Miastenia grave: síntomas y tratamiento, causas
¿Qué es? Miastenia - enfermedad autoinmune clásica que se caracteriza por problemas de transferencia de excitación en la sinapsis neuromuscular, que se manifiesta bezsiliem patológico, fatiga muscular predominantemente esquelético, diseñado para realizar varias acciones.
El peligro de la enfermedad radica en el desarrollo de condiciones críticas: crisis miasténicas, que pueden provocar un desenlace fatal.
Aunque debería decirse que los métodos modernos de diagnóstico y tratamiento han permitido reducir la tasa de mortalidad tanto como sea posible, y la mayoría de los pacientes logran una remisión estable.
¿Cómo se desarrolla la miastenia y qué es? Con mucha frecuencia la enfermedad comienza a manifestarse en la adolescencia, pero la incidencia máxima cae en 20-40 años. Según las estadísticas, las mujeres son más susceptibles a ella, pero en los últimos años, los hombres están cada vez más enfermos.
Esta forma es extremadamente rara y se manifiesta a partir de los primeros minutos de la vida de un niño con dificultad para respirar debido a la atrofia muscular. La mortalidad es alta.
La forma adquirida de miastenia grave es más prevalente. A menudo causa una enfermedad infecciosa. Un factor provocador puede ser el estrés. Bajo la influencia de varias causas, el trabajo del sistema inmune se interrumpe y el cuerpo comienza a producir anticuerpos que actúan contra sus propias células.
El papel de los procesos autoinmunes es evidente, ya que se han encontrado anticuerpos en los músculos y en las glándulas del timo durante los estudios. A menudo, la miastenia gravis se asocia con el timoma( un tumor de las células epiteliales del timo) porque es el síndrome más común que acompaña a esta enfermedad.
Los cambios en el timo en forma de hiperplasia ocurren en la mayoría de los pacientes con miastenia grave. Sus células pueden ser generadores de autoantígenos y desencadenar un proceso patológico, cuyos mecanismos aún no se han explorado por completo.
Por herencia, la enfermedad no se transmite, pero hay una alta probabilidad de que aparezca nuevamente en familias predispuestas. Muy a menudo tándems - madre-hija o hermana-hermana. Hay informes de que algunos medicamentos pueden causar un debut o una recaída de la enfermedad. En este sentido, bloquean la transmisión neuromuscular y provocan solo síntomas miasténicos a corto plazo en personas sanas.
Pero si el defecto de sinapsis está latente, los medicamentos pueden desencadenar la aparición de procesos patológicos. Estos medicamentos incluyen antibióticos, antiarrítmicos, bloqueadores de los canales de calcio.
Por primera vez, la miastenia grave comienza en muchos casos con un ataque repentino, cuando se ingiere la respiración y la deglución. Esta condición se llama crisis, los factores indirectos de los cuales pueden ser:
Miastenia grave, cuyos síntomas principales son debilidad muscular y fatiga. Oculomotor, facial, masticar, también los músculos de las extremidades superiores e inferiores son más a menudo afectados. La debilidad progresa con la continuación de los movimientos y pasa después del descanso. Hay síntomas obvios y ocultos de miastenia gravis. Los más comunes incluyen: ptosis
La miastenia grave es una enfermedad crónica que progresa y eventualmente causa atrofia muscular. La patología requiere monitoreo y tratamiento constantes, porque a menudo conduce a la discapacidad.
Existen muchos métodos efectivos para el diagnóstico de miastenia gravis. Se recomienda su uso de forma integrada para evitar errores en el diagnóstico. A menudo, al principio la clínica puede no estar clara, ya que los síntomas son similares a las manifestaciones de muchas otras enfermedades. El nivel profesional del doctor es muy importante.
El diagnóstico se realiza con:
La miastenia grave se trata durante años con el uso de fármacos anticolinesterásicos( AKHEP), que incluyen kalimina, proserina y galantamina. Estas drogas difieren en la duración principal de la acción.
Generalmente, se le da preferencia a calymin( válido por 4-5 horas).Además, prescribir preparaciones de potasio, ya que tienen la propiedad de prolongar la acción de AHEP.
Asignación altamente efectiva de glucocorticoides( prednisolona) e inmunoglobulinas. La dosis se ajusta dependiendo de la gravedad del curso de la enfermedad. Sobre la base de la terapia hay una remisión estable. En presencia de timoma maligno progresivo, está indicada la intervención quirúrgica o la irradiación con rayos X de la glándula del timo.
Para tratar la miastenia grave fue necesario seguir las reglas:
El peligro de la enfermedad radica en el desarrollo de condiciones críticas: crisis miasténicas, que pueden provocar un desenlace fatal.
Aunque debería decirse que los métodos modernos de diagnóstico y tratamiento han permitido reducir la tasa de mortalidad tanto como sea posible, y la mayoría de los pacientes logran una remisión estable.
Causas de la miastenia grave
¿Cómo se desarrolla la miastenia y qué es? Con mucha frecuencia la enfermedad comienza a manifestarse en la adolescencia, pero la incidencia máxima cae en 20-40 años. Según las estadísticas, las mujeres son más susceptibles a ella, pero en los últimos años, los hombres están cada vez más enfermos.
La debilidad muscular puede ser congénita y adquirida. En el caso de la miastenia congénita, la causa de la enfermedad es la mutación genética de las proteínas involucradas en el funcionamiento de las sinapsis neuromusculares.
