A1-Antitrypsin im Serum
Konzentrationsreferenzwerte a1-Antitrypsin im Blutserum: Erwachsene bis zu 60 Jahren 0,78-2 g / l, mehr als 60 Jahre - 1,15-2 g / l.
als: Antitrypsin - ein Glycoprotein von der Leber synthetisiert und stellt 90% der inhibitorischen Aktivität von Trypsin im Blut. Dieser Glycopril Teide, hemmt die Wirkung von Trypsin, nicht nur, aber auch Chymotrypsin, superelastic-za, Kallikrein, Cathepsin-Proteasen und andere Gewebe, zu deren Abbau beitragen.
Viele Isoformen dieses Enzyms, die von verschiedenen Allelen kodiert werden, werden beschrieben. Eine Person im Blut kann eine oder zwei Formen von a1-Antitrypsin erkennen. Die häufigste M-Form. Bildung der Z-Form( sog wegen seiner spezifischen elektrophoretische Beweglichkeit in dem Gel) mit einer Genmutation assoziiert führt zur Ersetzung einer Aminosäure in dem M-Protein. Z-Protein wird kaum von Leberzellen freigesetzt und verursacht lokale Schäden, die zu Hepatitis und Zirrhose führen können. Um die Konzentration von a-Antitrypsin im Blutserum zu bestimmen, wird die Nephelometrie-Methode verwendet. Einrichtung Form a1-Antitrypsin( ZZ, MM, MZ, FZ) durch Elektrophorese oder molekulargenetische Methoden.
a1-Antitrypsin betrifft Proteine der akuten Phase, jedoch seine Serumgehalt steigt bei Entzündungsprozessen( akute, subakute und chronische Infektionskrankheiten, akute Hepatitis und Leberzirrhose in einer aktiven Phase, nekrotischen Prozessen, post-Chirurgie, rekonstruktive Phase thermischen Verbrennungen, Impfung).Inhalte: Serum Antitrypsin steigt in malignen Tumoren: Krebs( insbesondere zervikalen) und Metastasen, Lymphome( insbesondere Hodgkin).
besonderem Interesse sind die Fälle der Verringerung der Konzentration von a1-anti-Trypsin in Blutserum. Patienten, die homozygot für das Z-Allel sind, entwickeln schwere Leberschäden - neonatale Hepatitis, Leberzirrhose. Gravierender Mangel an a1-Antitrypsin-Mangel wird häufig mit juveniler basalen Emphysem, in der frühen Entwicklung von Emphysem( im Alter von 20-40 Jahren) in Verbindung gebracht. Nicht selten bilden angeborene Defizienz gelöscht a1-Antitrypsin beobachtet( MZ-Phänotyp).Diese Kinder zeigen verschiedene Formen von Leberschäden, einschließlich früher Cholestase. Bei 1-2% der Patienten entwickelt sich eine Zirrhose.
Die Prävalenz der Homozygotie für das Z-Allel beträgt ca. 1: 3000.In solchen Fällen ist die Aktivität von a-Antitrypsin im Blutserum auf 10-15% der Normalwerte reduziert. Nicht alle Menschen, die homozygot für das Z-Allel sind, entwickeln Lungen- und Lebererkrankungen. Das Risiko der Entwicklung von Emphysem bei Rauchern deutlich erhöht, da Zigarettenrauch der Thiolgruppe im Molekül des aktiven Teils a1-to-antitripsi oxydiert, die die Aktivität, die in kleinen Mengen des Enzyms reduziert. Trotz der Tatsache, daß a1-Antitrypsin an Proteine der akuten Phase bezeichnet, dessen Konzentration in der Z-Allel homozygot steigt nie über 50% der unteren Grenze des Normalwertes.
Bei Personen mit MZ-Form a1-Antitrypsin seiner Aktivität im Serum beträgt etwa 60% der normalen, so dass das Risiko Lungenerkrankung zu entwickeln signifikant niedriger im Vergleich mit Menschen homozygot für das Z-Allel.
erworbener Mangel a1-Antitrypsin ist im nephrotisches Syndrom beobachtet, Proteinverlust Gastroenteropathie mit akuter Phase der thermischen Verbrennungen. Die Verringerung der Konzentration von a1-Antitrypsin im Blut bei Patienten mit viraler Hepatitis aufgrund von Verletzung seiner Synthese in der Leber, sowie für respiratory distress syndrome, akute Pankreatitis, Koagulopathie aufgrund des erhöhten Verbrauchs von Glycopril-Teide.