Leucemia linfática crónica

Clínicamente, la leucemia linfocítica crónica, leucemia promielocítica, y leucemia de células peludas generalmente considerado como unidades morfológicas y clínico-patológicas separadas requerir diferentes enfoques terapéuticos.

leucemia linfocítica crónica, la forma más común de leucemia - sistema inmunocompetente tumor zrelokletochnaya. Las células leucémicas en la leucemia linfocítica crónica derivan de un único precursor y representan proliferación monoklonovuyu. La enfermedad sustrato celular se compone de linfocitos morfológicamente maduros, linfocitos B principalmente( aproximadamente 95%), al menos un T-linfocitos. Función de los linfocitos en la leucemia linfocítica crónica - su insuficiencia funcional, deterioro de mecanismo de producción de anticuerpos, spo ocurrencia

propiedad en pacientes con diversas complicaciones infecciosas.

La leucemia linfocítica crónica no es homogénea. Morfológicamente hay siguientes subtipos de leucemia linfocítica crónica B-: células pequeñas( típicamente, más de 90% de células de leucemia están representados por linfocitos pequeños);prolinfocítica de linfocitos( menos de 90% de linfocitos pequeños, más de 10% pero menos del 55% prolinfocitos

);mezclado-nokletochny( menos de 90% de linfocitos pequeños, más de 10% mayor y menos del 10% prolinfocitos).Un número de pacientes con leucemia linfocítica crónica B puede transformarse en otra enfermedad limfoprolifera-tivo, más maligno: síndrome de Richter( linfoma munoblastnaya grande, im difusa)( en 3-10% de los pacientes);leucemia prolinfocítica( en 5-10%);leucemia linfocítica aguda( 2%);Leucemia de células plasmáticas, enfermedad de tipo mieloma [Romanova AFet al., 1997].El fenotipo de células T está representado por una rara variante de células T.

Los términos de pronóstico y clínicos, es muy importante establecer que pertenece a las células leucémicas de los fenotipos T o B, ya que las formas T-kletoch-funcionales de la leucemia linfocítica crónica tienen un curso más agresivo y difícil de tratar.

variante más típica de la leucemia linfocítica crónica - leucemia( recuento de glóbulos blancos de 10 a 150h109 / l).Sin embargo, en algunos casos de leucemia linfocítica crónica, demostrado punción esternal de principio a fin procede de la enfermedad con leucopenia( 1,5-3h109 / l).Cuando los linfocitos de leucemia linfocítica desplegados contenido de imagen llega a 80% o incluso el 99%( a una pesada actual).se presentan células linfocitos más madura, y son a menudo mezogeneratsiya micro-E, pero pueden ser detectados prolinfocitos( 5-10%), al menos - linfoblastos individuales. Un aumento en el contenido de estas formas generalmente indica una exacerbación del proceso. Es característica la presencia de leucemia linfocítica crónica en frotis de sombras de células sanguíneas( sombra Botkina-Gump-Recht);Las células Reeder( linfocitos que tienen un núcleo renal o bilabial) también se encuentran a menudo. La sangre roja en la etapa inicial de la enfermedad sufre poco, pero sobre anemia tiempo, autoinmunes crisis hemolíticas posibles asocia con la formación de anticuerpos contra sus propios eritrocitos. La trombocitopenia se produce normalmente cuando en la médula ósea roja revelar infiltración linfoide masiva. Sin embargo, en algunos casos, la trombocitopenia se produce con anterioridad por el mismo mecanismo inmunológico que el desarrollo de la anemia hemolítica y leucopenia. El hueso punteada ósea dominado por los linfocitos, granulocitos y eritronormoblastov contenido reducido drásticamente. En los casos graves, la médula ósea desde el inicio de la enfermedad contiene hasta 50-60% de los linfocitos. En etapas posteriores, así como en la fase terminal de la enfermedad muestran metaplasia linfático ósea roja total( 95-98%).Cuando el punto de que autoinmune imagen anemia hemolítica puede cambiar, como en respuesta a la hemólisis aumenta el número de células eritroides. De acuerdo con el valor diagnóstico de la punción esternal es superior a la biopsia y punción de los ganglios linfáticos, donde la naturaleza de la hiperplasia del tejido linfoide no siempre se puede ajustar. Cuando los signos

de la progresión tumoral con la liberación de células anormales bajo el control de fármacos citotóxicos se pueden observar a lo largo de la enfermedad. La crisis blástica terminal de raras( en el 1-4% de los casos), los nodos más marcados pronunciada el crecimiento del tumor( pero esta transición es relativamente raro en la leucemia linfocítica crónica).La etapa terminal se caracteriza por complicaciones infecciosas, agotamiento, síndrome inmune hemorrágico y anemia.

