Malformaciones congénitas de los pulmones
El concepto de malformaciones congénitas de los pulmones está inextricablemente vinculado con la comprensión de los patrones básicos de la formación del sistema broncopulmonar. El pulmón de una persona se forma continuamente, comenzando desde las primeras etapas del desarrollo intrauterino, y continúa durante todo el período de la infancia.
Se distinguen tres períodos, o etapas, del desarrollo embrionario del pulmón: glandular, cuando se desarrollan las vías respiratorias;canalicular, que corresponde a la formación de bronquiolos respiratorios( respiratorios) y alveolar, cuando se forman cursos alveolares y alvéolos.
El rudimento pulmonar primario se detecta en un embrión de 3 semanas que tiene una longitud de solo 3 mm. En el embrión de 4 mm de longitud( el período de gestación es de 1 semana), se forman rudimentos que posteriormente conducen a la formación de los bronquios principales. En la quinta semana, estos rudimentos continúan creciendo, dando lugar a tubos bronquiales compartidos. En la semana 6-7 del desarrollo intrauterino, están los bronquios principales y los rudimentos de los bronquios segmentarios, y en 8 semanas, la ramificación de los bronquios subsegmentarios.
Paralelamente a la formación de los primeros bronquios para cada pulmón, las arterias pulmonares se diferencian. A la semana 6-7 se produce el sistema arterial de un pequeño círculo de circulación sanguínea. Las venas pulmonares aparecen en el tejido del rudimento pulmonar y crecen hacia el corazón. Al final del tercer mes de desarrollo intrauterino, los bronquios grandes tienen elementos estructurales de las tres membranas que los forman. Al mismo tiempo, comienza la formación de glándulas bronquiales. En el 5º-6º mes de desarrollo embrionario, aparecen pequeños bronquios, así como bronquiolos respiratorios. Los pulmones en este momento son un órgano sanguíneo bien provisto, ya que en ningún otro período embrionario de glándula existe una red de vasos sanguíneos tan desarrollada. A los 7 meses de desarrollo embrionario, la estructura del tracto respiratorio ya es capaz de proporcionar procesos de intercambio de gases. La formación de los alvéolos comienza al comienzo del octavo mes del período intrauterino. A partir de este momento, el pulmón fetal adquiere dicha estructura, que está presente en el nacimiento del niño.
Una parada o violación del desarrollo embrionario del sistema respiratorio es posible en varias etapas de su formación. Esto determina la diversidad y naturaleza de los vicios. Por lo tanto, la detención del desarrollo en el nivel del rudimento primario determina la ausencia bilateral( agenesia bilateral) de los pulmones. El trastorno del desarrollo en la cuarta semana del período embrionario determina la ausencia unilateral o el subdesarrollo del pulmón. Tales defectos como la poliquistosis, anomalías de ramificación, surgen en períodos posteriores de la vida embrionaria.
La formación del pulmón continúa después del nacimiento del niño. En los primeros 10 años de vida, el pulmón crece de manera intensiva, el número de alvéolos aumenta progresivamente, aparecen nuevas ramas bronquiales. Los defectos en el desarrollo del sistema broncopulmonar en un gran número de casos son la base para la formación de enfermedades pulmonares recurrentes( continuas con exacerbaciones periódicas) y crónicas en el niño. De acuerdo con la información disponible en la literatura, los defectos del desarrollo se diagnostican en el 10-15% de las personas que padecen enfermedades pulmonares crónicas. En el desarrollo de estos defectos, el papel principal se asigna a factores hereditarios. Se cree que la contribución de estos factores al origen de los vicios es mayor al 75-80%.Los defectos pueden ser el resultado de mutaciones genéticas, anomalías cromosómicas y también tienen un origen multifactorial, es decir, se desarrollan como resultado de la influencia de un gran número de factores.
Las malformaciones de los pulmones generalmente no son clínicamente evidentes antes de que ocurra cualquier infección. El apego a la infección convierte al portador de un defecto en un paciente con neumonía crónica.