Kaposi-Sarkom - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.
In den letzten Jahren eine wachsende Zahl von wissenschaftlich fundierte Aussagen über die Verbindung von einigen Krebsarten mit infektiösen Erregern. Das Kaposi-Sarkom gehört dazu. Die moderne Medizin kann diese Patienten vor allem wegen der Ausbreitung der HIV-Pandemie zunehmend treffen.
Historischer Hintergrund. zuerst von Kaposi-Sarkom in 1872. österreichischen dermatovnerologom Moritz Cohn von der Stadt Kaposvár beschrieben( auch genannt Moritz Kaposi).Es war der Name der Stadt, die als Beispiel für den weiteren Namen der Krankheit diente. Während dieser Zeit werden die Symptome, sichtbare Veränderungen auf der Haut, die Morphologie des Prozesses beschrieben. In Russland wurde der erste Fall 1883 von A.I.Pospelov. C 1964 erschien die ersten Beschreibungen der Fälle von Kaposi-Sarkom nach der Transplantation von Organen und Geweben Therapie auf der immunsuppressive und Fälle von Kaposi-Sarkom bei HIV-infizierten Personen jünger als 60 Jahre alt sind, zunehmend im Jahr 1979 registriert. Seit 1988 ist Kaposi-Sarkom in die Liste der AIDS-assoziierten Erkrankungen bei Personen unter 60 Jahren aufgenommen. Seit dem gleichen Zeitraum ist ein aktiver viraler Einfluss beim Ausbruch dieser Krankheit nachgewiesen worden.
Kaposi-Sarkom( KS) ist ein Tumor-rezidivierenden durch Herpes-Virus Typ 8 verursachte Infektionskrankheit auftritt, auf dem Hintergrund des immunodeficiency durch genetische Faktoren verursacht werden, ist die Verwendung von Medikamenten( eine immunsuppressive Wirkung bereitstellt), und menschliche Immunschwäche-Virus, d.h.bei Patienten mit HIV-Infektion.
Herpesvirus
Problem des Kaposi-Sarkoms wird immer wichtiger aufgrund der AIDS-Pandemie. Oft Kranke von 20 bis 40 Jahren, oft in jener Homosexuellen aufgenommen( in den letzten zehn Jahren - bis zu 13% der Fälle), erwirbt die epidemische Ausbreitung( dh eine Anzahl von Patienten, die Möglichkeit der Übertragung der Krankheit erwiesen, nämlich das Virus, es verursacht).Ein besonderes Problem ist die Schwierigkeit der Früherkennung, sowie bei Personen mit Immunschwäche rascher Ausbreitung von Krankheiten und Schäden der inneren Organen. Die hohe Mortalität und ungünstige Prognose des Kaposi-Sarkoms ist ebenfalls ein Grund zur Besorgnis. Gründe
Kaposi-Sarkom
über die Gründe Je die folgenden Grundformen von Kaposi-Sarkom:
1) Klassische SK - genetisch Kaposi-Sarkom veranlagt. Erscheint bei Personen über 60 Jahren mit altersbedingter Immunschwäche( kann in Familienherden vorkommen).
2) African SK - endemisch Kaposi-Sarkom, die die Ursache für das Epstein-Bar-Virus sein kann, CMV, einschließlich des Herpes-Virus Typ 8.
3) Epidemie in Großbritannien - eine wichtige Rolle für den menschlichen Immunschwäche-Virus gespielt, und Herpes B-8-Typ. Das heißt, die Rolle des Faktors Trigger zugeordnet zu den B-Herpes-Viren( HSV8) zusammen mit einem Protein des menschlichen Immunschwäche-Virus( HIV).
4) immunsuppressive SC - iatrogenic - die Hauptrolle durch die Entwicklung der tiefen ausgedrückt Immunschwäche durch die Anwendung von Zytostatika-und Immunsuppressiva verursacht gespielt wird( beispielsweise Patienten nach der Transplantation von Organen und Geweben).Symptome
Kaposi-Sarkom In der gegenwärtigen Phase Kaposi-Sarkom - gutartiger Gefäßtumor( endotelioma).Eine führende Rolle bei der Bildung eines malignen Prozess spielen B-Herpesvirus Typ 8, die in einer signifikanten Abnahme der Immunität aktiv wird. In
tritt Ausbruch Proliferation von Sarkom Gefäßinnenwand des Kaposi( Endothel), gestört Gefäßstruktur( sie „wie ein Sieb“ sind), und auch spezifische Spindelzellen erscheinen - ein histologischen Marker von Kaposi-Sarkom! Gleichzeitig mit den Blutgefäßen im Kaposi-Sarkom sind auch Lymphgefäße betroffen.