Esta forma es extremadamente rara y se manifiesta a partir de los primeros minutos de la vida de un niño con dificultad para respirar debido a la atrofia muscular. La mortalidad es alta.
La forma adquirida de miastenia grave es más prevalente. A menudo causa una enfermedad infecciosa. Un factor provocador puede ser el estrés. Bajo la influencia de varias causas, el trabajo del sistema inmune se interrumpe y el cuerpo comienza a producir anticuerpos que actúan contra sus propias células.
El papel de los procesos autoinmunes es evidente, ya que se han encontrado anticuerpos en los músculos y en las glándulas del timo durante los estudios. A menudo, la miastenia gravis se asocia con el timoma( un tumor de las células epiteliales del timo) porque es el síndrome más común que acompaña a esta enfermedad.
Los cambios en el timo en forma de hiperplasia ocurren en la mayoría de los pacientes con miastenia grave. Sus células pueden ser generadores de autoantígenos y desencadenar un proceso patológico, cuyos mecanismos aún no se han explorado por completo.
Por herencia, la enfermedad no se transmite, pero hay una alta probabilidad de que aparezca nuevamente en familias predispuestas. Muy a menudo tándems - madre-hija o hermana-hermana. Hay informes de que algunos medicamentos pueden causar un debut o una recaída de la enfermedad. En este sentido, bloquean la transmisión neuromuscular y provocan solo síntomas miasténicos a corto plazo en personas sanas.
Pero si el defecto de sinapsis está latente, los medicamentos pueden desencadenar la aparición de procesos patológicos. Estos medicamentos incluyen antibióticos, antiarrítmicos, bloqueadores de los canales de calcio.
Síntomas de la miastenia grave
Por primera vez, la miastenia grave comienza en muchos casos con un ataque repentino, cuando se ingiere la respiración y la deglución. Esta condición se llama crisis, los factores indirectos de los cuales pueden ser:
- permanecen mucho tiempo bajo el sol;Estrés
- ;Resfriados
- ;
- actividad física intensiva.
Miastenia grave, cuyos síntomas principales son debilidad muscular y fatiga. Oculomotor, facial, masticar, también los músculos de las extremidades superiores e inferiores son más a menudo afectados. La debilidad progresa con la continuación de los movimientos y pasa después del descanso. Hay síntomas obvios y ocultos de miastenia gravis. Los más comunes incluyen: ptosis
- ( descenso del párpado superior);
- diplopia( visión doble);
- violación de masticar, tragar;
- cambia la voz, hasta su pérdida;
- debilidad de las extremidades en las partes proximales( hombros, caderas);
- babeando;
- cambiando expresiones faciales;
- dificultad con la retención de la cabeza debido al daño muscular del cuello;
- cambio de marcha;
- problemas de autoservicio;
- desarrollo de parálisis.
La miastenia grave es una enfermedad crónica que progresa y eventualmente causa atrofia muscular. La patología requiere monitoreo y tratamiento constantes, porque a menudo conduce a la discapacidad.
Diagnóstico de miastenia gravis
Existen muchos métodos efectivos para el diagnóstico de miastenia gravis. Se recomienda su uso de forma integrada para evitar errores en el diagnóstico. A menudo, al principio la clínica puede no estar clara, ya que los síntomas son similares a las manifestaciones de muchas otras enfermedades. El nivel profesional del doctor es muy importante.
El diagnóstico se realiza con:
- 1) Electromiografía: método para estudiar los potenciales bioeléctricos que surgen en los músculos esqueléticos cuando se excitan las fibras;
- 2) Electroneurografía, que permite investigar la velocidad de pulsos que pasan a lo largo de los nervios;
- 3) Análisis genético que se realiza para identificar patología congénita;
- 4) Prueba de proserina, cuando se inyecta una solución de prozerol por vía subcutánea( hasta 3 ml).La muestra se evalúa después de aproximadamente 20-30 minutos. Cuando la miastenia gravis después de la introducción de este medicamento los síntomas desaparecen por completo, y la persona se siente sana, pero después de unas horas reanudan;
- 5) Métodos de laboratorio para la detección de anticuerpos;
- 6) Resonancia magnética, capaz de detectar un tumor de la glándula del timo.
Tratamiento de la miastenia grave
La miastenia grave se trata durante años con el uso de fármacos anticolinesterásicos( AKHEP), que incluyen kalimina, proserina y galantamina. Estas drogas difieren en la duración principal de la acción.
Generalmente, se le da preferencia a calymin( válido por 4-5 horas).Además, prescribir preparaciones de potasio, ya que tienen la propiedad de prolongar la acción de AHEP.
Asignación altamente efectiva de glucocorticoides( prednisolona) e inmunoglobulinas. La dosis se ajusta dependiendo de la gravedad del curso de la enfermedad. Sobre la base de la terapia hay una remisión estable. En presencia de timoma maligno progresivo, está indicada la intervención quirúrgica o la irradiación con rayos X de la glándula del timo.
Para tratar la miastenia grave fue necesario seguir las reglas:
- para excluir el trabajo físico pesado;
- no descansa en países con climas cálidos;
- no toma el sol bajo el sol;
- se observa regularmente con un neurólogo;
- siempre lleva una lista de medicamentos inaceptables;
- no se automedica.