Απαραίτητος τρόμος
- ασθένεια που μεταδίδεται από αυτοσωματικό κληρονομιά dominantnomutipu, το κύριο σύμπτωμα της οποίας είναι jitter.Η συχνότητα εμφάνισης ουσιαστικού τρόμου στον πληθυσμό είναι 4-55 περιπτώσεις ανά 1.000 πληθυσμό σε διάστημα 40 ετών.
Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στην ηλικία των 30-60 ετών.Σε πολλές οικογένειες, η ασθένεια αναπτύσσεται στην ίδια ηλικία.Ωστόσο, υπάρχει συχνά μια προηγούμενη εμφάνιση του jitter στις επόμενες γενιές.Σχετικά με το κούνημα ένας γιατρός επιδιώξει, κατά κανόνα, μόνο στις περιπτώσεις όταν έρχεται σε επαφή με την εργασία ή να γίνει αισθητή σε τρίτους.Αρχικά, το jitter είναι αδύναμος, είναι διαλείπουσα, που εμφανίζεται όταν οι διαταραχές και σωματική καταπόνηση, και στη συνέχεια σιγά-σιγά και σταδιακά κατά τη διάρκεια αρκετών ετών, αυξάνει σε ένταση και στη συνέχεια γίνεται περισσότερο ή λιγότερο σταθερό.Μπορεί να παρατηρηθούν περίοδοι σχετικής ύφεσης, αλλά η τελική ανακίνηση δεν εξαφανίζεται ποτέ.Ο ρυθμός του jitter είναι μεταβλητός, συχνότερα μέσα σε 7-10 ταλαντώσεις ανά δευτερόλεπτο.Jitter εκφράζεται κρατώντας στάσεις( ορθοστατική τρόμος) και αποθηκεύεται, αλλά δεν αυξάνει κατά τη διάρκεια της κίνησης.Τις περισσότερες φορές είναι εντοπισμένη στα δάχτυλα και τα χέρια από τον τύπο της κάμψης-έκτασης, καθώς και στους μυς του λαιμού, η οποία εκδηλώνεται περιστροφή κινήσεις του κεφαλιού και πίσω( ανακίνηση έγκριση τύπου «ναι»).Καθώς η εξέλιξη της νόσου μπορεί να περιλαμβάνει τους μυς του προσώπου, των φωνητικών χορδών, της κάτω γνάθου, της γλώσσας, και( πολύ σπάνια) των κάτω άκρων.Τρόμος εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια του ύπνου, μειώνεται ως μια απόσπαση της προσοχής, τη λήψη αλκοόλ, το οποίο θεωρείται ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της ιδιοπαθή τρόμο.Σε μερικούς ανθρώπους δεν μπορεί να προσδιοριστεί προφέρεται σημάδια της παρεγκεφαλίδας και αυξημένο μυϊκό τόνο στα άκρα.Τα συμπτώματα της παρεγκεφαλίδας αλλοιώσεις περιλαμβάνουν έλλειψη συντονισμού, μειωμένο μυϊκό τόνο, διαταραχές της τακτικής εναλλαγής των αντίθετων κινήσεων, υπερβολική και δυσανάλογη κινήσεις promahivanie όταν προσπαθεί να αγγίξει το δείκτη στην άκρη της μύτης με τα μάτια κλειστά.
διάγνωση της ιδιοπαθούς τρόμου δεν υπάρχει αμφιβολία στην περίπτωση της παρουσίας ενός ατόμου ακόλουθα χαρακτηριστικά γνωρίσματα:
1) αυτοσωματικό κυρίαρχο μοτίβο κληρονομικότητας της νόσου?
2) η εμφάνιση από τα πρώτα σημάδια της ασθένειας στην ηλικία των 30-60 ετών?
3) τραυματισμό της στάσης που διατηρείται κατά τη διάρκεια των κινήσεων.
4) απουσία άλλων σημείων βλάβης στο νευρικό σύστημα.
5) απουσία δομικών αλλαγών στον εγκεφαλικό ιστό κατά τη διάρκεια απεικόνισης με υπολογιστή και μαγνητικό συντονισμό.
6) θετικά αποτελέσματα στη δοκιμή DNA.Θεραπεία
. Για αγωγή του ιδιοπαθούς τρόμου, τα ακόλουθα φάρμακα: προπρανολόλη( σε δόση των 120 mg / ημέρα), κλοναζεπάμη( antelepsin), κλονιδίνη( clonidine σε δόση 0,1 έως 0,9 mg την ημέρα), ή akineton tsiklodol, βιταμίνη Β6, νοοτρόπα( piracetam, encephabol), ηρεμιστικά( καταπραϋντικά).Σε κάθε περίπτωση, αυτή η θεραπεία ασθενειών διορίζεται μόνο από έναν νευρολόγο αφού πραγματοποιήσει όλες τις απαραίτητες μελέτες.Εάν η θεραπεία είναι αναποτελεσματική σε περιπτώσεις σοβαρού τρόμου, πραγματοποιείται μερικές φορές χειρουργική θεραπεία.Ωστόσο, μια τέτοια λειτουργία είναι εξαιρετικά δύσκολη, καθώς επηρεάζει τη δομή του εγκεφάλου.Από αυτή την άποψη, μια τέτοια θεραπεία είναι δυνατή μόνο σε εξαιρετικά εξειδικευμένες και εξοπλισμένες με τα τελευταία ιατρικά κέντρα τεχνολογίας.