Amiloidosis: síntomas, tratamiento, causas, diagnóstico
Más de un siglo de investigación está acompañado por, y sigue siendo una enfermedad común - amiloidosis. Manifiesta por la deposición en los tejidos de los compuestos de proteína-polisacárido - amiloide.
¿Qué es? La enfermedad es causada por una violación del metabolismo de las proteínas, lo que resulta en la degeneración amiloide provoca un cambio en el tamaño del cuerpo, la formación de densidad leñosa y la autoridad de adquisición de aspecto graso o céreo.
Las patologías que están en riesgo de amiloidosis son muy diversas. El más común: lesiones de tuberculosis
de los síntomas causados por nefrótico curso prolongado de enfermedades crónicas - el signo más fiable de reactivos amiloidosis, secundaria de los riñones. Hay casos formación
de depósitos de amiloide en los tejidos renales en la forma primaria de la enfermedad. En tal situación se nota el desarrollo rápido del síndrome nefrótico. Pero, como regla, los pacientes mueren antes de que se desarrolle el síndrome.síntomas principales
de la enfermedad renal, amiloidosis renal anterior expresaron: desarrollo
Amiloidosis, y sus síntomas clínicos característicos dependerán de la etapa en la que el proceso está en.
1) son etapas latentes, asintomáticos de la enfermedad - Localización precipitar amiloide observada en las células capa intermedia navicular( gran superficie).Tiene un hito de cinco años. Durante este tiempo, en presencia de una amiloidosis secundaria, reactiva, mostrando signos de diferentes enfermedades fondo - abscesos piógenos en los pulmones, los síntomas de lesiones tuberculosas o patologías articulares.
2) A partir albuminuricheskaya forma etapa secundaria de la enfermedad - amiloide precipitado se localiza entre los capilares glomerulares, en sus bisagras y vasos renales. Hay una lesión profunda glomerular renal dañar el filtro, que se hacen más grandes, y adquirir la textura densa. La duración de la etapa está determinada por trece años.
3) Etapa de hinchazón nefrótica: se observa presencia de amiloide en todas las partes del riñón. Afecta la médula del riñón, hay esclerosis tisular. El riñón se vuelve grande y grasoso. Característica de todos los signos de nefropatía con inflamación extensa. La enfermedad se desarrolla durante un período de seis años. Agregar a los síntomas nefróticos es la afectación intestinal, el bazo agrandado y los ganglios linfáticos.
4) Con estadio urémico, terminal, el desarrollo de la enfermedad se produce sobre la base de hipotensión y nefrosis. Característica de diversas patologías renales: un cambio en el tipo y la consistencia del riñón.
La presencia de un depósito de amiloide en los riñones no significa que no existan en otros órganos.
La causa principal de la amiloidosis durante cien años, y hasta el final y no estudiada. Solo existen versiones y suposiciones científicamente formuladas. Estos incluyen:
Es difícil diagnosticar la enfermedad en una etapa temprana, ya que durante este período la amiloidosis a menudo tiene una forma asintomática. La sospecha de deposición de amiloide es posible por los resultados de una prueba de orina para la microalbuminuria, que es un indicador del proceso de daño renal temprano, y diagnostica la patología inicial y temprana de los vasos.
El índice de amiloidosis renal puede ser un análisis de la concentración de cistatina en la sangre, que determina la tasa de filtración renal glomerular. Para el diagnóstico avanzado, se utilizan una serie de pruebas y pruebas especiales:
Desafortunadamente, el tratamiento moderno no puede garantizar una cura completa para la amiloidosis. Las medidas terapéuticas están dirigidas a curar enfermedades de fondo y sus manifestaciones, controlando la situación para evitar procesos patológicos y el uso de medicamentos para mejorar el estado general del paciente.
Con el tiempo, la patología revelada permite detener el desarrollo de la enfermedad, reduciendo el efecto nocivo del amiloide. Estabilice y mantenga la condición del paciente mediante la aplicación de un programa curativo formulado individualmente:
Para la retención del proceso patológico dentro de la progresión de la enfermedad, se recomienda tomar medicamentos, de acuerdo con un programa diseñado individualmente.
Para reducir los depósitos de amiloide, en ciertas situaciones, es aconsejable eliminar el bazo. En el tratamiento temprano de la forma secundaria de la enfermedad, a veces es suficiente para curar la enfermedad de fondo para que los síntomas de la amiloidosis desaparezcan.
