Διακριτικά χαρακτηριστικά του συγγενούς υποθυρεοειδισμού, των αιτιών και της θεραπείας του

Η κανονική θυρεοειδής αδένας εκκρίνει 3 κύρια ορμόνη: τριιωδοθυρονίνη

• ( Τ3),
• τετραϊωδοθυρονίνη( θυροξίνη, Τ4),
• καλσιτονίνη.

παθολογική κατάσταση κατά την οποία υπάρχει έλλειψη των θυρεοειδικών ορμονών από τη γέννηση - συγγενή υποθυρεοειδισμό.ανεπάρκεια Αιτιολογία

Συγγενής του θυρεοειδούς αδένα μπορεί να οφείλεται σε διάφορες αιτίες, οι οποίες μπορούν να χωριστούν σε διάφορες ομάδες: υποπλασία

1. Morfofunktcionalnaja ανωριμότητα του προστάτη ή πλήρη απουσία του.Μια τέτοια κατάσταση είναι πιο συχνή στην αντίκτυπο στο σώμα της εγκύου τερατογένεση παράγοντες: λοίμωξη
   • ,
   • ακτινοβολία,
   • χημικών,
   • ορισμένα φάρμακα.
2. έμφυτη ανωριμότητα του υποθαλαμικού-υπόφυσης σύστημα.Στην περίπτωση αυτή, ο θυρεοειδής αδένας μπορεί να είναι απολύτως υγιής, αλλά λόγω της ανεπαρκούς κατανομής και την απελευθέρωση των τροπική ορμονών, τα επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών θα είναι επίσης χαμηλή.
3. Συγγενής υποθυρεοειδισμός με αυτοάνοση φύση.Ο θυρεοειδής αδένας του εμβρύου θεωρείται ανοσοποιητικό μητέρες, όπως ξένου ιστού και εκτίθενται σε επίθεση αντίσωμα.Γενετικά καθορισμένα ελαττώματα της ορμόνης Τ4.
   instagram viewer
4. Ανεπαρκής πρόσληψη ιωδίου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.Συχνότερα παρατηρείται σε περιοχές ιωδίου.

Παθογένεια

φρούτων, τα οποία ο θυρεοειδής αδένας δεν παράγει επαρκείς ποσότητες ορμονών, αντισταθμίζει αυτή την κατάσταση με τη βοήθεια της μητέρας ορμόνες που ρέει μέσω του πλακούντα.Αλλά μετά τη γέννηση, που έχει στερηθεί αυτή την πηγή και το επίπεδο πέφτει κατακόρυφα.

θυρεοειδικές ορμόνες, ιδίως Τ3 και Τ4, είναι μεταξύ των βασικών στοιχείων στη διαδικασία της ωρίμανσης του εγκεφαλικού φλοιού, καθώς και μυελίνωση των νευρικών ινών.Ως εκ τούτου

συγγενή υποθυρεοειδισμό αναπτύσσει διανοητική καθυστέρηση του παιδιού - κρετινισμός.Η έλλειψη μιας άλλης ορμόνης - καλσιτονίνη - οδηγεί σε διαταραχή στην ανάπτυξη των οστών και των χόνδρων, καθώς και άλλα όργανα.

κλινική εικόνα

κλασικά συμπτώματα της συγγενούς υποθυρεοειδισμού είναι πολύ συγκεκριμένες, αλλά υπάρχουν μόνο 10-15% του συνόλου των περιπτώσεων, γεγονός που περιπλέκει σημαντικά την έγκαιρη διάγνωση της νόσου.Τα πιο κοινά συμπτώματα στην πρώιμη νεογνική περίοδο είναι: βάρος

• υψηλή γέννησης( 4000-4500 g) κατά τη γέννηση σε όρος
• χαμηλή, χοντρό κραυγή
• πρησμένο πρόσωπο, το ήμισυ ανοιχτό στόμα με μια προεξέχουσα γλώσσα ευρύ
• ομφαλοκήλη και αργότερα την απαλλαγή του ομφάλιου λώρου, που ακολουθείται από την κακήεπούλωση πληγών
• αργότερα απαλλαγή από μηκώνιο

Εάν η νόσος παραμένει μη αναγνωρισμένο και επαρκή θεραπεία δεν έχει οριστεί, τότε σε 5-6 μήνες τα συμπτώματα της συγγενούς υποθυρεοειδισμού στα παιδιά εκδηλώνουν την κλασική τριάδαerzhka σωματική και διανοητική ανάπτυξη, μειωμένη δέρμα θρέψη και των εξαρτημάτων του, λειτουργικές διαταραχές σε άλλα συστήματα και όργανα.

