Hyperandrogenismus - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Hyperandrogenismus - ein Zustand, der mit übermäßiger Sekretion von Androgenen und / oder zu verbessern, ihre Auswirkungen auf dem Körper, die bei Frauen am häufigsten Virilisierung( das Auftreten von männlichen Eigenschaften) gesehen, männlicher Gynäkomastie( Brustvergrößerung) und Impotenz.

Androgene - der Name einer Gruppe von Steroidhormonen, produziert hauptsächlich von den Hoden bei Männern und Eierstöcke bei Frauen, sowie der Nebennierenrinde. Androgene umfassen zum Beispiel: Testosteron, 17-OH-Progesteron( Hydroxyprogesteron), DHEA-Sulfat, etc.

Von allen endokrine Erkrankungen in der gynäkologischen Praxis am häufigsten Erkrankungen der Schilddrüse, und wir betrachten Hyperandrogenismus. Um dieses Problem zu verstehen, ein wenig Androgen-Synthese-Schema beschreiben, wie es weiter vereinfacht werden kann:

Der gesamte Prozess von der Hypophyse Hormone gesteuert wird - ACTH( adenokortikotropnym Hormon) und LH( Luteinisierendes Hormon).

Die Synthese aller Steroidhormone beginnt mit der Umwandlung von Cholesterin in Pregnenolon. Es ist wichtig, das Folgende zu verstehen - dieses Stadium tritt in allen Steroid produzierenden Geweben auf!

Andere Prozesse in unterschiedlichem Maße tritt in allen Organen zu Steroidogenese verwandt, aber die Ausgabe in verschiedenen Organen wie den gleichen oder verschiedenen Steroidhormone produziert. Es kann in diesem vereinfachten Schema dargestellt werden:

Dieses Schema ist so weit wie möglich vereinfacht. Hier sind die meisten der von diesen Organen produzierten Steroide nicht vertreten. Nur die wichtigsten und endgültigen Produkte sind markiert.

Darüber hinaus muss hinzugefügt werden, dass die Produktion von Steroidhormonen nicht nur in diesen Organen, sondern auch in der Peripherie auftreten kann. Insbesondere für eine Frau spielt eine wichtige Rolle bei der Produktion von Steroiden das Unterhautfettgewebe.

Symptome von Hyperandrogenismus

Unter allen Symptomen von Hyperandrogenismus vorherrschen folgenden:

• Hirsutismus - übermäßigen Haarwuchs bei Frauen, so genannten männliche Muster Haarwachstum auf, ist das häufigste Zeichen von Hyperandrogenismus. Sie können darüber sprechen, wenn Sie Haare auf dem Bauch entlang der Mittellinie, auf dem Gesicht, Brust haben. Am Kopf sind jedoch kahle Stellen möglich.
  sollte dieses Symptom von Hypertrichose unterscheiden - übermäßiger Haarwuchs auf Androgene nicht abhängig ist, die entweder angeboren sein oder erworben( bei verschiedenen Krankheiten, wie Porphyrie).Wir sollten auch auf die Zugehörigkeit des Patienten achten - die Eskimos und Frauen aus zentralasiatischen Ländern haben mehr Haarigkeit als die Frauen in Europa oder Nordamerika.
• Akne, Hautpeeling ist ein kosmetischer Defekt, der normalerweise mit anderen, schwerwiegenderen Symptomen einhergeht.
• Opsooligomenoreya ( verkürzt und durch lange Perioden von monatlich getrennt), Amenorrhoe( Ausbleiben der Menstruation) und Unfruchtbarkeit - oft dieses Symptom auftritt mit polyzystischen Ovarien, durch Hyperandrogenismus begleitet.
• Adipositas - ist typisch für die Pathologie der Eierstöcke und für die Pathologie der Nebennieren.
• Muskelatrophie Glieder, Bauchmuskeln, osteoparoz, Atrophie der Haut - das charakteristischste des Cushing-Syndroms( oder Cushing in der russischen Literatur).
• Das hohe Risiko von -Infektionen ist mit einer verminderten Immunantwort des Körpers aufgrund unzureichender Hormonproduktion verbunden.
• Störung der Glukosetoleranz - vorwiegend mit Nebennierenschäden, oft auch bei Ovarialpathologie. Bildung
• pudendal Zwischentyp ( clitoridauxe, urogenital sinus, teilweise Fusion der Labia majora) - wird unmittelbar nach der Geburt festgestellt oder in der frühen Kindheit Periode;häufiger mit kongenitaler Hyperplasie der Nebennierenrinde.
• arterielle Hypertonie, Herzhypertrophie, Retinopathie ( nevospolitelnoe Netzhautschäden).
• Depression, Schläfrigkeit, Müdigkeit - ist vor allem auf die Tatsache, dass eine beeinträchtigte Sekretion von Neben Glucocorticoide zurückzuführen.