Localization Kaposi-Sarkom isoliert:
1) auf die Lokalisation der Haut Füßen, Beinen( fleckige und melkouzelkovye Bildung), die durch chronische und gutartige gekennzeichnet ist;
2) mit Vorherrschen Anschlag Ödeme, Beine, Hüften, Hände, wobei für subakute und chronische;
3) Basis-Palme-Version( knotenförmige Formationen);
4) viszerale Form - ohne Hautläsionen oder die Einheitszellen in der Haut, aber mit der Niederlage der inneren Organe, in denen oft eine schlechten Prognose.
Kaposi-Sarkom auf der Hand
SK der hinteren
Durch die Art des Ausschlag in Kaposi-Sarkom isoliert:
1) nodosa SC - Aussehen von bläulich-braun oder braun braunen Knötchen an der unteren Extremitäten Plaques Haut und dann in ganz( oberen Gliedmaßen, Rumpf, Gesicht);
2) Red SC - pilzförmiges Aussehen auf den Hautwucherungen rot ähnelnden gestielte Polypen;
3) Infiltrative SC - neben kutanen Manifestationen erscheinen Niederlage Systeme wie Muskeln, Knochen;
4) Disseminierte SC - limfadenopaticheskaya - ein verallgemeinerte SC( Verteilungsprozess erfolgt mit Läsionen von jedem System und Körper).
kutane Knötchen in Kaposi-Sarkom
wichtigsten Symptome von Sarkom
Kaposi erste Symptom dieser Krankheit in den meisten Fällen:
1) Hautausschlag: es vor Ort sein kann, Knoten, Plaques, Tumoren, Vesikel;Elementgröße kann von Hirsekorn zu einer PEA variieren;in der Farbe von rötlich-bläulichen bis dunkelbraune Elemente.
Wenn eine Verschlechterung der knotigen Elemente können Geschwüre bilden: eine tief eingeschnittene mehrere Drehkanten( Lippen), blau-lila, mit blutigem nekrotischen Plaque und stinkend. In 1/3 Patienten haben Hämorrhagien( Blutungen), fleckigen purpuroznaya Ausschlag und Schwellung von Geweben. Ein weiteres häufiges Symptom
Kaposi-Sarkom - a
2) Ödeme: Ödem können primäres( Ausschlag Einsetzen auftreten), und können sekundär sein( d.h. gleichzeitig auftreten oder nach dem Auftreten eines Hautausschlages).Quellung kann an einem Schenkel auftreten, und kann symmetrisch sein. Die Haut wird rötlich-bläuliche Farbe dicht wird, uneben. Der Patient, Schmerz, Schwere in der betroffenen Extremität, Elephantiasis.
dritte häufige klinische Symptom ist Kaposi-Sarkom
3) limadenopatiya: es zeigt immer auf den Verteilungsprozess und wird durch eine Zunahme in einer oder mehreren Gruppen limfatichekih Knoten gekennzeichnet.
4) Läsion der Organe und Systeme bei der Entwicklung von viszeralen Formen des Kaposi-Sarkoms beobachtet( wie bei Hautläsionen, und ohne sie).Betroffene Organe wie der Leber, der Magen-Darm-Trakt( Geschwüre, Erosionen), Zentralnervensystem, Nebennieren, Knochengewebe( Knochenzerstörung, Verlust von Kalzium).Klinisch ist der Läsion der inneren Organe ist schwer zu bestimmen, weil die Symptome nicht von Organschäden, verursacht durch andere Gründe zu vermuten, und Kaposi-Sarkom diagnostisch schwer ohne Hautmanifestationen.
5) Ausschlag auf den Schleimhäuten ( Schleimhaut des Mundes, der Wangen, Gaumen, Zunge, Rachen, Kehlkopf, Augen) - es gibt kleine mit Hirse Korn-violet rötliche Knötchen, die in der Größe wachsen können und verteilt werden;- kann erscheinen lila Flecken mit einem bläulichen Farbton isoliert oder zusammen mit Kugelelementen.
