Leucemia mielógena crónica
- tumor surge a partir de células madre pluripotentes, lo que resulta en el proceso patológico que implica al esta enfermedad elementos celulares de todas las filas de la hematopoyesis. Confirma la existencia de esta posición patognomónica para la leucemia mielógena anormal Ph-cromosoma crónica en casi todas las células en división mielopoyesis( granulocitos, los monocitos, los megacariocitos, eritrokario-tsitah)( en 88-97% de los pacientes) y las crisis linfoblásticas con la detección de Ph-cromosoma en las células blásticas.
Durante la leucemia mielógena crónica son tres fases:
■ fase lenta o crónica generalmente dura unos 3 años.
■ La fase de aceleración dura 1-1,5 años. Con el tratamiento adecuado, puede devolver la enfermedad a la fase crónica.■
fase final - la fase de aceleración rápida o crisis blástica( 3-6 meses), que por lo general termina en la muerte.
pesar de la derrota de la médula ósea, prolil germen feriruyuschim básica caracterizada por un crecimiento ilimitado en la fase crónica de la leucemia mieloide crónica, es una de granulocitos. El aumento de la producción de megacariocitos y erythrokaryocytes menos pronunciados, es menos común.
peculiar versión crónica principalmente leykemiches-ñol leucemia mieloide de la corriente. En la fase crónica, el número de leucocitos en sangre periférica se extiende de 20 a 500h109 / l con un desplazamiento a la izquierda de leucocitos a mielocitos, promielocitos y mieloblastos unidad. La cantidad de mieloblastos y promielocitos menos de 15%.Una característica importante de la hematología, apareciendo incluso en las primeras etapas de la enfermedad, - un aumento en el contenido de los basófilos y eosinófilos madurez diferente( basófilos, eosinófilos Asociación).Si el número de formas inmaduras( mielocitos, metamielocitos) es baja( 10-15% del total gra-nulotsitov) si un diagnóstico diferencial con ley tipo mieloide reacción kemoidnoy.
fase crónica de la leucemia mieloide crónica se caracteriza por la hiperplasia de la médula ósea. Tenga en cuenta la granulocitopoyesis predominio pronunciado( relación leykoeritroblasticheskoe mayor que 4: 1).Entre los granulocitos dominados por jóvenes formas - mieloblastos, promielo-citos, mielocitos. En la etapa temprana de la enfermedad puede combinada aumento de eosinófilos y basófilos. Poco a poco desarrolla la opresión de la eritropoyesis. Número de megacariocitos en la enfermedad temprana normal o incluso aumentado.granulocitos morfología con leucemia mieloide crónica tiene las siguientes características: abundante a menudo revelan ninguna, o muy delgados promielocitos granulosidad y medullocell-ción;citoplasma a menudo muestra signos de inmadurez, que difieren de basófilos-s;a veces observada disparidad en el desarrollo del núcleo y el citoplasma;muy característico de la anisocitosis. La maduración de las células granulopoyéticas es normal. Muy reducido contenido de fosfatasa alcalina en los leucocitos más maduros. La anemia no es aplicable a los signos típicos
primera fase del desarrollo de la enfermedad, y en la mayoría de los casos se desarrolla cuando el proceso a favor de la progresión. Sin embargo, a veces se observan concentraciones subnormales de Hb desde el principio. La anemia es normocítica y normocrómica. El origen de la anemia no se puede excluir la influencia del bazo hiperplásico, así como el flujo oculto de hemólisis. Los recuentos de plaquetas en ocurre normal o más elevada durante un periodo de la enfermedad, trombocitopenia más tiempo, en la fase final o como resultado del tratamiento con quimioterapia. Megacariocitos malodolchatye mononucleares microformas, su número aumentó.
fase de aceleración de la leucemia mieloide crónica se caracteriza por usar la misma terapia no tiene posible mantener los parámetros clínicos y hematológicos estables: una tendencia a aumentar progresivamente el número de leucocitos;disminuir con dosis crecientes de la droga terapéutica, leucocitosis aumenta rápidamente con su decreciente. Aumenta mielocitos y metamielocitos contenido en la sangre, a veces aparecen promielocitos unitarios y explosiones, a menudo en cuenta hyperthrombocytosis( recuento de plaquetas se puede aumentar a 1500-2000h109 / l y superiores).
En la fase final de la leucemia mielógena crónica adquiere las características de un tumor maligno - tumor monoklonovaya convertido en poliklono - mano: hay una nueva población de células( células blásticas o un gran número de basófilos, monocitos) que adquiere gradualmente las características aún mayor atipia( aumento en el tamaño y la deformidad núcleos) se produceinhibición funcional de gérmenes hematopoyesis normal, la salida de la hematopoyesis patológica fuera de la médula ósea.
Como patrones de expresión de la progresión del tumor, en la fase final de la enfermedad se desarrolla así llamada explosión tipo crisis de la leucemia aguda con típico última "explosión" imagen de la sangre y la médula ósea: más de 20% de blastos en la sangre y la médula ósea, el contenido total de blastos y promielocitos excede30% en la sangre periférica y 50% en la médula ósea. El cuadro clínico de la enfermedad tiene características de leucemia aguda. Se desarrolla anemia profunda, luto-trombosis. El contenido de megacariocitos en la médula ósea está disminuyendo. En la sangre periférica hay un gran número de células blásticas mieloblastos principalmente forma atípica, pero pueden ser monoblasty, eritronormoblasty, explosiones no diferenciables e incluso linfoblastos. La afiliación de las células a una u otra serie se establece por inmunofenotipo, alrededor de un tercio de las crisis son linfoblásticas.forma( juvenil) observa raramente
Ph-negativo de la leucemia mielógena crónica tienen síntomas similares, pero son más grave y rápidamente curso progresivo, la presencia del componente monocítica expresado. Característica de la esplenomegalia, la leucemia extramedular se infiltra.
factores pronóstico desfavorable: el contenido de blastos en la sangre periférica de más de 1% en la médula ósea - más del 5%;basófilos y eosinófilos( en total) en sangre periférica: más del 15%;aumentar el bazo más de 6 cm por debajo del arco del borde;el contenido de plaquetas es más de 700x109 / l;mayor de 45 años;aberración del cariotipo( excepto el soma de
del cromosoma Ph).Los factores más importantes del pronóstico son un aumento en el número de blastos en la sangre periférica y esplenomegalia. Los criterios para la remisión de la leucemia mieloide crónica se muestran en la Tabla. . remisión Criterios
Tabla en remisión de la leucemia mieloide
Criterios Tabla crónica en
leucemia mieloide crónica