Ursachen von Hyperandrogenismus

Zustände, die von Hyperandrogenismus begleitet sind:

Syndrom der polyzystischen Ovarien ( Stein-Leventhal-Syndrom) - eine Kombination von Amenorrhoe und mehreren bilateralen Eierstockzysten. In diesem Fall ist die häufigste: Menstruationsstörungen, Unfruchtbarkeit, Hirsutismus und Fettleibigkeit. Die Diagnose wird durch die Anwesenheit von Hyperandrogenismus und chronischer Anovulation gemacht. Ein erhöhtes Risiko für Insulinresistenz und giperinsulinemii tritt Diabetes bei 20% der Patienten.

Ultraschall in PCOS

Cushing-Syndrom - Zustand durch eine Überproduktion von Glucocorticoiden durch die Nebennieren charakterisiert. Die meisten Patienten haben eine Gewichtszunahme mit der Ablagerung von Fett im Gesicht( Mondgesicht), Hals und Rumpf. Charakteristik: Hirsutismus;Verletzung der Menstruationsfunktion, Unfruchtbarkeit;Muskelatrophie, Osteoporose;verminderte Immunoresistenz;Verletzung der Glukosetoleranz;Depression und Psychose;Männer - möglicherweise Gynäkomastie und Impotenz.
Syndrom hat folgende Möglichkeiten:
A. ACTH( ein Hormon, das von der Hypophyse adenokortikotropny hergestellt) Abhängigkeitssyndrom:
Hypophysen - oft Hypophysentumor Läsion
Ectopic - ACTH-Sekretion( oder CRH) ein Tumor jeden Lokalisierungs
B. unabhängig von ACTH-Syndrom:
adrenal -Krebs, Hyperplasie oder Adenome der Nebennierenrinde
Exogene - selbst Glucocorticoid Drogen oder einer anderen Behandlung von Krankheiten mit Medikamenten gezwungen Empfangsdaten

AngeboreneNNR-Hyperplasie - genetische Erkrankung vererbt. Wichtig folgende Formen:

• 21-Hydroxylase-Mangel( 90-95% der Fälle) - häufige Ursache ist Mangel an Aldosteron. Gekennzeichnet durch: Azidose( Verschiebung des Säure-Basen-Gleichgewicht im Körper in Richtung zunehmender Acidität);Pathologie der äußeren Genitalien.
• 11β-Hydroxylase-Mangel - Verletzung Cortisolbildung. Gekennzeichnet durch: eine klassische Form - virilization, Bluthochdruck, Herzhypertrophie, Retinopathie, Pathologie der äußeren Geschlechtsorgane;Nicht-klassische Form - Hirsutismus, Akne, Menstruationsstörungen. Insuffizienz
• 3 β-Hydroxysteroid - es wird vermutet, mit einem Gehalt von Dehydroepiandrosteron und Dehydroepiandrosteronsulfat, unter normalen oder leicht erhöhten Mengen an Testosteron und Androstendion zu erhöhen.

Androgensekretiruyuschie Ovarialtumoren und Neben - oft diese Pathologie ist typisch für Menschen mit schwerer virilization oder mit seinem scharfen Aussehen und schnellen Progression. Dieser Anstieg der Testosteronspiegel typischer für Eierstocktumoren, und das Niveau der Dehydroepiandrosteron Sulfat erhöhen - für Nebennierengeschwülste. Die am häufigsten in:

ovarian granulosa tumor,
TECOM yainika,
androblastoma Eierstock-,
Steroidokletochnyh Ovarialtumoren( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome adrenal - 90% aller Eierstocktumoren, die nur durch die Produktion von Androgenen gekennzeichnet sind.

