Ιχθύωση και ιχθυοσωμική δερματοπάθεια
Είναι επίσης μια ετερογενή ομάδα κληρονομικών ασθενειών κερατινοποίησης, που διαφέρουν σε αναδυόμενες συμπτώματα, τον τρόπο κληρονομικότητας και τα συνοδά συμπτώματα.Ένα κοινό χαρακτηριστικό αυτών των ασθενειών είναι ξηρό νιφάδες δέρματος και προφέρεται διαστρωμάτωση.
Υπάρχουν δύο μορφές ιχθύαση - κανονικό, και φυλοσύνδετη.Ιχθυομορφισμός δερματοπαθειών - μια κερατινοποίηση ετερογενής ομάδα ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων ασθενειών όπως είναι nebulleznaya ιχθυομορφισμός ερυθροδερμία, φολιδωτή ιχθύωση, πομφολυγώδες ιχθυομορφισμός ερυθροδερμία, και μια σειρά από συνδρόμων.Κανονική
ιχθύαση είναι η πιο κοινή, η συχνότητα του αξιολογείται ως 1: 3000. Κληρονόμησε αυτής της παθολογίας με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στην πρώιμη παιδική ηλικία, συνήθως μετά την ηλικία των 3 μηνών.Στην περίπτωση αυτή, τα δύο φύλα προσβάλλονται εξίσου συχνά.Ιχθύωση εκδηλώνεται ξηρότητα και απολέπιση του δέρματος, πιο σημαντικό στην εσωτερική επιφάνεια των άκρων.πτυχώσεις του δέρματος με ιχθύαση δεν επηρεάζονται.Παλάμες και τα πέλματα είναι στεγνά, με μια έντονη μοτίβο πτυχώσεις του δέρματος και σε βάθος, η οποία τους δίνει ένα είδος γεροντικής.Καρφιά δεν αλλάζουν.Πολλοί άνθρωποι με αυτά τα συμπτώματα είναι σημάδια των αλλεργικών αντιδράσεων.Με την ηλικία, η ένταση της διαδικασίας υποχωρεί κάπως.
Χ-συνδεδεμένη( φυλοσύνδετο) κληρονόμησε υπολειπόμενο τύπο ιχθύωση που εξηγεί πιο σπάνια την εμφάνισή του, μια συχνότητα 1: 6000 σε αρσενικά.Πλήρης ανάπτυξη των συμπτωμάτων χαρακτηριστικό αυτής της μορφής της ιχθύαση, μόνο τα αγόρια εκεί.Αντίθετα με τα συνηθισμένα ιχθύαση αυτή η μορφή της νόσου μπορεί να εκδηλωθεί από τη γέννησή του.Οι κλίμακες που σχηματίζονται στο δέρμα του παιδιού, ένα μεγάλο, κοκκινωπό χρώμα.Η διαδικασία συμμετείχαν επίσης και πτυχές του δέρματος, το λαιμό, την πίσω επιφάνεια του στάση, αλλά καμία αλλαγή στις παλάμες και τα πέλματα.Δερματική αλλαγές είναι πιο έντονη στα εσωτερικά άκρα της επιφάνειας και την κοιλιά, απολέπιση μπορεί να είναι σημαντική στο τριχωτό της κεφαλής.Συχνά, η περαιτέρω εξέταση αποκάλυψε αδιαφάνεια του κερατοειδούς, καθώς και υποπλασία των γεννητικών οργάνων.
ιχθυομορφισμός erythroderma διαφέρουν από το συνηθισμένο παρουσία συμπτωμάτων ιχθύαση ήδη κατά τη γέννηση, καθώς και η παρουσία των σημάδια φλεγμονής( οίδημα, ερυθρότητα, πόνος, αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας του δέρματος).Όταν φόρμα πομφολυγώδη για τις φουσκάλες του δέρματος είναι παρόντες, ιδιαίτερα στη νεογνική περίοδο ™ και πρώιμη παιδική ηλικία.Αυτό επηρεάζει και το δέρμα διπλώνει αρκετά συχνά - εξαρτήματα του δέρματος( τα μαλλιά και τα νύχια).
Για πομφολυγώδες ιχθυομορφισμός ερυθροδερμία χαρακτηρίζεται από έντονη στρώματα των κλιμάκων στην εσωτερική επιφάνεια της άρθρωσης, την παρουσία φυσαλίδων, την επιτάχυνση της ανάπτυξης των μαλλιών και των νυχιών.Αλλαγές στο δέρμα στο πρόσωπο εκφράζεται ελαφρώς, βρίσκονται κυρίως στο κάτω μέρος αυτού.Η νόσος κληρονομείται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο.
ξεχωριστή θέση είναι η λεγόμενη συγγενής ιχθύωση, η οποία είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών του δέρματος οι οποίες, ανάλογα με τη σοβαρότητα της διαδικασίας μπορεί να είναι ασύμβατη με τη ζωή( Αρλεκίνος φρούτων ή συγγενή σοβαρή ιχθύωση), εκφυλιστεί σε μια ερυθροδερμία μορφή ιχθυομορφισμός( ονομάζεται kollodiynyφρούτα) ή σχεδόν εντελώς καλά αυθόρμητα κατά τη διάρκεια των πρώτων μηνών της ζωής.
ενδιάμεσο χώρο μεταξύ της κοινής και της εστιακής κερατώσεις λάβει σγουρά μεταβλητή ερυθρο-κερατόδερμα μεταδίδονται με αυτοσωματικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.Το κύριο χαρακτηριστικό αυτών των συνθηκών είναι η παρουσία των δερματικών αλλοιώσεων, έχουν περιγράφει με τη μορφή των διαφόρων σχημάτων, αλλάζοντας τα όρια μέσα σε λίγα λεπτά, ώρες ή ημέρες.
Θεραπεία .Το κύριο εργαλείο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της ιχθύωσης, μιας βιταμίνη Α και κερατολυτική παράγοντες.Όταν ιχθυομορφισμός erythroderma πιο αποτελεσματικό φάρμακο, όπως tigazon( σε μια αρχική δόση των 0.5-1 mg / kg σωματικού βάρους, την παρουσία φυσαλίδων - 0,3 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα).Σε ορισμένες μορφές αυτής της ομάδας ασθενειών είναι δυνατή η προγεννητική διάγνωση.Για το σκοπό αυτό, ένα ειδικό υγρό έρευνα αμνιακό.Η προγεννητική διάγνωση της συγγενούς ιχθυομορφισμός ερυθρόδερμα χρησιμοποιώντας μικροσκοπική εξέταση του εμβρύου δέρματος που λαμβάνονται σε 18-20 εβδομάδες της κύησης.