Μυϊκή ιστιοκυττάρωση - ασθένεια Roza-Dorfman

Η ιστιοκύττωση του Sinus μεταξύ της ιστιοκυττάρωσης τύπου non-lensegan είναι μία από τις πιο σπάνιες ασθένειες.Η ίδια ασθένεια ονομάζεται η νόσος της Roza-Dorfman, μετά τα ονόματα των γιατρών που τον περιέγραψαν για πρώτη φορά το 1969.

Πρόκειται για μια καλοήθη ασθένεια από τα μονοπύρηνα κύτταρα αίματος του φαγοκυτταρικού μονοπυρηνικού συστήματος.Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση κυττάρων συνδετικού ιστού - πολλαπλασιασμού των ιστιοκυττάρων.Η συσσώρευση γίνεται κυρίως στους λεμφαδένες, με αποτέλεσμα να παρατηρείται μια χαρακτηριστική αύξηση του μεγέθους του κόμβου.

Ταξινόμηση της ιστιοκυττάρωσης του κόλπου

Η ασθένεια ταξινομείται ως άτυπη κυτταρική διαταραχή των λεμφαδένων.Σε αυτή την περίπτωση ατυπία εκδηλώνεται σε μια ανώμαλη αύξηση στη συγκέντρωση που εκφράζεται πολλαπλασιαζόμενα ιστιοκύτταρα λόγω φαγοκυττάρωσης( απορρόφηση) των λεμφοειδών κυττάρων.

Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από την επικράτηση της διεύρυνσης των τραχηλικών λεμφαδένων.Λιγότερο συχνή είναι η αύξηση του λεμφικού ιστού του ρινοφάρυγγα.Τα οστά ή το δέρμα είναι ακόμη λιγότερο πιθανό να επηρεαστούν.

Οι περιγραφές της νόσου είναι πολύ αμφιλεγόμενες λόγω της σπανιότητάς της.Ειδικοί ιστιοκυτταρικοί δείκτες στην περίπτωση αυτή είναι απροσδιόριστοι, δεν υπάρχουν ενιαίες σαφείς μέθοδοι για τον προσδιορισμό της κλωνοποίησης.Επιπλέον, υπάρχει ένας αριθμός στενών ιστολογικών και κλινικών συνθηκών ενός όγκου και μιας αντιδρώσας μολυσματικής νόσου.Όλα αυτά περιπλέκουν πολύ τη διάγνωση της νόσου.

Αιτιολογία και πορεία της νόσου

Σε περισσότερο από το 50% των περιπτώσεων, οι ογκολογικές παθήσεις ανιχνεύονται στη συνέχεια σε ασθενείς με ιστιοκυττάρωση των κόλπων.Η αιτιολογία της νόσου του Rosa-Dorfman είναι άγνωστη.Παρόλο που οι ιστολογικές και κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι παρόμοιες με τα μολυσματικά δεδομένα, με ιστιοκύττωση του κόλπου, οι μικροοργανισμοί δεν έχουν ακόμη εντοπιστεί.

Η νόσος προχωρά κυρίως συνεχώς-επαναλαμβανόμενα.Παθοϊστολογικά, η πορεία της νόσου εκδηλώνεται με πολλαπλασιασμό μακροφάγων, αποκαλύπτονται σημάδια φαγοκυττάρωσης των κυττάρων πλάσματος.Η παραβίαση της ανοσολογικής απόκρισης είναι ένα σημαντικό χαρακτηριστικό στην παθογένεση της νόσου.

Diagnostics

Για ανίχνευση της νόσου διεξάγεται διαγνωστική βιοψία των λεμφαδένων, η οποία επιτρέπει την ανίχνευση χαρακτηριστικό μακροφάγα, αφρώδες πρωτόπλασμα vakualizirovannye πυρήνα λεμφοκύτταρα και γιγαντιαία κύτταρα.Η διάγνωση βασίζεται σε παρατηρήσεις της κλινικής εικόνας, ιστολογικές μελέτες και εργαστηριακές εξετάσεις.

Διαφορική ανάλυση πραγματοποιείται με λέμφωμα, άλλη ιστιοκυττάρωση, άτυπες μικροβιακές λοιμώξεις, ξανθώματα, σαρκοείδωση.

Η δερματική αλλοίωση παρατηρείται με τη σειρά 7-10% των περιπτώσεων χωρίς προσβολή των λεμφαδένων.Δερματική εκδηλώνεται με τη μορφή ενός πλήθους εξάνθημα του κόκκινου ή κίτρινου-καφέ βλατίδες ή κόμβοι διάμετρο μέχρι 3- 4 cm. Βλεννογόνων ήττα συμβαίνει δύσκολα.

Μέθοδοι θεραπείας της ιστιοκυττάρωσης του κόλπου

Η μόνη σαφής θεραπεία της ιστιοκυττάρωσης του ιγμορείου δεν έχει αναπτυχθεί επί του παρόντος.Η πρόγνωση για τους ασθενείς είναι ευνοϊκή στις περισσότερες περιπτώσεις, επομένως η επικείμενη διαχείριση με ενεργή παρακολούθηση της κατάστασης του ασθενούς είναι συχνά δικαιολογημένη.Με την παρουσία αυτοάνοσων επιπλοκών, ενδείκνυται η χρήση κορτικοστεροειδών.Όταν μια επιθετική μορφή της θεραπείας νόσου χρησιμοποιείται συνδυασμούς αλκυλιωτικών χημειοθεραπευτικών παραγόντων και κορτικοστεροειδή, αλλά λόγω του εξαιρετικά μικρού αριθμού παρατηρήσεων των τέτοιο αποτέλεσμα θεραπείας είναι ελάχιστα κατανοητή.

Νωρίτερα στη θεραπεία της νόσου-Rosana Dorfman χρησιμοποιείται χημειοθεραπείες με διαφορετικά αποτελέσματα της κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, prednizolom και ακτινοθεραπεία τεχνικές.Επί του παρόντος, μελετάται η επίδραση της χρήσης των παρασκευασμάτων ιντερφερόνης - ρεφερόνης και αλφαφερόνης σε ποσότητα 1-3 εκατομμυρίων IU ενδομυϊκά.Το μάθημα συνεχίζεται για 3-4 εβδομάδες, και στη συνέχεια εφαρμόζονται επαναλαμβανόμενα μαθήματα.

Υπάρχουν μερικές περιπτώσεις αποκατάστασης των παιδιών μετά τη χρήση της 6μερκαπτουρίνης και της μεθοτρεξάτης.

Επιτεύγματα καταγράφηκαν στο υπόβαθρο λήψης ύφεσης της θαλιδομίδης της δερματικής ιστιοκυττάρωσης του κόλπου.