Stroma-Hyperplasie und ovarian gipertekoz - tritt am häufigsten nach 60-80 Jahren. Verhältnis erhöhte Menge an Estradiol und Estron. Gekennzeichnet
: Hyperandrogenismus, Adipositas, Hypertonie, gestörter Glukose tolerantnostik und Endometriumkarzinom.

Die obige Pathologie oft von Hyperandrogenismus begleitet, aber diese Liste deutlich erweitert wird. Da es unmöglich ist, alles in einem Artikel zu beschreiben, hielten wir es für sinnvoll, die grundlegende Pathologie einzuführen.

Diagnostics Hyperandrogenismus

Die erste und wichtigste Methode bei der Diagnose von hyperandrogene Bedingungen ist ein Laborbluttest für die Aufrechterhaltung des Niveaus des Steroidhormons. Retreating nicht lange zur Seite, gibt Leistungsstandards für Steroidhormone im Blut:

Quoten für Frauen:

Testosteron - 0,2-1,0 ng / ml oder 0,45 bis 3,75 nmol / l
Estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - Follikelphase, 1,2 ± 0,13nmol / n-Ovulation, 0,57 ± 0,01 nmol / l - die Lutealphase. Progesterone
- 1.59 ± 0.3 nmol / l - Follikelphase, 4,77 ± 0,8 nmol / n- Ovulation, 29,6 ± 5,8 nmol / l - die Lutealphase
Cortisol - 190-750 nmol / l
Aldosteron - 4-15 ng /Außerdem ml

, ist es notwendig, die Regeln von Hormonen zu wissen, dass die Produktion von Steroiden beeinflussen:
n - Follikelphase - 1,1-11,6 mU / l, Ovulation 17-77 mIU / l, Lutealphase -14,7 0 mIU / l
ACTH - 0 bis 46 pg / ml FSH
- Follikelphase-2,8-11,3 mIU / l, Ovulation - 5,8-21 mIU / l, Lutealphase - 1,2 - 9,0 mIU / l

Eine Vielzahl von Krankheiten, die hyperandrogene Bedingungen begleitet werdenund prädisponiert Berücksichtigung diagonstiki Verfahren( sowie treat) getrennt für jede Krankheit. Betrachten wir die diagnostischen Verfahren, die oben beschriebenen Pathologien:

Syndrom der polyzystischen Ovarien( PCOS):

Datenhistorie und Inspektion( siehe oben).
Blut Hormone - in der Regel beobachtet Ausrichtung Testosteron und LH-Verhältnis;Die Fähigkeit, das Niveau von FSH zu ändern;25% der giperprolaktinemiya;mehrere Zysten
Laparoskopie Vergrößerung der Ovarien und bilateral - - selten verwendet, in der Regel mit Schmerzsyndrom unbekannter Herkunft, wenn es aus irgendeinem Grund nicht möglich ist Ultraschall

Cushing-Syndrom führen Verbesserung der Ultraschall Glukose
:

Die allgemeine Analyse von Blut - Leukozytose;Lymphopenie und hypoeosinophilia.
Bluttest für Hormone gleichzeitige Überschuss von Hormonen der Nebenniere synthetisiert.
Ultraschalluntersuchung - möglicherweise für die Diagnose von ektopischen Formen( Nachweis von Tumoren außerhalb der Nebennieren entfernt) und Nebenform( für die Diagnose einer großen Nebennierengeschwülste).
MRI( Magnetresonanztomographie) - bei Verdacht auf Onkologie, mit uninformative Ultraschall.
craniography - Röntgen des Schädels in 2 Projektionen für die Diagnose von Abnormalitäten der Hypophyse( Sella Verformung - ein Ort Hypophysen Lage im sphenoid Knochen des Schädels).