Αργότερα το παιδί έχει επισημανθεί καθυστερημένη έκρηξη των δοντιών, διαταραγμένη αναλογίες σώματος, chondrodystrophy, συχνές κατάγματα, υποπλασία του σκελετού του προσώπου.Η φυσική εξέταση έδειξε ακούγεται κώφωση καρδιά, βραδυκαρδία, η πίεση του αίματος μειώνεται, καρδιομεγαλία, κλπ

σφαλμάτων διάγνωση της συγγενούς υποθυρεοειδισμού γίνεται με χαρακτηριστική κλινική εικόνα και εργαστηριακή διάγνωση -. . Προσδιορισμός των επιπέδων στο αίμα των θυρεοειδικών ορμονών.Αν γνωρίζετε ότι μια γυναίκα που ζει σε μια ενδημική περιοχή, είναι δυνατή η προγεννητική διάγνωση της αποτυχίας του θυρεοειδούς αδένα - ορισμός των επιπέδων των ορμονών στον ομφάλιο αίμα.

επιπλέον μέθοδος της έρευνας είναι η διάγνωση με υπερήχους, η οποία δίνει μια ένδειξη της ωριμότητας του προστάτη.

για τη μαζική διάγνωση και την πρόληψη της μη αναστρέψιμες βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τώρα διεξάγεται μάζα έλεγχο όλων των νεογέννητων σε 4-5 ημέρες της ζωής.Για αυτό το μωρό στο αίμα, το οποίο λαμβάνεται συνήθως από τη φτέρνα προσδιορίζεται επίπεδο του θυρεοειδούς ορμόνης( TSH), που εκκρίνεται από την υπόφυση.Τα χαμηλά επίπεδα αυτής της ορμόνης, σε σύγκριση με το πρότυπο ηλικία, επιτρέπει να υποπτεύεται το παιδί έχει συγγενή υποθυρεοειδισμό.

Θεραπεία του

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να παράσχει το απαραίτητο επίπεδο θυρεοειδικών ορμονών για φυσιολογική λειτουργία, με τη βοήθεια θεραπείας υποκατάστασης, η οποία διεξάγεται για όλη τη ζωή.Θεραπεία της συγγενούς υποθυρεοειδισμού πραγματοποιείται σε 2 στάδια:

1. Επίτευξη ευθυρεοειδικοί κατάσταση - η ισορροπία μεταξύ της ανάγκης του σώματος για θυρεοειδικές ορμόνες και
2. συγκέντρωσή τους Η διατήρηση αντισταθμιστικής κατάσταση χωρίς εξέλιξη της νόσου.

Δεδομένης της ζωτικής σημασίας ανάγκης για θυρεοειδικές ορμόνες, η θεραπεία με θεραπεία υποκατάστασης θα πρέπει να συνταγογραφείται το συντομότερο δυνατόν.Κλινικά, είναι πιθανό να αποφευχθούν μη αναστρέψιμες μεταβολές στον εγκέφαλο εάν η θεραπεία ξεκινήσει το αργότερο 2 εβδομάδες μετά τη γέννηση.

Το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία είναι η νατριούχος λεβοθυροξίνη.Η δοσολογία του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά, ανάλογα με τα ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά του παιδιού, κλινικούς και εργαστηριακούς δείκτες.Μέσω του 1 , 5 εβδομάδες και 2 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας, πραγματοποιούνται έμβρυα ανίχνευσης αίματος για την πρόληψη της υπερδοσολογίας.

Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην πλέον TSH και T4, όπως η αρχή της ανατροφοδότησης ότι λειτουργίες του υποθαλάμου-υπόφυσης συστήματος, κατά τους πρώτους μήνες της ζωής μπορεί να μην είναι ακόμη τέλεια.

Η έγκαιρη θεραπεία και η συνεχής λήψη φαρμάκων στην καθορισμένη δόση επιτρέπουν την πλήρη αντιστάθμιση της συγγενούς ανεπάρκειας του θυρεοειδούς αδένα και την εξασφάλιση της φυσιολογικής ανάπτυξης του παιδιού.