Ο παράγοντας VIII( αντι-αιμοφιλική σφαιρίνη α)

Παράγοντα VIII στο πλάσμα - 60-145%.

Παράγοντα VIII του πλάσματος πήξης - αντιαιμοφιλικός σφαιρίνη Α - κυκλοφορεί στο αίμα ως ένα σύμπλοκο από τρεις υπομονάδες, συμβολίζεται

μεσολάβησης VIII-k( πηκτικές μονάδα), VIII-Ar( μείζον αντιγονικό δείκτη) και VIII-vWF( παράγοντα νοη Willebrand,που σχετίζεται με VIII-Ar).Πιστεύουν ότι το VIII-vWF ρυθμίζει τη σύνθεση της πήξης του αντι-αιμοφιλικός σφαιρίνη( VIII-α) και εμπλέκεται στην αγγειακή trombotsitar κ αιμόσταση.Ο παράγοντας VIII συντίθεται στο ήπαρ, σπλήνα, ενδοθηλιακά κύτταρα, λευκοκύτταρα, των νεφρών και εμπλέκεται στη φάση Ι πλάσματος αιμόσταση.Προσδιορισμός του παράγοντα VIII

παίζει σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της αιμορροφιλίας Α Η ανάπτυξη της αιμοφιλίας Α προκαλείται από έναν συγγενή ανεπάρκεια του παράγοντα VIII.Έτσι δεν υπάρχει( αιμοφιλία Α) ή είναι σε μια λειτουργικώς ελαττωματική μορφή, η οποία δεν μπορεί να συμμετέχει στην πήξη του αίματος( αιμοφιλία Α +) στο αίμα των ασθενών με Παράγοντα VIII.Η αιμοφιλία Α ανιχνεύθηκε στο 90-92% των ασθενών με αιμοφιλία Α + - από το 8-10%.Στην αιμοφιλία επίπεδα στον ορό μειώνονται δραματικά VIII-k, και η συγκέντρωση εκεί VIII-vWF είναι εντός των φυσιολογικών ορίων.Ως εκ τούτου, η διάρκεια της αιμορραγίας σε αιμοφιλία Α είναι στα κανονιστικά όρια, και η αυξημένη ασθένεια του νοη Willebrand.

Αιμορροφιλία Α - μια κληρονομική ασθένεια, αλλά σε 20-30% των ασθενών με θετικό οικογενειακό ιστορικό δεν μπορεί να εντοπιστεί.Επομένως, ο προσδιορισμός της δραστικότητας του παράγοντα VIII έχει μεγάλη διαγνωστική αξία.Ανάλογα με το επίπεδο της δραστικότητας του παράγοντα VIII διαχωρίστηκαν ακόλουθες κλινικές μορφές της αιμοφιλίας Α: πολύ βαρύ - δραστικότητα του παράγοντα VIII του 1%?βαρύ - 1-2%;μέση σοβαρότητα - 2-5%.φως( υποαιθοφιλία) - 6-24%.

Περίπου το ένα τρίτο δραστηριότητα «μεταφορέας» Η αιμοφιλία Α Παράγοντας VIII είναι από 25 έως 49%.Σε ασθενείς με ήπια μορφή και το «φορέας» της αιμοφιλίας Α κλινικές εκδηλώσεις της νόσου εμφανίζονται μόνο μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση.

ελάχιστο επίπεδο αιμοστατική της δραστικότητας του παράγοντα VIII στο αίμα για την εκτέλεση λειτουργιών - 25%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα του κινδύνου μετεγχειρητικής αιμορραγίας είναι εξαιρετικά μεγάλο.Το ελάχιστο αιμοστατική επίπεδα δραστικότητας του παράγοντα VIII στο αίμα για αιμόσταση - 15-20%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα αιμορραγίας διακοπής χωρίς παράγοντα VIII που χορηγείται στον ασθενή είναι αδύνατη.Σε νοη Willebrand ασθένεια ελάχιστο επίπεδο αιμοστατική της δραστικότητας του παράγοντα VIII για τον έλεγχο της αιμορραγίας και για την εκτέλεση λειτουργιών - 25% [Ogston D., Bennett Β, 1977].

Στην DIC, ξεκινώντας με το στάδιο II, σημείωσε μια διακριτή μείωση της δραστικότητας του Παράγοντα VIII λόγω διαταραχή πηκτικότητας κατανάλωση.Σοβαρή ηπατική νόσο μπορεί να οδηγήσει σε μείωση του Παράγοντα VIII στο αίμα.Το περιεχόμενο Παράγοντα VIII μειωθεί λόγω ασθένειας νοη Willebrand, και υπό την παρουσία των ειδικών αντισωμάτων κατά του παράγοντα VIII.Η δραστικότητα

παράγοντα VIII αυξάνεται σημαντικά μετά από σπληνεκτομή.

Στην κλινική πρακτική, είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ αιμοφιλία και νόσο νοη Willebrand.Στον Πίνακα.Αναφέρονται οι παράμετροι του coagulogram για αυτές τις δύο ασθένειες.

δείκτες Πίνακας πήξης σε αιμοφιλία και