Angeborene adrenale Hyperplasie:

17-Hydroxyprogesteron Zunahme in Serum bei 21-Hydroxylase-Mangel( oberhalb von 800 ng%);mögliche Tests mit ACTH durchzuführen. Es ist wichtig zu beachten, dass ein solcher Zustand kann bei Föten vor der Geburt festgestellt werden und die Behandlung in der Gebärmutter beginnen - Diagnostik mit hohem Risiko für diese Erkrankung in den Ebenen von Progesteron und Androstendion die Untersuchung von Fruchtwasser ist. Proben mit ACTH
durch auch für die Diagnose der 11β-hydroxylase und 3 β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase aus.

Androgensekretiruyuschie Tumor:

Blut Hormone - Erhöhung der Androgenspiegel - Testosteron für Ovarialtumoren;Dehydroepiandrosteron - für
Nebennierengeschwülste Becken Ultraschall - für Ovarialtumoren.
CT( Computertomographie) und MRT - in erster Linie für adrenalen Tumoren.
Nebennierenkatheterisierung mit der Definition des Niveaus von Testosteron - einer umstrittenen Methode, wegen der großen Anzahl von Komplikationen. Szintigraphie
Bauch und Becken mit I-Cholesterin.

Stroma-Hyperplasie und ovarian gipertekoz:

Bluttest für Hormone - die Höhe der ovarian Androgene sind in der Regel die männliche Norm.
Niveau von Gonadotropinen in der Regel normal - Differentialdiagnose von PCOS ist Hyperandrogenismus

Die Behandlung von PCOS:

Pharmakotherapie
A. Medroxyprogesterone - wirksam für Hirsutismus.20-40 mg / Tag oder 150 mg Vnuto intramuskulär 1 Mal pro Woche 6-12.
B. Combined perooralnye Kontrazeptiva - die Sekretion von Steroidhormonen verringern, das Haarwachstum bei 70% der Patienten mit Hirsutismus, Akne heilen, utsranyayut dysfunktionalen Uterusblutungen verringern. Bevorzugt wird mit einer schwachen androgene Wirkung auf den PC gegeben: Desogestrel, Gestoden und Norgestimat. B. Glucocorticoid
- deksametozon - 0,25 mg / Tag( weniger als 0,5 mg / Tag).
G. Ketoconazol - 200 mg / Tag - hemmt Steroidogenese. D.
Spironalakton 200 mg / Tag für 6 Monate.- Verbesserung bei 70-80% der Patienten - Hirsutismus;mögliche Verletzung der Menstruationszyklus

chirurgischen Behandlung - die Wirkungslosigkeit der medikamentösen Behandlung: Eine Keilresektion der einst populären
, jetzt ist diese Methode nicht so häufig in Krankenhäusern
B. laparoskopische ovarian Elektrokoagulation - Coagulat( ätzen) das Ovar in 4-8 Punkten Elektrode

Cushing-Syndrom:

ACTH-abhängige
A. Medikamentöse Behandlung - leider wird die Diagnose in vielen Fällen relativ spät gestellt. Die medikamentöse Behandlung wird oft als Vorbereitung auf eine Operation und nicht als eigenständige Behandlungsmethode angesehen. Applied Steroidogenese Inhibitoren oft Ketoconazol - 600-800 mg / Tag
B. Chirurgie - Prostatektomie produzieren, die, wenn sie Mikroadenomen( weniger als 1 cm Tumorgrße) positive Ergebnisse wurden in 80% der Patienten beobachtet;mit Makroadenomen - in 50%.
B. Strahlentherapie - in der Regel mit Pathologie der Hypophyse. Positive Ergebnisse bei Erwachsenen in 15-25% der Fälle.

ACTH unabhängig - oft nur radiukalny Behandlung von Tumoren der Neben - Operation, gefolgt von Glukokortikoiden und postoperativem Mitotan, um eine Wiederholung zu verhindern.

