Η θεραπεία για την αιμορροφιλία βασίζεται σε θεραπεία αντικατάστασης!

αιμοφιλία είναι μία κληρονομική νόσος, οι αλλαγές εμφανίζονται ως συνέπεια ενός μόνο γονιδίου στο χρωμόσωμα Χ και εκδηλώνεται με άφλεκτο αίμα.

αποτέλεσμα τραυματισμούς ή ενέργειες μπορεί να εμφανίσουν αιμορραγία σε εσωτερικά όργανα, τους μυς και τις αρθρώσεις λόγω της οποίας αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου από αιμορραγία στον εγκέφαλο ή ζωτικά όργανα.Η νόσος εμφανίζεται μόνο άνδρες, αιμορροφιλία, οι γυναίκες δεν ανταποκρίνονται - είναι μόνο φορείς του γονιδίου της αιμορροφιλίας.

Σε σοβαρή μορφή της νόσου, οι ασθενείς συχνά πρέπει να αναζητήσουν ιατρική βοήθεια λόγω της αιμορραγίας στους μυς( αιματώματα) και τις αρθρώσεις( της αιματαρθρώσεως).Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, τα πρώτα σημάδια της αιμορροφιλία μπορεί να συμβεί κατά την κοπή του ομφάλιου λώρου.Κατά το πρώτο έτος της ζωής, η αιμορραγία μπορεί να αρχίσει με οδοντοφυΐα.Αλλά οι περισσότεροι γονείς ανακαλύπτουν αιμορροφιλία όταν το μωρό αρχίζει να τρέχει, αυξάνοντας έτσι τον κίνδυνο διάφορων τραυματισμών.τύποι

της αιμοφιλίας

Υπάρχουν τρεις τύποι της κληρονομικότητας της αιμοφιλίας:

1. Η αιμοφιλία Α - είναι ένα κλασικό ανασταλτική μορφή της αιμοφιλίας, δείχνεται στο 80% όλων των ασθενών και προκαλεί ανεπάρκεια αντιαιμοφιλικός σφαιρίνη στο αίμα.
2. αιμοφιλία Β εκδηλώνεται στο σχηματισμό της δευτερογενούς πήξης αντιμετώπιση φελλό και προκαλεί ανεπάρκεια α-σφαιρίνη στο αίμα.
3. Η αιμοφιλία C προκαλεί ανεπάρκεια της γ-σφαιρίνης στο αίμα και μπορεί να αναπτυχθεί στις γυναίκες.Τώρα ο τύπος αυτός εξαιρείται από την ταξινόμηση λόγω των έντονων διαφορών στις κλινικές εκδηλώσεις των άλλων δύο τύπων.

Αιμορροφιλία Α και Β έχουν περάσει από την κόρη του πατέρα του, αλλά τα κορίτσια δεν αρρωσταίνουν και να γίνουν φορείς.Εάν η μητέρα περάσει το Χ χρωμόσωμά της, ο γιος δεν θα είναι άρρωστος.

συμπτώματα

Όπως με οποιαδήποτε ασθένεια, έχει τα συμπτώματα της αιμορροφιλίας:

1. αιμορραγία στις αρθρώσεις( συνήθως στον αγκώνα, το γόνατο, αστράγαλο, τουλάχιστον - στο ισχίο και τον ώμο), ο οποίος μπορεί να συνοδεύεται από πυρετό και επώδυνες αισθήσεις.Οι πρώτες αιμορραγίες περνούν σχεδόν χωρίς ίχνος - το αίμα διαλύεται.Με τα ακόλουθα - σχηματίζονται θρόμβοι που παραμένουν στον χόνδρο και στην άρθρωση.
2. Εκτεταμένες αιμορραγίες, μώλωπες, οι οποίες διαλύονται πολύ.Το αίμα που χύνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα παραμένει σε υγρή κατάσταση και εισέρχεται εύκολα στους ιστούς.Μερικές φορές υπάρχει μια τέτοια μεγάλη αιμάτωμα που περιφερικού νεύρου κορμούς ή αρτηρία συμπιεσμένη, η οποία οδηγεί σε παράλυση και γάγγραινα, που συνοδεύεται από έντονο πόνο.
3. παρατεταμένη αιμορραγία από την ούλα, τη μύτη, το στόμα, του γαστρεντερικού σωλήνα και των νεφρών.Όλες οι ιατρικές διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένων των ενδομυϊκών ενέσεων, μπορούν να οδηγήσουν σε σοβαρή αιμορραγία.Πολύ επικίνδυνη αιμορραγία από τον λάρυγγα, η οποία μπορεί να προκαλέσει σοβαρή απόφραξη των αεραγωγών.Το πιο επικίνδυνο - εγκεφαλική αιμορραγία και το κέλυφός του, η οποία να οδηγήσει σε θάνατο ή σοβαρό τραυματισμό του κεντρικού νευρικού συστήματος.
4. αιμορραγία δεν συμβαίνουν αμέσως μετά τον τραυματισμό, και μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, ανάλογα με τη σοβαρότητα του τραυματισμού, δηλαδή, έχει καθυστερήσει το χαρακτήρα.