6) unspezifischer Beschwerden ( Schmerzen in der betroffenen Extremität sein, Brennen, Parästhesien - ein Gefühl von Nadeln).
SC SC Gaumen
Darm-
Kurzbeschreibung der einzelnen Formen des Kaposi-Sarkoms
I. Klassische Kaposi-Sarkom( KS ältere Menschen).
- tritt bei Menschen älter als 60 Jahre mit chronischen Erkrankungen( Hypertonie, Aorten-Atherosklerose, Bronchitis, Pilzinfektionen, Gastritis, Diabetes, Psoriasis, etc.);
- Auswirkungen auf jeden Bereich des Körpers: die meisten n / Glieder, die Füße, Unterschenkel über die Gelenke, aber könnte seinauf dem Kopf - Ohren, haarigen Teil. Primäre Zellen treten über Gelenke;
- durch symmetrischen Hautausschlag gekennzeichnet ist;
- Krankheit wird langwierig, chronische - 8-10 Jahre oder mehr, mit langen Gefühl bleibt zufrieden stellend, dass gutartig ist.
II.SC afrikanischen( endemisch) subakuten oder Kaposi-Sarkom.
- tritt bei Menschen jünger als 35 Jahre und bei Kindern verschiedener Altersgruppen;
- Hochfrequenz viszerale Formen( viszerale) ohne kutanen Manifestationen;
- typisch für isolierten Lymphknotenbefall ohne Hautmanifestationen( Hals-, Achsel, Leiste) und dem jüngeren Patienten ist, desto ausgeprägter Lymphadenopathie;
- schnelles Fortschreiten der tödlichen Krankheit in ein paar Monate;
- es ist Asymmetrie der Hautausschlag;
- hält solche Beschwerden wie Hitzewallungen, Schwitzen, allgemeine Juckreiz, pochende Schmerzen - dauert ein paar Monate vor dem lokalen Prozess.
III.Epidemische SC( tritt bei HIV-infizierten Patienten auf).
- Alter der Patienten unter 40 Jahren;
- Start scharf, plötzlich;
- meist primärer Standort auf dem oberen Teil des Körpers( Kopf, Gesicht, Hals) und 30% des Prozesses im Oropharynx lokalisiert ist - am Himmel, Zahnfleisch, Zunge, Mandeln;
- Merkmal: multifokale Läsionen, Asymmetrie, leuchtend rot, violett färbenden Elemente, Polymorphismus( unterschiedliche Zeichen Ausschlag von Flecken-Einheiten);
- charakteristische Läsionen der Schleimhäute, Ulzeration der Elemente ist;
- Oft wird der Prozess verallgemeinert oder verbreitet;
- Es Lymphadenopathie( alle Gruppen erhöhen - auch retroperitonealen Lymphknoten intrathorakalen,);
- Durchfluss aggressive, bösartige, spontane Auflösung ist praktisch nicht vorhanden.
- extrem schlechtes Ergebnis - bis zu 80% der Patienten sterben zu 2m Jahren ab dem Zeitpunkt des Auftretens.
Epidemie SC
IV.Immunsuppressive SC.
bösartigste Form des Kaposi-Sarkoms. Tritt bei Behandlung mit Immunsuppressiva, Zytostatika. Es entwickelt sich plötzlich. Es gibt viele Knötchen, die schnell an Größe zunehmen und sich in einen Tumor verwandeln. Der Prozess schreitet schnell voran, innere Organe sind betroffen. Es besteht eine vollständige Resistenz( Resistenz) gegenüber der Behandlung. Der Ausblick ist ungünstig.
