Εξιδρωματική εντεροπάθεια

όρος « εξιδρωματική εντεροπάθεια» αντιπροσωπεύουν μία παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την απώλεια των πρωτεϊνών του πλάσματος μέσω της γαστρεντερικής οδού.Τυπικά εξιδρωματική εντεροπάθεια συνοδεύονται από διαταραχή της εντερικής απορρόφησης( με αποτέλεσμα μία σημαντική μείωση των πρωτεϊνών του αίματος), η εμφάνιση του οιδήματος, άπεπτο λίπος στα κόπρανα.Σε αντίθεση με άλλα σύνδρομα δυσαπορρόφησης με εξιδρωτική εντεροπάθεια μπορεί να υπάρχουν έντονες συμπτώματα των μικρών αλλοιώσεων του εντέρου.Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα παιδί μπορεί να υστερεί στη σωματική ανάπτυξη.

Διακρίνονται οι πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές εξιδρωματικής εντεροπάθειας.Πρωτογενείς μορφές

φαινόμενο απώλειας λεμφαδένες που προκαλείται μέσω του λεπτού εντέρου, η οποία μπορεί να προκληθεί από μια ανώμαλη διεύρυνση των λεμφαγγείων ή λεμφικό αλλοίωσης γενικευμένων συστήματος.Απώλεια της λέμφου μπορεί επίσης να προκύψει ως αποτέλεσμα των παραβιάσεων της εκροής της λέμφου από το μπλοκάρισμα δεν αρχικά τροποποιημένο σκάφη λεμφικό ή δυσκολία φλεβικής εκροής( π.χ. καρδιακές παθήσεις).

Δευτερεύουσες αιτίες της εξιδρωματική εντεροπάθεια, οδηγώντας σε διαταραχή της ακεραιότητας του εντερικού βλεννογόνου, περιλαμβάνουν μια σειρά από παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα, του νεφρούς, το ήπαρ και τους πνεύμονες.Επιπλέον, στην ανάπτυξη των εξιδρωματική εντεροπάθειας μπορεί να παίξει το ρόλο των διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος, την παρουσία των αλλεργιών και πολλές άλλες ασθένειες.Οι

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου προσδιορίζεται η απώλεια των πρωτεϊνών του πλάσματος του αίματος, τη σοβαρότητα της μετέπειτα διαταραχών και χαρακτηριστικά της ηλικίας.Η απομόνωση μιας ορισμένης ποσότητας πρωτεΐνης μέσω του εντέρου είναι ο φυσιολογικός κανόνας.Η μείωση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες στο πλάσμα αίματος συμβαίνει όταν η απώλεια πρωτεΐνης υπερβαίνει το ρυθμό της σύνθεσης του στο σώμα.Λόγω των διαφορών στο ρυθμό σύνθεσης των διαφόρων κλασμάτων των πρωτεϊνών παραβιάζουν αναλογία τους είναι της ακόλουθης φύσης: μειωμένος αριθμός των αλβουμινών και σφαιρίνες ¡ ορού.Σχεδόν πάντα, το επίπεδο του ινωδογόνου παραμένει εντός των κανονικών ορίων.Η συνεχής απώλεια λεμφοκυττάρων οδηγεί σε σταθερή απόλυτη ή σχετική μείωση του αριθμού τους, γεγονός που αποτελεί σημαντικό κριτήριο για τη διάγνωση.Μαζί με την πρωτεΐνη, λίπη, ιχνοστοιχεία και μερικές βιταμίνες χάνονται.Ανεπάρκεια των ουσιών αυτών μπορεί να μεταβάλει την κλινική εικόνα στην κατεύθυνση της μεγαλύτερης ή μικρότερης σοβαρότητας, και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι το κύριο( π.χ., κράμπες στο παρασκήνιο της αισθητή μείωση του αριθμού των ασβεστίου στο αίμα).εντερική Λεμφαγγειεκτασία

Δημοτικά( επέκταση εντερική λεμφαγγεία) - ειδική μορφή του συνδρόμου, που ρέει με την απώλεια της πρωτεΐνης του πλάσματος του αίματος.Αυτή η παθολογία περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1966. Θεωρείται ότι κληρονομείται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο.Ωστόσο, η δυνατότητα αυτή δεν αποκλείεται, και με την κληρονομικότητα μιας δεσπόζουσας proyavlyaemosti υψηλής συχνότητας και διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας μιας παθολογικής γονιδίου.

