Ανοσολογία μεταμόσχευσης
Πρόγνωση νεφρική νόσος σχετίζεται κατά κύριο λόγο με την ανάπτυξη νεφρικής ανεπάρκειας λειτουργικών ικανοτήτων.Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι ειδικές μελέτες που διεξήχθησαν για τη μελέτη των παραγόντων κινδύνου για την εξέλιξη της νεφροπάθειας και την ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.Επί του παρόντος, ορίζει σαφώς ότι στην παιδική ηλικία αποτελεί παράγοντα κινδύνου για χρόνια νεφρική νόσο είναι η παρουσία των σημείων του παιδιού των διαρθρωτικών νεφρού dizembriogeneza( παραβίαση του νεφρικού ιστού), η οποία μπορεί να εξαρτάται από γενετικούς και τερατογόνο δράση.Οι ομάδες κινδύνου χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας στα παιδιά περιλαμβάνουν πολλές συγγενείς ασθένειες των νεφρών.
Μία από τις κύριες μεθόδους θεραπείας της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε κληρονομικές και συγγενείς παθήσεις του νεφρού είναι μεταμόσχευση νεφρού.Ωστόσο, κατά τη λήψη αποφάσεων σχετικά με τη μεταμόσχευση νεφρού θα πρέπει να αξιολογηθεί ως ένα δυναμικό γονείς του δότη, όπως γενετική ανωμαλία που μπορεί να κρυφτεί.μοσχεύματα
μπορούν να χωριστούν σε 4 ομάδες:
1) αυτόλογα( που λαμβάνονται από το ίδιο άτομο) που δεν είναι σε μεταμόσχευση νεφρού διεξάγεται?
2) συγγενικά( που λαμβάνονται από ανοσογενετικά ταυτόσημα άτομο, όπως πανομοιότυπα δίδυμα)?
3) αλλογενής( από άτομο του ιδίου είδους ανοσολογικώς διαφορετικό από τον λήπτη).
4) ετερόλογη( από ένα άλλο άτομο του είδους, ανοσολογικά διακριτή από τον αποδέκτη).Κατά τη διεξαγωγή
αυτομεταμόσχευση των μονοζυγωτικών διδύμων λαμβάνει χώρα ανοσολογική μεσολάβηση απόρριψης μοσχεύματος.Για δυσκολίες στη μεταμόσχευση οργάνων σε μια αλλογενή και ξενογενή αντιγόνα μεταμόσχευσης υπεύθυνη συμβατότητα των διαφόρων ιστών των ζωντανών οργανισμών.Το άθροισμα όλων των αντιγόνων μεταμόσχευσης που ελέγχονται από έναν συγκεκριμένο γενετικό τόπο αντιπροσωπεύει ένα σύστημα συμβατότητας ιστών.Γενετικά προγραμματισμένο αντιγόνα
- HLA συστήματα( .. γονίδια Ιστοσυμβατότητας, δηλαδή συμβατότητα με τους ιστούς μεταξύ τους) είναι το μεγαλύτερο εμπόδιο για την επιτυχία της αλλογενή μεταμόσχευση νεφρού.Ο αριθμός των επί του παρόντος γνωστή( πολλές δεκάδες) διαφορετικά αντιγόνα επιτρέπει για ένα πολύ μεγάλο αριθμό συνδυασμών.
Ωστόσο, μια σειρά από συστήματα( ήσσονος σημασίας σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας) είναι σημαντική για μεταμόσχευση θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη κατά την επιλογή του δότη και λήπτη.Αυτά περιλαμβάνουν ομάδα αίματος ΑΒΟ, Rh-παράγοντα, και Lewis-παράγοντα, επειδή βρίσκονται όχι μόνο στα ερυθρά αιμοσφαίρια, αλλά επίσης και σε άλλα κύτταρα.Τα αντισώματα, που βρίσκονται μέσα στα κύτταρα, παίζουν πιο δευτερεύοντα ρόλο στη μεταμόσχευση.
Ορισμένες ανοσολογικές διεργασίες είναι πολύ σημαντικές για τη μεταμόσχευση νεφρού.Ανοσολογικής ανοχής( ανοχής), η οποία παρατηρείται στο έμβρυο ή το νεογέννητο μωρό μπορεί να επιτευχθεί και μια ειδική ανοσολογική συνέπειες για το σώμα ενός ενήλικα.Μία τέτοια μέθοδος είναι η ιοντίζουσα ακτινοβόληση ολόκληρου του σώματος με επακόλουθη αντικατάσταση του μυελού των οστών.
Πολλοί μηχανισμοί μπορεί να είναι κατάλληλα για το σκοπό αυτό, για παράδειγμα μία προειδοποίηση εξόδου ξένο προς τον αποδέκτη( m. Ε Το πρόσωπο που πραγματοποίησε την μεταμόσχευση οργάνων δότη) αντιγόνα του μοσχεύματος, εμποδίζοντας μια ανοσοαπόκριση σε αντιγόνα του μοσχεύματος ή οργάνου προστασίας χρησιμοποιώντας ειδικά αντισώματα.Οι επιτυχίες στη βελτίωση των μέτρων που στοχεύουν στην πρόληψη της απόρριψης μοσχεύματος, πιο κοντά στην πρακτική από την ελπίδα της επίτευξης πλήρους ανοσοανοχής( ανοχή αποδέκτης της ανοσίας σε μεταμόσχευση οργάνων και ιστών).