¿Qué es? La enfermedad es causada por una violación del metabolismo de las proteínas, lo que resulta en la degeneración amiloide provoca un cambio en el tamaño del cuerpo, la formación de densidad leñosa y la autoridad de adquisición de aspecto graso o céreo.
Las patologías que están en riesgo de amiloidosis son muy diversas. El más común: lesiones de tuberculosis
- ;
- supuración violenta en procesos inflamatorios del hueso;
- absceso pulmonar crónico;
- enfermedades sistémicas del tejido conectivo;
- supuración bronquial crónica;enfermedades malignas
- del tejido linfoide y los tumores malignos de diferente etiología;
- enfermedades crónicas de la mucosa colónica;
- para cáncer modular de tiroides;
- con endocarditis;parénquima del riñón y muchas otras enfermedades.
- 1) Primaria - forma idiopática. Se refiere al sistema broncopulmonar - afecta el parénquima pulmonar, de la pared vascular, una membrana mucosa.
- 2) Forma adquirida secundaria. Se desarrolla como una complicación de enfermedades de fondo. En el contexto de las infecciones crónicas purulenta destructivos, tumores malignos, limfaleykozah.
- 3) Familia, forma hereditaria. El resultado de la mutación proteica es la transtirretina en la línea masculina.
- 4) La amiloidosis senil es una forma independiente. La enfermedad de Alzheimer se produce cuando, afecta a los vasos cardiacos, la aorta y los vasos cerebrales. La base es la violación de la edad( involución) del metabolismo proteico.
- 5) Forma local similar a un tumor. Imaginé como un independiente.una cierta enfermedad, sobre la base de manifestaciones clínicas.
amiloidosis renal
de los síntomas causados por nefrótico curso prolongado de enfermedades crónicas - el signo más fiable de reactivos amiloidosis, secundaria de los riñones. Hay casos formación
de depósitos de amiloide en los tejidos renales en la forma primaria de la enfermedad. En tal situación se nota el desarrollo rápido del síndrome nefrótico. Pero, como regla, los pacientes mueren antes de que se desarrolle el síndrome.síntomas principales
de la enfermedad renal, amiloidosis renal anterior expresaron: desarrollo
- gradual o muy rápido de la inflamación a lo largo de la superficie subcutánea;
- ascitis, que causa la violación del equilibrio agua-sal;
- aparece dificultad para respirar;
- cambios importantes en la actividad cardíaca;
- síntomas repentinos de azotemia;
- desarrollo de una forma aguda de hipertensión.
de amiloidosis
Amiloidosis, y sus síntomas clínicos característicos dependerán de la etapa en la que el proceso está en.
1) son etapas latentes, asintomáticos de la enfermedad - Localización precipitar amiloide observada en las células capa intermedia navicular( gran superficie).Tiene un hito de cinco años. Durante este tiempo, en presencia de una amiloidosis secundaria, reactiva, mostrando signos de diferentes enfermedades fondo - abscesos piógenos en los pulmones, los síntomas de lesiones tuberculosas o patologías articulares.
2) A partir albuminuricheskaya forma etapa secundaria de la enfermedad - amiloide precipitado se localiza entre los capilares glomerulares, en sus bisagras y vasos renales. Hay una lesión profunda glomerular renal dañar el filtro, que se hacen más grandes, y adquirir la textura densa. La duración de la etapa está determinada por trece años.
3) Etapa de hinchazón nefrótica: se observa presencia de amiloide en todas las partes del riñón. Afecta la médula del riñón, hay esclerosis tisular. El riñón se vuelve grande y grasoso. Característica de todos los signos de nefropatía con inflamación extensa. La enfermedad se desarrolla durante un período de seis años. Agregar a los síntomas nefróticos es la afectación intestinal, el bazo agrandado y los ganglios linfáticos.
4) Con estadio urémico, terminal, el desarrollo de la enfermedad se produce sobre la base de hipotensión y nefrosis. Característica de diversas patologías renales: un cambio en el tipo y la consistencia del riñón.
La presencia de un depósito de amiloide en los riñones no significa que no existan en otros órganos.
- 1) La deposición de amiloide en la piel se manifiesta por enrojecimiento de la piel y pequeñas arrugas en ella.
- 2) La presencia de depósitos en el sistema linfático se manifiesta por la ampliación de los ganglios linfáticos;
- 3) Cuando se afecta el tracto digestivo, se observan: dificultad para comer cuando se ingiere, hinchazón de la lengua, hepatomegalia e indigestión.
