Lupus Nephritis - Ursachen, Symptome und Behandlung. MF.

Lupusnephritis ist eine Nierenschädigung bei systemischem Lupus erythematodes. Systemische Lupus erythematosus - eine Krankheit im Zusammenhang mit einem Defekt des Immunsystem, die durch die Bildung von Autoantikörpern-spezifischen Proteinen, die mit einer Vielzahl von Körpergeweben interagieren, begleitet wird, zur Entwicklung von Entzündungen führen. Entzündungen bilden sich in der Haut, den Gelenken, dem Herz, den Lungen, aber am gefährlichsten für das Leben sind Schädigungen der Nieren und des zentralen Nervensystems. Es ist bestimmt, dass sich die Nephritis in 50-70% der Fälle der Erkrankung entwickelt. Frauen leiden neunmal häufiger an systemischem Lupus erythematodes als Männer.

Ursachen von Lupus Nephritis

Die genaue Ursache der Krankheit ist nicht erwiesen. Es gibt jedoch eine Reihe von Faktoren, die als Auslöser für die Entwicklung von systemischem Lupus erythematodes dienen können. Dazu gehören:

• Genetische Veranlagung. Es wurde festgestellt, dass sich systemischer Lupus erythematodes häufig bei Individuen mit einem bestimmten Genotyp sowie bei nahen Verwandten der Erkrankten entwickelt. Es gibt auch eine Verbindung zwischen dem Ausbruch der Krankheit und der Rasse. Es wurde festgestellt, dass die Mortalität von Komplikationen des systemischen Lupus erythematodes bei schwarzen Frauen 10 Mal höher ist als in der Allgemeinbevölkerung.

• Weibliche Sexualhormone, insbesondere Östrogene. Sie sind in der Lage, die Schutzmechanismen des Immunsystems zu unterdrücken und können unter bestimmten Bedingungen zur Entstehung der Krankheit beitragen. In der Tat herrscht die Krankheit bei Frauen im gebärfähigen Alter. Häufig tritt die Manifestation der Krankheit während der Schwangerschaft auf. Vor kurzem wurden im Zusammenhang mit der Ernennung von Östrogen-haltigen Arzneimitteln in der Menopause Fälle von systemischem Lupus erythematodes bei Frauen in den Wechseljahren beschrieben.

• Die wichtigsten Faktoren der Umwelt sind ultraviolette Strahlung. Viele Patienten gaben das Auftreten der Krankheit nach einem langen Aufenthalt in der Sonne an. Es wird angenommen, dass eine Schädigung der Haut unter dem Einfluss ultravioletter Strahlen zur Aktivierung des Immunsystems und zur Entwicklung einer Immunentzündung beiträgt.

• Die Verwendung bestimmter Arzneimittel( Isoniazid, Methyldopa) sowie die übertragenen Infektionskrankheiten spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Krankheit. Unter der Wirkung

Faktoren prädisponieren Immunsystemzellen( B-Lymphozyten) aktiviert sind, wird es durch die Herstellung großer Mengen von Antikörpern gegen verschiedene Proteine ​​des Organismus begleitet. Wenn sie interagieren, werden Immunkomplexe gebildet. Immunkomplexe verursachen eine Schädigung des Körpergewebes mit der Entwicklung einer Entzündung. Die Lokalisation der Entzündung in dem einen oder anderen Organ bestimmt die äusserlichen Erscheinungsformen der Erkrankung.

Die Bildung von Antikörpern gegen doppelsträngige DNA von Nierenzellen ist besonders wichtig für die Entwicklung von Lupusnephritis. Als Folge davon aktiviert der Körper, der sich vor pathologischen Proteinen schützt, eine Reihe von Mechanismen des Immunsystems, die Zellen zerstören, die Immunkomplexe enthalten. Dies führt zu einer Störung der Funktion der Organe.

Symptome von Lupus Nephritis

Externen Krankheitsmanifestationen sind vielfältig und bestehen aus gemeinsamen Symptomen spezifisch für systemischen Lupus erythematodes.

• Erhöhte Körpertemperatur, manchmal zu hohen Ziffern.
• Hautläsionen: Erythem( rote Färbung der Haut aufgrund der Ausdehnung der subkutanen Kapillaren) auf dem Gesicht in Form eines Schmetterlings, sind Hautausschläge an anderen Standorten möglich.

Kutanes Erythem bei systemischem Lupus erythematodes.

• Gelenkschaden: Arthritis, meist kleine Gelenke.
• Gefäßschäden: Kapillaritis( Entzündung der kleinen Gefäße) der Fingerspitzen, seltener Sohlen und Handflächen.

Capillaritis bei systemischem Lupus erythematodes.

• Lungenläsionen: fibrosierende Alveolitis( Lunge weit verbreitete Gewebeschäden mit anschließender Vernarbung), Pleuritis( Entzündung der Pleura).
• Herz Beteiligung: Myokarditis( Entzündung der mittleren Membran-Infarkt Herz), Libman-Sacks Endokarditis( Entzündung der Schleimhaut des Herzens, das Endokard), Perikarditis( Entzündung der äußeren Schale des Herzens-Perikard).
• Beteiligung des zentralen Nervensystems: zerebrovaskuläre Lupuserkrankung( Gehirnerkrankung im Zusammenhang mit Blutgefäßpathologie).
• Nierenschaden: Lupus Nephritis.

