Histiocitosis sinusal - enfermedad de Roza-Dorfman
Sinus histiocitosis histiocitosis entre nelangengansovogo tipo es una de las enfermedades más raras. La misma enfermedad se llama enfermedad Rosana-Dorfman, por los nombres de los médicos que se describió por primera vez en 1969.
Es una enfermedad benigna de las células sanguíneas mononucleares del sistema fagocítico mononuclear. Se caracteriza por la acumulación de células del tejido conectivo - proliferación de histiocitos. La acumulación se produce principalmente en los ganglios linfáticos, en el que hay un aumento característico en el tamaño del nodo.
clasificación de la enfermedad
histiocitosis sinusal pertenece a la célula atípica trastornos ganglios linfáticos. En este caso atipia manifiesta en un aumento anormal en la concentración expresada proliferación de histiocitos debido fagocitosis( absorción) de las células linfoides.
El cuadro clínico se caracteriza prevalencia de los ganglios linfáticos cervicales agrandados. Menos común es el aumento en el tejido linfoide de la nasofaringe. Los huesos o la piel tienen incluso menos probabilidades de verse afectados. Las descripciones
de la enfermedad es muy controvertido debido a su rareza.marcadores histiocíticas específicos en el caso de incertidumbre, hay un método claro para determinar la clonalidad. Además, hay una serie de histológica similar y condiciones clínicas y la enfermedad infecciosa reactiva tumor. Todo esto complica mucho el diagnóstico de la enfermedad.
Etiología y curso de la enfermedad en más de 50% de la histiocitosis de pacientes sinusal posteriormente detectados enfermedad oncohematológicos. La etiología de la enfermedad de Rosa-Dorfman es desconocida. Aunque todavía no se han identificado las manifestaciones histológicas y clínicas de la enfermedad similar a la histiocitosis sinusal datos infecciosa con microorganismos en el momento.
La enfermedad procede de forma predominante y recurrente.curso histopatológico de la enfermedad se manifiesta proliferación de la fagocitosis de macrófagos reveló signos de células plasmáticas. La violación de la respuesta inmune es una característica importante en la patogénesis de la enfermedad.
Diagnóstico
Para la detección de la enfermedad se lleva a cabo la biopsia de diagnóstico de los ganglios linfáticos, lo que permite detectar macrófagos característicos, linfocitos núcleo vakualizirovannye espumosa protoplasma y células gigantes. El diagnóstico se basa en observaciones del cuadro clínico, estudios histológicos y pruebas de laboratorio.análisis diferencial
se realizó con linfoma, histiocitosis de otro, infecciones micobacterianas atípicas, xantomas, sarcoidosis.lesión de la piel
se observa en 7-10% de los casos sin afectación de los ganglios linfáticos. Cutáneo se manifiesta en la forma de una pluralidad de erupción de pápulas rojas o de color marrón amarillento o nodos de diámetro hasta 3- 4 cm. Mucosas derrota se produce difícilmente.
Terapias
histiocitosis sinusal única despejar el tratamiento de la histiocitosis sinusal no se desarrolla actualmente. El pronóstico para los pacientes en la mayoría de los casos es beneficioso, ya que con el tratamiento expectante la supervisión activa del paciente es más a menudo justificada. En presencia de complicaciones autoinmunes, está indicado el uso de corticosteroides. Cuando se utiliza una forma agresiva de la tratamiento de la enfermedad combinaciones de agentes alquilantes quimioterapéuticos y corticosteroides, pero debido a la extremadamente pequeño número de observaciones de tales efecto del tratamiento es poco conocido.
Anteriormente en el tratamiento de la enfermedad-Rosana Dorfman utiliza tratamientos de quimioterapia con diferentes efectos de las técnicas ciclofosfamida, vincristina, prednizolom y radioterapia. Por el momento, se estudia el efecto de la utilización de medicinas de interferón - reaferona y alfaferona en la cantidad de 1-3 millones de UI por vía intramuscular. El curso se continúa durante 3-4 semanas, luego se aplican cursos repetidos.
Hay casos aislados de recuperación de los niños después de su uso 6merkapturina y metotrexato.
documentado logros en los pacientes que recibieron la remisión talidomida de histiocitosis sinusal cutánea.