Ασθένεια Rundu-Osler
-Rendu είναι η πιο συχνή κληρονομική αιμορραγική βλάβη των αιμοφόρων αγγείων με εστιακή λέπτυνση των τοιχωμάτων και αυλό των μικροαγγείων επέκτασης ελαττωματικό τοπική πήξη του αίματος με αποτέλεσμα υποπλασία εσωτερικό κέλυφος τοιχώματα των αγγείων.Η ασθένεια αυτή μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.Αιμορραγίας που σχετίζεται τόσο με χαμηλή αντίσταση και το φως ευπάθεια αγγειακού τοιχώματος σε θέσεις επεκτάσεις τους, και με ένα πολύ ασθενές διέγερση σε αυτές τις περιοχές της πήξης του αίματος.
ευρυαγγείες( διαστολή των αιμοφόρων αγγείων) στην πρώιμη παιδική ηλικία δεν είναι ορατά και να αρχίσουν να σχηματίζουν ένα 6 έως 10 ετών.Τις περισσότερες φορές εμφανίζονται στα φτερά της μύτης, των βλεννογόνων του χείλη, τα ούλα, τη γλώσσα, τα μάγουλα, το τριχωτό της κεφαλής και λοβούς των αυτιών.Με την ηλικία, ο αριθμός και η επικράτηση των περιοχών αγγειακής διαστολής αυξάνονται, η αιμορραγία είναι πιο συχνές και γίνεται βαρύτερο.Στην κλασική περιγραφή
Osler W. διατεθεί τελαγγειεκτασία τύπου 3: πρώιμη( τμήματα αγγειακή διαστολή με τη μορφή μικρών ακανόνιστου σχήματος κηλίδες)?Ενδιάμεση( περιοχές επέκτασης υπό μορφή αγγειακών αράχνων).οζώδες τύπου( τμήματα δοχείου διαστολής ως ένα φωτεινό κόκκινο στρογγυλό ή οβάλ όζος είναι 5-7 mm σε διάμετρο, που προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος ή του βλεννογόνου του 1-3 cm).Στα άτομα ηλικίας άνω των 25 ετών, υπάρχουν συχνά επεκτάσεις αιμοφόρων αγγείων 2 ή και των 3 τύπων.Όλοι αυτοί διαφέρουν από άλλους σχηματισμούς, διότι υποπίπτουν στην πίεση και γεμίζουν με αίμα μετά την παύση της πίεσης.
Οι περισσότεροι άνθρωποι που πάσχουν από την ασθένεια αυτή, χώρους αγγειακή διαστολή εμφανίζονται πρώτα στα χείλη, τα φτερά μύτη, στα μάγουλα, πάνω από τα φρύδια, πάνω στη γλώσσα, ούλα, ρινικό βλεννογόνο.Στη συνέχεια, μπορούν να βρεθούν σε όλες τις περιοχές του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του τριχωτού της κεφαλής και των δακτύλων.Μερικές φορές είναι σαφώς ορατές κάτω από τα νύχια, και μπορεί να σχηματίζεται επί των βλεννογόνων του στόματος, του λάρυγγα, βρόγχων, σε όλη την γαστρεντερική οδό, στη νεφρική πύελο και του ουροποιητικού συστήματος, στον κόλπο.Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα φαινόμενα αιμορραγίας αρχίζουν με ρινική αιμορραγία, πολύ επιρρεπή στην υποτροπή.Ένα μόνο ρινικό πέρασμα μπορεί να αιμορραγεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, και μερικές φορές οι αιμορραγίες διαφορετικών εντοπισμάτων εναλλάσσονται.
ένταση και η διάρκεια της αιμορραγίας είναι πολύ διαφορετική - από το σχετικά χαμηλό επίπεδο και δεν είναι πολύ μακριά για να είναι πολύ επίμονη, που διαρκεί σχεδόν συνεχώς για πολλές ημέρες και εβδομάδες που οδηγούν τελικά σε αναιμία.
Ίδιο ανθεκτικά και επικίνδυνη αιμορραγία παρατηρήθηκε από τις γραφικές παραστάσεις της διαστολής των αιμοφόρων αγγείων σε άλλα σημεία: . βρογχική πνευμονική, γαστρεντερική νόσο, κλπ Σε τέτοιες περιπτώσεις αποκαλύπτονται από ενδοσκοπικές τεχνικές( EGD et al.).Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθούν αιμορραγίες στον εγκέφαλο και στα εσωτερικά όργανα.Συγγενής σκάφη
ανεπάρκεια εσωτερικών οργάνων δεικνύεται εις τα σχήματος σάκκου προεξοχές του τοιχώματος( ανεύρυσμα), που βρίσκονται συχνά στους πνεύμονες, τουλάχιστον - στο ήπαρ, νεφρό και σπλήνα.Αν επηρεάζει τα αγγεία των πνευμόνων το άτομο έχει δυσκολία στην αναπνοή, το δέρμα του προσώπου γίνεται κυανωτικός-κόκκινο χρώμα.Αυτά τα ανευρύσματα μόλις και μετά βίας αναγνωρίζεται, συχνά αντιμετωπίζονται ως άλλες ασθένειες( ερυθραιμίας, φυμάτια, όγκους του πνεύμονα, συγγενή καρδιοπάθεια).Η μακρά ύπαρξη τέτοιων αλλαγών στα αιμοφόρα αγγεία των εσωτερικών οργάνων οδηγεί σε σοβαρή και μη αντιστρεπτές μεταβολές σε αυτά -. Η εξέλιξη της πνευμονικής καρδιακή ανεπάρκεια, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, κ.λπ. Ωστόσο, μεταξύ των αιτιών της rank θανάτου πρώτης επίμονη αιμορραγία, οδηγώντας σε σοβαρή αναιμία και καρδιακή ανεπάρκεια.