Angeborene adrenale Hyperplasie:

Deksametozon - 0,5 mg / Tag oral - ACTH-Sekretion in einer Dosis von 0,25 zu unterdrücken. Führen Sie die Behandlung unter der Kontrolle von Cortisol durch( wenn sein Niveau nicht weniger als 2 μg% ist, dann ist die Behandlung ohne nachfolgende Komplikationen aus dem Hypothalamus-Hypophysen-System wirksam).
Es wurde oben erwähnt, dass der Nachweis der Pathologie und deren Behandlung im Mutterleib möglich ist( für einen Mangel an 21-Hydroxylase).Dexamethoson wird in einer Dosis von 20 μg / kg / Tag in 3 Dosen verabreicht. Bei einem hohen pathologischen Risiko bei einem Kind beginnt die Behandlung mit dem Zeitpunkt der Erkennung der Schwangerschaft. Wenn der Fötus männlich ist, wird die Behandlung beendet, wenn der Fötus fortgesetzt wird. Wenn die Behandlung vor der 9. Schwangerschaftswoche und vor der Geburt begonnen wird, ist das Risiko einer Pathologie der Genitalorgane viel geringer. Dieses Schema der Behandlung ist unter Fachleuten strittig und weist darauf hin, dass es für die Mutter eine große Anzahl von Komplikationen geben kann, mit der eher geringen Wirksamkeit der Behandlung selbst.

Androgensekretiruyuschie Eierstock- und Nebennierengeschwülste

nur in der Chirurgie Behandlung Krankenhaus Krebs oft in Kombination mit einer Chemotherapie, Hormontherapie oder Strahlentherapie. Die Prognosebehandlung hängt vom Zeitpunkt der Diagnose und der Art des Tumors selbst ab.

Stroma-Ovarialhyperplasie und Hypertekose:

Bei einer milden Form ist eine Keilresektion der Eierstöcke wirksam. Es ist möglich, Analoga von Gonadoliberin zu verwenden. Bei schwerer Pathologie ist eine beidseitige Ovarialamputation möglich, um den Blutdruck zu normalisieren und Glukosetoleranzstörungen zu korrigieren.

Mit dem Auftreten der Symptome von Hyperandrogenismus ist es notwendig, einen Arzt zu konsultieren. Meistens - ein Endokrinologe oder Gynäkologe, oft ein Therapeut. Achten Sie darauf, die Ursachen von Hirsutismus und anderen Symptomen gründlich zu verstehen und, falls erforderlich, an ein spezialisiertes Krankenhaus zu senden.

Jede Selbstbehandlung ist vollständig und kategorisch kontraindiziert! Nur kosmetische Haarentfernung ist erlaubt.

Prävention von Hyperandrogenismus

Hyperandrogenismus hat keine spezifischen vorbeugenden Maßnahmen. Die wichtigsten sind die Einhaltung der Diät und des Lebensstils. Jede Frau muss sich daran erinnern, dass übermäßiger Gewichtsverlust zu hormonellen Störungen beiträgt und sowohl zu dem beschriebenen Zustand als auch zu vielen anderen führen kann. Außerdem sollte man sich nicht sportlich betätigen, was auch( vor allem bei Steroidpräparaten) zu Hyperandrogenismus führen kann.

Die Rehabilitation wird von Patienten mit Hyperandrogenien mit Tumorursprung, die sich einer operativen und chemotherapeutischen Behandlung unterzogen haben, benötigt. Darüber hinaus ist es notwendig, einen Psychologen zu konsultieren, besonders für junge Mädchen mit ausgeprägtem Hirsutismus und gynäkologischen Problemen.

Komplikationen des Hyperandrogenismus

Das Spektrum möglicher Komplikationen bei allen oben beschriebenen Erkrankungen ist extrem hoch.die abnorme Entwicklung der Fortpflanzungsorgane -

• Bei einem angeborenen Pathologie möglich Entwicklungsstörungen, die am häufigsten von ihnen: Es kann nur einige der wichtigsten zu verzeichnen.
• Die Metastasierung von malignen Tumoren ist eine Komplikation, die für Nebennierentumoren charakteristischer ist.
• Komplikationen von anderen Organsystemen, die durch hormonelle Veränderungen während der Adrenalkrankheit beeinträchtigt werden, Hypophyse und Ovar: chronische Niereninsuffizienz, Schilddrüsenerkrankungen, usw.

Diese einfache Auflistung Liste ist noch lange nicht vorbei, was für einen rechtzeitigen Anruf an den Arzt spricht, um ihre Offensive vorwegzunehmen. Nur rechtzeitige Diagnose und qualifizierte Behandlung tragen zum Erreichen positiver Ergebnisse bei.

Arzt Gynäkologe-Endokrinologe Kupatadze D. D.