Diagnostics Kaposi-Sarkom
vorläufige Diagnose beruht auf sozio epidemiologische Daten( im Verdacht stehen HIV-Infektion, dem Alter des Patienten, chronische Erkrankungen, vor einer Organtransplantation, Immunschwäche) und der klinischen Daten( charakteristische Symptome einer bestimmten Form von Kaposi-Sarkom).Wenn Sie eine HIV-Infektion vermuten, wird eine gründliche Diagnose dieser Infektion durchgeführt. Wenn Sie einen Fehler der inneren Organe und Systeme erfordern strenge instrumentale Diagnostik vermuten( Ultraschall, EGD, Sigmoidoskopie, Bronchoskopie).
endgültige Diagnose des Kaposi-Sarkoms nach der histologischen Untersuchung des Materials( Schleimhautbiopsie, Haut, etc.) ausgesetzt. Histologisch wird die Diagnose durch den Nachweis von spindelförmigen Zellen bestätigt. Spezifische
Spindelzellen in Kaposi-Sarkom
Zum Zeitpunkt der Diagnose für eine Reihe von ähnlichen Symptomen und Erkrankungen ausgeschlossen werden. Dazu gehören: 1.
Psevdosarkoma - entwickelt sich auf dem Hintergrund der chronischen venösen Insuffizienz, Hautausschlag, schmerzhafte Elemente, gibt es Dilatation, hämorrhagische Flecken, Flecken in der Umgebung, können Sie den systolischen Geräusch hören, bestimmen die Pulsation. Es gibt keine histologisch spindelförmigen Zellen.
2. Piogenes Granulom.
3. Melanom.
4. Leiomyom - von der Wand der kleinen Gefäße gebildet, Knötchen schmerzhaft gebildet, an den Streckseiten oft einseitig. Symptom Turen - wenn sie mit Chlorethylknollen eingefroren sind, schrumpfen. In CS ist dieses Symptom negativ.
5. Angiolämie.
6. Sarkoidose Besnier-Boeck-Schaumann - SKD Gefäßtumor.
7. Chromomykose - tiefe Mykose papillomatösen Wucherungen, Geschwüre Kanten scalloped.
8. Pigmentnaevi - papillomatösen verruköse Tumor.
Behandlung von Kaposi-Sarkom-Läsionen
Behandlungseinheit wird operativ( Exzision Feuerstelle) durchgeführt, gefolgt von einer Strahlentherapie. Eine solche Behandlung der klassischen führt Kaposi-Sarkom zu einem erfolgreichen Ergebnis( verlängerte Remission) in 30-40% der Patienten.
Wenn Verallgemeinerung Patienten mit Kaposi-Sarkom, und insbesondere HIV-infiziert ist, zeigt die komplexe antiretrovirale Therapie, Chemotherapie, Interferon-Therapie, Strahlentherapie( in aber dieses Stadium AIDS oft nicht zum gewünschten Ergebnis führen).
1. Hoch antiretrovirusnyya Therapie( HAART)
- trägt zur Unterdrückung der Viruslast und den Immunstatus von HIV-Infektion zu verbessern;
- antiretrovirale Medikamente können die Lebenstätigkeit eines der Herpesviren vollständig unterdrücken, die Krebs verursachen - Kaposi-Sarkom;
- die Dauer einer solchen Therapie sollte mindestens ein Jahr betragen.
2. Chemotherapie , die zum Zwecke prospidin verwendet werden( Inlandsprodukt), Vincristin und Vinblastin( rozevin), Etoposid, Taxol, doxirubicin, Bleomycin und andere. Medikamente haben schwere Nebenwirkungen auf die Organe der Blutbildung und andere, die häufig die Ernennung von Hormonersatztherapie erfordert( Prednison, Dexamethason).
3. Interferonotherapie.
Ziel: als immunmodulierende Wirkung von Interferon verabreichte Arzneimittel, nämlich:
rekombinantes Interferon alfa-2a und 2b( Intron, Roferon, Reaferon) oder nativen( vellferon) bei Dosen von 5-10 MIU / Tag / m, n / klange Gänge.
4. Lokale Therapie umfasst: Strahlentherapie, Kryotherapie, Anwendung spezieller Gele( Panretin), lokale Chemotherapie.
Droge, die ausreichend wirksam bei der Behandlung von Infektionen durch HHV-8, gefunden wird nicht wäre.
Verhinderung der Kaposi-Sarkoms
Vorbeugende Maßnahmen des HIV-Infektion und Prävention von Herpes-Virus Typ 8 zu reduzieren. Auch sind vorbeugende Maßnahmen nach der Diagnose durchgeführt erneutes Auftreten der Krankheit zu verhindern, den Krankheitsverlaufes und der Entwicklung eines negativen Ergebnisses.
Doctor Infektionskrankheit Bykova N.I.