Θεραπεία του .Η εμφάνιση και η ενίσχυση της αιμορραγίας, ιδιαίτερα αιμορραγία από τη μύτη, την προώθηση της ρινίτιδας και άλλων φλεγμονωδών νόσων των βλεννογόνων, τα οποία βρίσκονται τελαγγειεκτασία, μηχανικό τραύμα τους( ακόμη και πολύ ελαφρά), το άγχος, την ψυχική και σωματική καταπόνηση, το αλκοόλ και τα πικάντικα τρόφιμα, ειδικά με το ξύδι,η οποία δίνει τη συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων, ακετυλοσαλικυλικό οξύ και άλλους αντιαιμοπεταλιακούς, ανεπαρκούς ύπνου, νυχτερινή εργασία.Όλα αυτά πρέπει να λαμβάνονται υπόψη στην εκπαίδευση των παιδιών και των εφήβων με ευρυαγγείες, επιλέγοντας το άθλημα, το επάγγελμα, την απασχόληση, κλπ
Χρησιμοποιούνται τα τοπικά εφέ για να σταματήσει η αιμορραγία.Τα σφιχτά ταμπόνια της μύτης είναι αναποτελεσματικά, καθώς βλάπτουν τη βλεννογόνο μεμβράνη, προάγουν την πιο άφθονη και επικίνδυνη επακόλουθη αιμορραγία που συμβαίνει αμέσως ή αμέσως μετά την αφαίρεση του ταμπόν.Είναι πιο σκόπιμο και λιγότερο τραυματικό να πιέζετε το ρινικό βλεννογόνο με ένα δάκτυλο από ένα γάντι από καουτσούκ συνδεδεμένο μέσω ενός καθετήρα.Το δάκτυλο λερώνεται με λίπος( βαζελίνη), ενίεται στην αιμορραγική ρινική δίοδο με καθετήρα και στη συνέχεια φουσκώνεται μέχρι να σταματήσει η αιμορραγία.Η τοπική άρδευση της αιμορραγικής βλεννογόνου με αιμοστατικά φάρμακα, το υπεροξείδιο του υδρογόνου δεν είναι αρκετά αξιόπιστο και, στην καλύτερη περίπτωση, σταματάει μόνο την αιμορραγία για λίγο.Το καλύτερο αποτέλεσμα επιτυγχάνεται με την άρδευση της ρινικής κοιλότητας( με τη χρήση ενός αχλαδιού ή μιας σύριγγας) που ψύχεται με διάλυμα 5-8% ε-αμινοκαπροϊκού οξέος, το οποίο πρέπει πάντα να βρίσκεται στον ασθενή στο ψυγείο.Moxibustion του ρινικού βλεννογόνου δεν εμποδίζει την επαναλαμβανόμενη αιμορραγία, και σε ορισμένες περιπτώσεις συμβάλλουν στην ταχύτητά τους.Ένα προσωρινό αποτέλεσμα παρέχεται από τη σύνδεση των ρινικών αρτηριών.Οι παρεμβάσεις αυτές χρησιμοποιούνται μόνο για ζωτικές ενδείξεις για μαζική αιμορραγία.Από τοπικές επιπτώσεις, η κατάψυξη είναι πιο αποτελεσματική.
Η κύρια διακοπή της αιμορραγίας παρέχεται από την εισαγωγή στην ρινική κοιλότητα ενός αιμοστατικού ταμπόν ή ενός συμπιεσμένου αφρού σφουγγαριού που έχει εμποτιστεί σε υγρό άζωτο.Στο δεύτερο στάδιο, το τμήμα του διαστολικού δοχείου καταστρέφεται από έναν κρυοεπιχειρητή με κυκλοφορία ατμού-υγρού αζώτου( η θερμοκρασία του άκρου είναι -196 ° C).Ο χρόνος κάθε ψύξης είναι 30-90 δευτερόλεπτα.Στο τρίτο στάδιο διεξάγονται 4-8 συνεδρίες( διαστήματα 1-2 ημερών) ψεκασμών ενός δευτερολέπτου υγρού αζώτου στην ρινική κοιλότητα, πράγμα που εξαλείφει την ξηρότητα του βλεννογόνου και τον σχηματισμό κρούστας πάνω σε αυτό.Η διάρκεια της επίδρασης αυτής της θεραπείας κυμαίνεται από αρκετούς μήνες έως 1 έτος ή περισσότερο.
Η χειρουργική θεραπεία ακολουθείται με συχνές και πολύ άφθονες γαστρεντερικές, βρογχοπνευμονικές, νεφρικές και άλλες αιμορραγίες.Ωστόσο, σε σχέση με το σχηματισμό νέων περιοχών αγγειοδιαστολής μετά από λίγο, αυτές οι αιμορραγίες μπορούν να ξαναρχίσουν.
Τα γενικά θεραπευτικά αποτελέσματα της ασθένειας Rundu-Osler δεν έχουν μεγάλη χρησιμότητα.Το αιμορραγικό σύνδρομο μετριάζεται μερικές φορές με το διορισμό γυναικείων( οιστρογόνων) ή αρσενικών( τεστοστερόνης) ορμονών φύλου.Τα ανευρύσματα
θα πρέπει να απομακρύνονται χειρουργικά όσο το δυνατόν νωρίτερα, πριν αναπτυχθούν οι μη αναστρέψιμες αλλαγές στα εσωτερικά όργανα.