διάγνωση της αιμοφιλίας περιλαμβάνει διεξαγωγή εργαστηριακών δοκιμών σε πήξη του αίματος - πήξη και προσδιορισμό της ποσότητας του παράγοντα πήξης στο αίμα.Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να διεξάγονται τέτοιες μελέτες πριν από την επέμβαση, εάν υπάρχουν κρούσματα κληρονομικής νόσου στους άνδρες.Περιπτώσεις κληρονομιά της αιμοφιλίας

Κληρονομιάς της αιμορροφιλίας συμβαίνει στην γυναικεία γραμμή.
γυναίκα είναι βέβαιο ότι θα είναι ο φορέας του γονιδίου εάν:

• ο πατέρας της είχε αιμοφιλία?
• περισσότεροι από δύο γιους είναι άρρωστοι.Το
• είναι άρρωστος γιος και υπάρχουν συγγενείς ανδρικού με αυτή τη διάγνωση.

γυναίκα μπορεί να είναι ο φορέας του γονιδίου εάν:

• περισσότερες από μία σχετική μητέρα αιμορροφιλικούς?
• κανένα από τα μέλη της οικογένειας, εκτός από ένα γιο, δεν είναι άρρωστο.Θεραπεία

νόσου για τη θεραπεία αιμοφιλίας χρησιμοποιώντας τη θεραπεία υποκατάστασης χρησιμοποιείται συμπυκνώματα των παραγόντων πήξης του αίματος VIII και IX, η δόση εξαρτάται από τον τύπο και το επίπεδο της αιμορραγίας των παραγόντων αυτών σε ένα συγκεκριμένο ασθενή.Για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας Α, χρησιμοποιείται ένα κρυοκαταβυθιζόμενο προϊόν από φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα.Για τη θεραπεία της αιμοφιλίας Β χρησιμοποιούνται παρασκευή PPSB στην οποία υπάρχουν παράγοντες II, VII, IX και Χ

Όλα τα παρασκευάσματα για τη θεραπεία της αιμοφιλίας πρέπει να εισάγετε ενδοφλεβίως, μετά την επανείσοδό τους δύο φορές την ημέρα( σε τύπου Α) και 1 φορές ανά ημέρα( για τον τύπο Β).Αν υπάρχει αιμορραγία μέσα στην άρθρωση, ο ασθενής χρειάζεται ξεκούραση, και με ένα πολύ ισχυρό - κοινή παρακέντηση με την εισαγωγή του υδροκορτιζόνη, απαλό μασάζ, ιατρική γυμναστική και φυσιοθεραπεία.

Παθογενετική θεραπεία περιλαμβάνει μεταγγίσεις gemopreparatov με τους παράγοντες πήξης που δεν είναι παρόντα στον ασθενή.Ιδιαίτερα αποτελεσματική είναι η χρήση κρυο κατακρήμνισης.Συχνά, απαιτείται άμεση μετάγγιση αίματος.θεραπεία

Συμπτωματική χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ασθενών hemarthroses( αιμορραγία στις αρθρώσεις) με τη χρήση των γλυκοκορτικοειδών και ακινητοποίηση των προσβεβλημένων αρθρώσεων.Στην περίπτωση των πληγών, πρέπει να καθαρίζονται από θρόμβους αίματος, και να τα πλύνετε με διάλυμα πενικιλίνης.

Μετά από αυτό είναι αναγκαίο να επιβληθεί ένα στείρο επίδεσμο, η οποία ήταν προηγουμένως αναγκαία για να υγράνετε ένα στυπτικό.Σε τύπου Α χύνεται φρέσκο ​​αίμα, και για τον τύπο Β - αίματος του δότη, η οποία περιέχει μία επαρκή συνιστώσα θρομβοπλαστίνης του πλάσματος.Για να σταματήσει η αιμορραγία, συνήθως αρκούν περίπου 50 ml αίματος.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι ανίατη, τότε η πρόληψη αιμορροφιλία είναι αδύνατη.Σημαντική είναι η πρόληψη της αιμορραγίας: δεν υπάρχουν φάρμακα που χορηγούνται ενδομυϊκά, επίσκεψη στον οδοντίατρο 4 φορές το χρόνο, για να αποφευχθεί η φυσική άσκηση και τη ζημία.