Μαζί με στεροειδή( ορμόνες), και στη νεφρική μεταμόσχευση κυτταροστατικά υψηλή προειδοποίηση αξία για την πρόληψη της απόρριψης είναι κυκλοσπορίνη Α θεραπεία
.θεραπεία των νεφρικών ασθενειών που σχετίζονται με γενετικές και τερατογόνο( παθογόνος στο έμβρυο στη μήτρα) επιρροές - πολύ δύσκολο, αλλά όχι απελπιστική καθήκον.
αριθμόςτων ασθενειών που σχετίζονται με ουροποιητικού συστήματος που μπορεί να διαγνωστεί χρησιμοποιώντας τις μεθόδους της προγεννητικής( ANC) διάγνωση μικρά.Ωστόσο, λόγω της ανάπτυξης του εμβρύου χειρουργική επέμβαση( χειρουργική του εμβρύου), τον προσδιορισμό των σοβαρών συγγενών δυσπλασιών υπερήχων μεθόδους έρευνας έχουν αποκτήσει κρίσιμη σημασία.Μεταξύ των διαφόρων ελαττώματα που μπορεί να διαγνωστεί echolocation εμβρύου σίγουρα πολλά υποσχόμενη είναι η ταυτοποίηση των δυσπλασιών του ουροποιητικού συστήματος.Με την αύξηση της συχνότητας στη βιβλιογραφία αναφέρει μια επιτυχή χειρουργική επέμβαση, ακόμη και όταν ένα παιδί μπορεί να διαβαστεί πάσχει από μια κληρονομική ασθένεια στη μήτρα της μητέρας.Πέραν αυτού του μη-επεμβατική μέθοδο για τη μελέτη, όπως υπερήχων, για το σκοπό της προγεννητικής( ANC) διάγνωση σήμερα σε χρήση και amnio-εμβρυοσκοπία, αντίθεσης ακτινογραφία, κύτταρα βιοψίας χόριο και η αμνιοκέντηση ακολουθείται από κυτταρογενετική, ανοσολογικές και βιοχημική έρευνα και καλλιέργεια των αμνιακών κυττάρων.Η έγκαιρη αναγνώριση του αμνιακού υγρού α-εμβρυϊκής πρωτεΐνης είναι πρακτικά αποφάσισε στη Φινλανδία, η Φινλανδική έκδοση των συγγενών νεφρωσικό σύνδρομο προβλήματος.Εξίσου ελπιδοφόρα α-εμβρυοπρωτεΐνης προσδιορισμού για την διάγνωση τέτοιων σοβαρό σύνδρομο με νεφρική πολυκυστικών τι είναι το σύνδρομο Meckel.Σε οικογένειες με υψηλό κίνδυνο της ασθένειας αυτής ομάδων για τη διεξαγωγή τέτοιου είδους μελέτες σε εγκύους, και όταν ανιχνεύει μια πρωτεΐνη της παρούσας εγκυμοσύνης τερματίζεται σε εύθετο χρόνο.Σε περιπτώσεις όπου η διάγνωση μονογονιδιακών κληρονομικών ασθενειών το παιδί επιβεβαιωθεί, η απόφαση για τη γέννηση του παιδιού πρέπει να λαμβάνεται οικογένεια που εγείρει πολλά ηθικά προβλήματα.Η τελευταία οφείλεται σε μεγάλο βαθμό από το γεγονός ότι η ιδέα του αναπόφευκτου της νόσου των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος στον πληθυσμό είναι ελάχιστη και η ασθένεια μπορεί μόνη της όχι μόνο στην παιδική ηλικία, αλλά και στις μεταγενέστερες περιόδους ηλικία εκδηλωθεί.Με την ανάπτυξη της ιατρικής και κλινικής γενετικής στο μέλλον θα είναι δυνατό αντίκτυπο στο επίπεδο του DNA του κυττάρου.
Οι παρηγορητικές επιδράσεις χρησιμοποιούνται επί του παρόντος.Η διατροφική θεραπεία χρησιμοποιείται ευρέως, η οποία ονομάζεται "περιβαλλοντική μηχανική".Ειδικότερα, για το οξαλικό νεφροπάθεια είναι ευρέως διαδεδομένη δίαιτα antioksaluricheskaya που συνιστάται η χρήση 3-4-δεν-λογικές τιμές σε νεαρή ηλικία, όταν ανιχνεύσει σημάδια του οξαλικού προδιάθεσης.Αυτή η δίαιτα συνιστάται για τους συγγενείς, αφού η προέλευση της νόσου είναι οικογένεια.
