hemofilia, el contenido de VIII-k se reduce drásticamente y el contenido de VIII-PV se encuentra dentro del rango normal. Clínicamente, esta diferencia se manifiesta por el hecho de que en la hemofilia ocurre tipo gematomny de aumento de la hemorragia, y con la enfermedad de von Willebrand - petequial-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].aglutinación plaquetaria inducida por ristocetina
disminuido en la mayoría de los casos, la enfermedad de von Willebrand, excepto para el tipo de PV.
estructura antigénica del factor de von Willebrand unido al factor VIII( VIII-vWF), la identificación de diversos métodos inmunológicos, pero la distribución del factor von Willebrand por tamaño molecular determinado por electroforesis en gel de agarosa. Estas pruebas se usan para establecer el tipo de enfermedad de von Willebrand.
El estudio de la agregación plaquetaria con diversos inductores se lleva a cabo no solo para detectar anomalías de las funciones de agregación de las plaquetas. Este estudio permite evaluar la efectividad del tratamiento antiagregante plaquetario, seleccionar dosis individuales de medicamentos y realizar un seguimiento del medicamento. En la Fig.se enumeran los principales medicamentos con efecto antiplaquetario y los puntos de su aplicación.