Cuando

forma de realización, las células T de la leucemia linfocítica crónica leykemiches Kie linfocitos tienen polimórfica feo núcleo cromatina gruesa en algunas células revelaron grandes gránulos azurófilos. Tales células en el estudio citoquímico se caracterizan por una alta actividad de fosfatasa ácida, α-naftilacetaesterasa;en parámetros inmunológicos, con mayor frecuencia tienen un fenotipo CD4 +, CD8-, con menor frecuencia CD4 +, CD8 + y muy raramente CD4-, CD8 +.El curso de la enfermedad a menudo es rápidamente progresivo, con una posible transición a la crisis blástica, pero también puede ser benigno.

Se han propuesto varias clasificaciones de leucemia linfocítica crónica para las etapas del desarrollo de la enfermedad. El etiquetado de RAI( 1975) aisló una etapa cero solamente linfocitosis en la sangre y la médula ósea y el posterior paso 4, por lo que refleja la propagación de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado. Las últimas etapas incluyen procesos con citopenia( anemia, trombocitopenia) independientemente de la infiltración del órgano linfático.

RAI-clasificación de la leucemia linfocítica crónica

■ Paso 0. linfocitosis de la sangre periférica en más 15h109 / L, la médula ósea & gt; 40%.

■ Etapa I. Etapa 0 con ganglios linfáticos agrandados.

■ Etapa II.Etapa 0 con aumento de los ganglios linfáticos o sin etapa I con hepato y / o esplenomegalia.

■ Etapa III.Etapa 0 con un aumento de los ganglios linfáticos o sin estadio I o II con anemia( Hb inferior a 110 g / l).

■ Etapa IV.Etapa 0 con o sin estadios I, II, III, con trombopenia( plaquetas menores de 100x109 / L).Según el Sistema

Internacional [. Binet et al, 1981] limfoley cabras crónicas se divide en etapas A, B y C. Los dos primeros pasos se corresponden con el proceso, distribuidos en tres( A) y A( B) campos ganglios - ganglios linfáticos periféricos de todos los grupos, el bazo, el hígado y el tercero( C) - proceso con citopenia( anemia, trombocitopenia).Clasificación

Internacional de leucemia

A. linfocitosis linfocítica crónica en sangre periférica más 4h109 / L en la médula ósea roja - Bole 40%.Hb 100 g / l, plaquetas más de 100,0х109 / l;propagación del proceso - hasta dos regiones de los ganglios linfáticos agrandados( cervical, axilar, inguinal, hígado, bazo).

B. Hb más de 100 g / l, más 100h109 plaquetas / l, la distribución de proceso - más de tres áreas de ganglios linfáticos agrandados.

C. Hb menos de 100 g / l y / o plaquetas menos 100,0h109 / l, independientemente de las regiones de los ganglios linfáticos agrandados.

Fig. Enfermedades de células madre, sus interrelaciones y posibles direcciones de transformación

Fig. Enfermedades de las células madre, su relación y posible

transformación Cuando leucemia prolinfocítica en sangre periférica y la médula ósea punteada predominante( más del 55%) prolinfocitos.células patológicas en el 75-80% de los pacientes tienen un fenotipo de células B, que por sus características inmunológicas son más maduros elementos mi linfoides que los linfocitos en una célula B de leucemia linfocítica crónica típica. En el 20-25% de los pacientes células son fenotipo de células T, en tales casos, la enfermedad es más grave, con leucocitosis grave, rápidamente progresiva, el tratamiento no es lo suficientemente eficaz.