παρηγορητική θεραπειών - είναι η χρήση των φαρμάκων, σταθεροποιώντας έτσι τη μεμβράνη του σώματος, εμποδίζοντας την ανάπτυξη των κυττάρων των πολλών παθολογικών διεργασιών.Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν dimsfosfon, ksidifon και βιταμίνες του συμπλέγματος Β, Α και Ε, τα οποία είναι επίσης αντιοξειδωτικά.Βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας επιτυγχάνεται με τη χρήση ΑΤΡ, συν-καρβοξυλάση, όπως φαίνεται σε ορισμένες υλοποιήσεις dizembriogeneza νεφρικές( νεφρικές διαταραχές εμβρυϊκή ανάπτυξη).Με την ανάπτυξη της νεφροπάθειας( νεφρική νόσος) σε σχέση με διαταραχές του μεταβολισμού της πουρίνης διαδεδομένη λαμβάνει allopurin οποίο δεσμεύει το σχηματισμό του ουρικού οξέος.Είναι κλινικά εκδηλώνεται μετά από 24-48 ώρες μια μείωση του επιπέδου ουρικού οξέος στο αίμα και στα ούρα.Ωστόσο, θα πρέπει να θυμάστε σχετικά με την πιθανότητα επιπλοκών - βελτίωση του επιπέδου της ξανθίνης στο αίμα, η οποία είναι γεμάτη με τις επιπλοκές.
Διάγνωση συγγενούς ή κληρονομικής παθολογίες χωρίς συμφύσεις νεφρικής βλάβης σε διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος και παρέχει περιορισμό των θεραπευτικής δραστικότητας, κυρίως όσον αφορά τη χρήση στεροειδών( ορμόνες), και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα( φάρμακα που μειώνουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος).Τα ανοσοκατασταλτικά και τα κορτικοστεροειδή αντενδείκνυται σε κληρονομική νεφρίτιδα, προφανώς, επειδή μπορούν να προκαλέσουν ανισορροπία των μηχανισμών προσαρμογής που αναπτύσσονται σε περιπτώσεις νεφρικής βλάβης της γενετικής προέλευσης.Η ανακάλυψη της βιοψίας νεφρού απόδειξη της δομικής βλάβης αποτελεί αντένδειξη για το σκοπό της ινδομεθακίνης, καθώς τα παιδιά αυτά αποκάλυψαν μειωμένη νεφρική λειτουργία.Με την ανάπτυξη της τελικού σταδίου χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιά με κληρονομική και συγγενή νεφροπάθειες μπορεί να πραγματοποιηθεί μεταμόσχευση νεφρού οδηγεί σε μια σημαντική βελτίωση των ασθενών, εν μέρει ανάλογα με το γεγονός ότι το μεταμοσχευμένο όργανο αντισταθμίζει λείπουν σύνθεση των πρωτεϊνών και ενζύμων τα οποία απουσιάζουν ή υπάρχουν σε ελάχιστες ποσότητες σε κληρονομικέςνεφρική βλάβη.Επί του παρόντος, όμως, υπήρχαν ευκαιρίες για την ανάπτυξη των δεδομένων ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα σε ασθενείς με σύνδρομο Alport μετά από μεταμόσχευση νεφρού, η οποία συνδέεται με την παρουσία του αντιγόνου μοσχεύματος, απουσιάζουν σε ασθενείς πριν από τη μεταμόσχευση οργάνων.Η αυξητική ορμόνη χρησιμοποιείται για τη βελτίωση της ανάπτυξης παιδιών με μεταμόσχευση νεφρού.Τα μωρά που είναι σε αιμοκάθαρση, εφαρμόζεται η ερυθροποιητίνη( μία ουσία που διεγείρει σχηματισμό μυελού των οστών και την απόδοση των ώριμων ερυθροκυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος), η χρήση των οποίων λύνει επίσης το πρόβλημα της τη θεραπεία της αναιμίας.
Λόγω της μικρής χωρητικότητας της φαρμακευτικής θεραπείας της κληρονομικής νεφροπάθειας στην πρώτη θέση προτάθηκε εμποδίζοντας την ανάπτυξη των προβλημάτων τους.Επί του παρόντος, ορίζεται φάσμα ασθενειών και παθήσεων όπου είναι απαραίτητο για τη διεξαγωγή ιατρικών και γενετική συμβουλευτική όσον αφορά την πιθανή εξέλιξη της παθολογίας του ουροποιητικού συστήματος.Το έργο της γενετικής συμβουλευτικής συμπεριληφθεί ως ένας ορισμός του ρόλου της κληρονομικότητας στην ανάπτυξη της νεφροπάθειας ανιχνεύεται, και καθορισμός της πρόγνωσης της νόσου στους απογόνους.Όλα αυτά τα θέματα είναι ολοένα και σπούδασε στη νεφρολογία και θα πρέπει να αποτελέσει αντικείμενο παιδίατρος προσοχή, νεφρολόγο, γιατρό, έναν μαιευτήρα-γυναικολόγο και τον ουρολόγο.