Die Manifestationen der Lupusnephritis sind extrem vielfältig und hängen von der Schwere des pathologischen Prozesses ab. Entsprechend der Schwere des Flusses gibt es:

• Reactive Nephritis: schnell fortschreitende und langsam voran mit nephrotischem Syndrom( einem durch die Freisetzung von großen Mengen an Protein im Urin gekennzeichnet ist, verringerte Blutproteinkonzentration, gestörter Fettstoffwechsel, die Entwicklung und Ausbreitung von Ödemen, bis die Flüssigkeit in den Körperhöhlen: Abdominal-, Thorax-pericardial,) oder schwerer Harn- Syndrom( Auftreten einer erhöhten Menge an Protein im Urin und Blut, in Abwesenheit von äußeren Anzeichen der Krankheit);

• Inaktive Nephritisformen:( . Protein im Urin im normalen Urin-Protein fehlt) mit minimalem Urin-Syndrom oder moderater Proteinurie.

schnell fortschreitende Nephritis ist ein lebensbedrohlicher Zustand und wird von malignen Verlauf mit der rasanten Entwicklung von Nierenversagen charakterisiert. Diese Krankheit wird durch ausgeprägtes nephrotisches Syndrom, Hämaturie( Blut im Urin), das Auftreten von schwerer Hypertonie gekennzeichnet, die in der Regel schwer zu behandeln ist. Schnell fortschreitende Nephritis tritt häufig mit DIC( dem kritischen Zustand auf der Grundlage der Blutgerinnung).Diese Form von Lupus Nephritis manifestiert im ersten Jahr des systemischen Lupus erythematodes. Es wurde festgestellt, dass fünf-Jahres-Überleben bei diesen Patienten trotz Behandlung, für nur 29% ausmacht.

langsam fortschreitende Nephritis mit nephrotischem Syndrom ist durch das Auftreten von Protein im Urin, arterielle Hypertonie gekennzeichnet. Bei Lupusnephritis nicht massive Proteinurie offenbart, wie in Amyloidose und folglich gibt es kein ausgeprägtes ödematösen Syndrom. Diese Form der Krankheit tritt in etwa 40% der Fälle von Lupusnephritis auf.

langsam Nephritis mit schwerem Harn- Syndrom, gekennzeichnet durch Proteinurie, Hämaturie, in einigen Fällen das Auftreten von weißen Blutkörperchen im Urin voran. In der Regel treten Proteinurie und Hämaturie selten isoliert auf. Eine erhöhte Anzahl von Leukozyten im Urin anzeigt Beitritt Sekundär Entzündung( z. B. Pyelonephritis).Die Hälfte der Fälle werden auch arterielle Hypertonie, aber es ist gekennzeichnet durch einen milden Verlauf und wird in der Regel gesteuert durch Drogen nachgewiesen. Aber der Anstieg des Drucks in sich hat eine schädigende Wirkung auf die Blutgefäße, die an Nierenversagen zur Bildung beiträgt. Daher spielt eine adäquate Kontrolle des Blutdrucks eine große Rolle bei der Vorhersage des Krankheitsverlaufs.

Zehn-Jahres-Überleben bei Patienten mit nephrotischem Syndrom ohne Hypertonie ist 60-70%.In Anwesenheit von Krankheit Blase-Syndrom ist die Prognose günstiger. Lupus nephritis mit minimalem Harn- Syndrom diagnostiziert wird, wenn die Proteinkonzentration im Urin von weniger als 0,5 g / Tag, kein Hämaturie, Harn- Leukozyten und Bluthochdruck. Die Nierenfunktion ist normal oder leicht vermindert.Äußerlich Zeichen der Beteiligung anderer Organe, die charakteristisch für die systemische Lupus erythematodes identifizieren. Die Diagnose der

Lupus Nephritis Nephritis Lupus basiert auf den klinischen und Labordaten diagnostiziert. Typischerweise tritt die Krankheit bei jungen Frauen unter dem Einfluss von prädisponierenden Faktoren und durch Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag manifestiert, in der Regel auf dem Gesicht. In-vitro-Assays zieht die Beschleunigung der Erythrozyten-Sedimentationsrate, die Verringerung der Anzahl der Leukozyten.

Krankheit tritt mit periodischen Verschlimmerungen und Perioden ohne externe Manifestationen. Und in der Regel in 1-2 Monaten nach einem dieser Exazerbationen während der Untersuchung bestimmt Proteins und / oder Erythrozyten im Urin, die die Entwicklung von Nephritis charakterisiert.

wichtigste Merkmale der Anwesenheit von systemischem Lupus erythematodes sind Definition LE-Zellen und Antikörper gegen DNA in Blut-Assays. Daher sind diese Tests für den Nachweis isolierter Proteinurie notwendig. Die Behandlung von

Therapeutische Strategie Nephritis Lupus ist abhängig von der Form der Krankheit. Die Medikamente der Wahl sind Hormone( Dexamethason) und zytotoxische Mittel( Cyclosporin).Wirklich ihre gemeinsame Anwendung. Für schnell fortschreitende Nephritis empfohlen Pulstherapie - die Verwendung von Höchstdosen von Medikamenten für eine kurze Zeit, in der Regel drei Tage mit Wiederholung der Behandlung nach ein paar Monaten.

Bei terminaler Niereninsuffizienz werden Hämodialysesitzungen als Ersatztherapie gezeigt. Transplantation( Transplantation) der Niere ist die Methode der Wahl für die Behandlung der Krankheit, aber es sollte nur mit einer Abnahme der Aktivität der Immunentzündung durchgeführt werden. Sonst besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für eine Schädigung der Spenderniere durch zirkulierende Immunkomplexe im Blut.

Doktor Therapeut, Nephrologe Sirotkina EV