Η κλινική εικόνα της στο προσκήνιο μαζική ασύμμετρο οίδημα επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα, τα οποία βρίσκονται κυρίως στα κάτω άκρα, καθώς και σε κοιλότητες του σώματος( περιτοναϊκή, περικαρδιακή, υπεζωκοτική κοιλότητα), η μείωση των πρωτεϊνών του πλάσματος αναλογία παραβίαση των κλασμάτων διαταραχών συμπτωμάτωνλειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα, κατάσταση δευτερογενούς ανοσοανεπάρκειας.Σε ορισμένα παιδιά, η ασθένεια αρχίζει να εκδηλώνεται κατά τη γέννηση.Επέκταση των λεμφαγγείων με σύνδρομο Noonan συνοδεύεται από μια σοβαρή μορφή εμφανίζονται συνεχώς πρήξιμο των χεριών και των ποδιών, τα νύχια κιτρινίζουν, να γίνει κυρτό, εμφανίζεται εγκάρσιες ραβδώσεις τους.Υπάρχουν περιπτώσεις στις εντέρου συνδυασμό διαστολής λεμφαγγεία σύνδρομο Di George, υπανάπτυξη του σμάλτου των δοντιών.

διάγνωση της ασθένειας αυτής βασίζεται στην ανίχνευση ενός μειωμένου αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα, μεταβολές των βιοχημικών παραμέτρων του αίματος.Η διάγνωση είναι δυνατή κατά τον προσδιορισμό των πρωτεϊνών του ορού στα κόπρανα.Ποσοτικοποίηση την απώλεια της πρωτεΐνης στο έντερο μπορεί να προσδιοριστεί με ειδική τεχνική πολύπλοκες μεθόδους της έρευνας που διεξάγεται σε μεγάλα νοσοκομεία.Διερεύνηση της κατάστασης του λεμφικού συστήματος με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης αποκαλύπτει συχνά υποπλασία τα απομακρυσμένα μέρη του και ορατή λέμφου κυκλοφορία επιβράδυνσης( μέχρι την πλήρη έλλειψη της σε ορισμένους σκάφη).Σε ορισμένες περιπτώσεις, η απουσία λεμφαδένων κοντά στην αορτή και των θωρακικών απόφραξη πόρου με την άφιξη του παράγοντα αντίθεσης μέσα στον εντερικό αυλό.Μια μεγάλη διαγνωστική αξία δίνεται στην αποσαφήνιση της κατάστασης του εντερικού βλεννογόνου.Όταν εντερική ενδοσκοπική εξέταση αποκάλυψε την ακόλουθη εικόνα: βλεννογόνου πτυχώσεις νήστιδα αποθηκευτεί απαλό ροζ ή ροζ με έντονη αγγειακή μοτίβο είναι μερικές φορές συνταγογραφηθεί πετέχειες, λεμφαδενοπάθεια, παρατηρήθηκε επίσης ένα ιδιόμορφο πολλαπλασιασμό του βλεννογόνου σε πολλαπλές εξογκώματος.Χαρακτηριστικό για την εν λόγω ασθένεια είναι η ανίχνευση των ιστολογικά τεμάχια του εντερικού βλεννογόνου που λαμβάνονται σε ενδοσκόπηση, διεσταλμένες λεμφαγγεία.

θεραπευτικά μέτρα σε εξιδρωματική εντεροπάθεια μειώνεται σε ενδοφλέβια πρωτεϊνικά φάρμακα, μια απότομη περιορισμό των ζωικών λιπών στη διατροφή και την αντικατάστασή τους με φυτικά έλαια.Τα χρήση σκευάσματα που περιέχουν λίπη, τα οποία είναι εύκολα διασπώνται από ένζυμα του παγκρέατος, χωρίς χολικά οξέα απορροφώνται από το φλεβικό σύστημα, συμβάλλοντας στη μείωση του σχηματισμού της λέμφου και διευκολύνοντας την κίνησή του.Συμπτώματα της φλεγμονής, με τη μορφή ενός επιτάχυνσης ESR, αυξάνουν το επίπεδο των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων υπαγορεύουν την ανάγκη για ορμονικά φάρμακα, θεραπείες που μπορούν να οδηγήσουν στην εξάλειψη των κλινικών εκδηλώσεων της εξιδρωματική εντεροπάθεια.Όταν εκδηλωθεί το οίδημα, είναι απαραίτητα διουρητικά( διουρητικά).Επιπλέον, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν φάρμακα καλίου, ασβεστίου, σιδήρου και βιταμινών.

πρόγνωση εξαρτάται από την έκταση των βλαβών του λεπτού εντέρου, το βαθμό της παθολογίας του λεμφικού συστήματος, την δυνατότητα διόρθωσης της υποκείμενης νόσου με δευτερογενή μορφές της νόσου.