Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, warum sie auftritt und wie sie sich manifestiert

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die auch spastischer Syndrom kortikostriospinalnoy Degeneration oder psevdosklerozom genannt wird, bezieht sich auf eine fatale und höchst gefährliche Krankheiten, assoziiert mit progressiven dystrophischen für kurzfristige Veränderungen im Zentralnervensystem-Strukturen. In diesem Prozess sind die Großhirnrinde, die Basalganglien und das Rückenmark betroffen. Diese Pathologie wurde zuerst von zwei deutschen Wissenschaftlern entdeckt und erhielt ihren Namen.

ganze Schuld Protein

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entwickelt sich als Folge von Stoffwechselstörungen mit der allmählichen Anreicherung des Prionproteins Körpers in bestimmten Bereichen des zentralen Nervensystems.

Diese Art von Protein im Körper und es gibt einen vollkommen gesunden Menschen, aber bei Patienten mit Multipler Sklerose psevdospasticheskim es Veränderungen erfährt, die den Verstoß festzustellen.

Die Pathogenese ist abnormal Protein in den Körper eindringen, und seine Fähigkeit, Formationen anormalen Protein normale Form zu konvertieren. Diese Transformation erfolgt mit hoher Geschwindigkeit und in Form einer geometrischen Progression.

Krankheiten sind ziemlich selten. Eine Mutation, die ihre Entwicklung fördert, wird bei einer oder zwei Personen pro eine Million der Bevölkerung festgestellt.

Ursachen Infektion

mutagene Protein im Körper kann sich in den folgenden Fällen manifestieren:

1. Manchmal könnte eine Person während des Betriebs auf die Transplantation eines infizierten Organ( Hornhaut, Rückenmarksstrukturen oder Dura) von einer Person zur anderen, oder als Folge einer Bluttransfusion krank werden.
2. In einer Reihe von Fällen ist der Grund eine unzureichende Verarbeitung des Instruments während neurochirurgischer Eingriffe.
3. pathologische Form des Proteins kann von außen zusammen mit Fleisch BSE infizierten Tieren( schwammige encephalitis) in den menschlichen Körper eindringen.
4. Manchmal kommt es zu einer erblichen Übertragung von Eltern auf Kinder.Übertragen auf den autosomal-dominanten Typ wird dieser Grund laut Statistik in 15% der Fälle gefunden.
5. Fälle von Entwicklung Krankheit, wenn für die Behandlung von Drogen hergestellt, indem das Material von den toten Tieren verwendet.

Gelegentlich berichtete Fälle von sporadischer Krankheit, ohne offensichtliche Ursache. In diesem Fall ist die Transformation des Proteins spontan.

Wie geht die Krankheit?

Bei der Einnahme, während die Krankheit selbst nicht äußern, weil der Körper zu einem bestimmten Punkt zu kompensieren vermag. Aber nach und nach, mit der Akkumulation in Neuronen-Formationen, die ihre Funktionen verändern, um den Prozess der Apoptose startete, ist ihr Schicksal und die Entwicklung der klinische Bild, vyrazhayushayasya in schweren neurologischen Symptomen.

Der Tod eines solchen Patienten erfolgt innerhalb von 3-4 Jahren, und manchmal nach dem Auftreten der ersten Symptome dauert nur ein paar Wochen. Leider gibt es derzeit kein Verfahren oder Mittel, das Syndrom der Lage wäre, kortikostriospinalnoy Degeneration zu heilen.

Die ersten Manifestationen des pathologischen Zustands treten in 40-50 Jahren auf, nach bisher unbekannten Gründen Wissenschaft.

Bei 40% der Patienten ist ein subakuter Verlauf mit fortschreitender kognitiver Dysfunktion festzustellen. In 40% gibt es Verletzungen der Funktion des Kleinhirns. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat in 20% der Fälle ein gemischtes Krankheitsbild. Symptomatologie ist

Störung Verhaltensreaktionen Modifikationen höheren kortikalen Strukturen, zerebelläre Erkrankungen tritt Pyramidenzeichen und extrapyramidale Störungen.

Die häufigsten Symptome sind folgende:

• Verletzung oder Verlangsamung des Denkens, reduzierte Konzentrationsfähigkeit;
• emotionale Labilität;
• verschiedene, einschließlich visueller Halluzinationen;
• wird manchmal durch Sehstörungen oder sogar die Entwicklung von vollständiger Blindheit in den Vordergrund gebracht;
• Myoklonie, Tremor, Parkinsonismus;
• gibt es in fast allen Fällen epileptische Anfälle. Wenn

sporadische Erkrankung Ausführungsform( 85-95% der Fälle), die charakteristisch ist die Entwicklung von Demenz, bis zur vollen marantischen Abweichungen.

Diagnose Awareness Methoden

Arzt kann die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bei der rasanten Entwicklung des Krankheitsbild der Demenz bei älteren Patienten, zusammen mit dem Auftreten von Ataxie und Krampfanfälle, schnelle Progression

Krankheit In der Studie über die encephalogram nehmen ein solcher Patient für diesen Zustand Komplexe typisch auftreten können( zwei oder drei Phasen akuterWelle).Bei einer Analyse der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit werden keine pathologischen Veränderungen festgestellt. Wie die Bedingung

Wie bereits erwähnt, im Moment erleichtern die Medizin nicht über die Werkzeuge, um die Ursache der Krankheit zu beeinflussen.

Die Behandlung ist symptomatisch, sie zielt auf eine Erleichterung des Zustands des Patienten ab. Der Versuch, eine antivirale Standardtherapie in der therapeutischen Praxis anzuwenden, brachte kein gutes Ergebnis.

Prophylaxe für die Prävention dieser Krankheit für Arbeitnehmer, die im Labor arbeiten und Gewebe und Körperflüssigkeiten bei Patienten mit einer Verdachtsdiagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit untersucht, in speziellen Handschuhen arbeiten direkten Kontakt zu beseitigen.

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