- 4) El sistema nervioso, salpicado de amiloide, provoca el desarrollo de la demencia;
- 5) La dificultad para respirar y la dificultad para respirar es un síntoma característico de la presencia de sedimentos que afectan el tracto respiratorio.
- 6) La deposición de amiloide en el músculo cardíaco conduce a una violación del ritmo cardiaco normal, cardiomegalia, que puede provocar un paro cardíaco y conducir a la muerte;
Causas de la amiloidosis
La causa principal de la amiloidosis durante cien años, y hasta el final y no estudiada. Solo existen versiones y suposiciones científicamente formuladas. Estos incluyen:
- Teoría inmunológica del desarrollo;
- resultado de una mutación proteica;
- es una violación del metabolismo proteico, como resultado de lo cual se produce la acumulación de amiloide en las paredes vasculares, las glándulas y el plasma sanguíneo;
- procesos inflamatorios, enfermedades infecciosas y crónicas, enfermedades de la médula ósea transferidas.
Diagnóstico de la amiloidosis
Es difícil diagnosticar la enfermedad en una etapa temprana, ya que durante este período la amiloidosis a menudo tiene una forma asintomática. La sospecha de deposición de amiloide es posible por los resultados de una prueba de orina para la microalbuminuria, que es un indicador del proceso de daño renal temprano, y diagnostica la patología inicial y temprana de los vasos.
El índice de amiloidosis renal puede ser un análisis de la concentración de cistatina en la sangre, que determina la tasa de filtración renal glomerular. Para el diagnóstico avanzado, se utilizan una serie de pruebas y pruebas especiales:
- 1) Análisis de parámetros clínicos de sangre y orina.
- 2) Análisis de la determinación de la pérdida diaria de proteína( proteinuria) en la orina.
- 3) Determinación de la causa del aumento de la composición en la orina de eritrocitos, leucocitos y cilindros en el análisis de Nechiporenko.
- 4) Análisis de orina según Zimnitsky - determinación de la presencia de hormonas.
- 5) Análisis diario de orina para la determinación del nivel de creatinina - prueba de Rebergh.
- 6) Determinación de ácidos y fracciones proteicas en la sangre.
- 7) Estudio de los riñones mediante radiografía de radioisótopos y ultrasonido.
- 8) Prueba patognomónica con azul de metileno para detectar amiloides.
- 9) Estudio de la hipoderma y el tejido de los riñones usando el método de muestreo de tejidos bioblastos;
Tratamiento de la amiloidosis
Desafortunadamente, el tratamiento moderno no puede garantizar una cura completa para la amiloidosis. Las medidas terapéuticas están dirigidas a curar enfermedades de fondo y sus manifestaciones, controlando la situación para evitar procesos patológicos y el uso de medicamentos para mejorar el estado general del paciente.
Con el tiempo, la patología revelada permite detener el desarrollo de la enfermedad, reduciendo el efecto nocivo del amiloide. Estabilice y mantenga la condición del paciente mediante la aplicación de un programa curativo formulado individualmente:
- eliminando los síntomas de las patologías de fondo.
- prevención de manifestaciones nefróticas.
- control de la ingesta de sal.
- administración de diuréticos tiazídicos y diuréticos tiazídicos. La transfusión de
- de masas de eritrocitos se realiza para eliminar la hipoxia tisular debido a la anemia. A
- se le asigna una terapia intensiva para corregir los trastornos hidroelectrolíticos.
- es una dieta individual.
Tratamiento farmacológico para la amiloidosis
Para la retención del proceso patológico dentro de la progresión de la enfermedad, se recomienda tomar medicamentos, de acuerdo con un programa diseñado individualmente.
- 1) La colchicina es una preparación a base de hierbas que ayuda a reducir la migración de los leucocitos a los focos inflamados y a inhibir la fagocitosis de los microcristales salinos.
- 2) Solución de Unithiol: se receta para trastornos hepáticos funcionales.
- 3) Solución de dimetilsulfóxido: se agrega una preparación antiinflamatoria y analgésica al jugo de fruta.
- 4) Delagil, un fármaco inmunoestimulante, es eficaz en el tratamiento de infecciones.
Para reducir los depósitos de amiloide, en ciertas situaciones, es aconsejable eliminar el bazo. En el tratamiento temprano de la forma secundaria de la enfermedad, a veces es suficiente para curar la enfermedad de fondo para que los síntomas de la amiloidosis desaparezcan.