Diagnose von akuter Leukämie
Für die Diagnose einer akuten Leukämie ist eine eindeutige morphologische Verifikation notwendig - der Nachweis von unbestrittenen Blasten im roten Knochenmark. Für die Diagnose eines akuten Leukämie auf jeden Fall die klassische Struktur des Kerns von Blasten zu etablieren erforderlich( pale Chromatin - fein netzartig mit einheitlichen Kaliber und Färbung Chromatinfäden).
Veränderungen im peripheren Blut. Wertvolle Informationen für alle hämoblastischen Erkrankungen liefern primär eine zytomorphologische Untersuchung von peripheren Blutzellen. Bei akuter Leukämie haben alle Elemente der Hämatopoese tiefgreifende pathologische Veränderungen. In den meisten Fällen von akuter Leukämie entwickelt sich Anämie. Anämie ist normohrom-tion, hyperchromen selten hypochromen Natur und vertieft, wie die Krankheit fortschreitet( Hb-Konzentration verringert sich auf 60-20 g / l, die Anzahl der roten Blutkörperchen - 1,5-1,0h1012 / l).Ein weiteres charakteristisches Merkmal einer akuten Leukämie ist die Thrombozytopenie( oft unter dem kritischen Wert).Im Laufe der Krankheit und die Behandlung unter dem Einfluss Plättchen erfährt zyklisch: früh in der Krankheit oft ist es normal, mit einer Verschlimmerung und Progression abnimmt, erhöht sich in Remission. Die Gesamtzahl der Leukozyten variiert stark - von Leukopenie zu 100-300x109 / l( höhere Raten werden selten aufgezeichnet).Leukozytose zum Zeitpunkt der Erstdiagnose der akuten Leukämie in weniger als ein Drittel der Fälle beobachtet wurde, wird er durch einen hohen Gehalt an Blasten [Vladimir EB im Allgemeinen begleitetet al., 1998].Deutlich häufiger in einem primären Bluttest ist die Anzahl der weißen Blutkörperchen normal oder sie zeigen Leukopenie mit relativer Lymphozytose. Gewöhnlich ist es unter den lymphatischen Elementen möglich, Blastenzellen zu identifizieren, aber es gibt Fälle, in denen typische Blastenzellen im Blut nicht vorhanden sind. Leykopenicheskie Formen bilden 40-50% aller Fälle von akuter Leukämie, die Menge der Neutrophilen-Niveau reduziert es katastrophal werden kann( 0,2-0,3h109 / l).Entwicklung von Zytopenien( Granulozytopenie, Anämie, Thrombozytopenie) ist eine akute Leukämie inhärente Folge dieser Krankheit Unterdrückung der normalen Hämatopoese. Ein bestimmter Wert im Auftreten von Zytopenie hat auch einen autoimmunen zytolytischen Mechanismus, der den Verlauf einer Leukämie erschweren kann.
Beginnend als eine Leukopenie, akute Leukämie hält diesen Trend oft während der gesamten Krankheit. Manchmal verschiebt beobachtet Leukopenie Leukozytose( bei unbehandelten Patienten Prozess als Progressions-Vanija) und umgekehrt( beispielsweise unter dem Einfluss der zytostatischen Therapie).Für eine sogenannte leukämischen dehiscence gekennzeichnet akute Leukämie: das Fehlen von Übergangselementen zwischen den Zellen, die die morphologische Substrat Krankheit und reife Leukozyten bilden.
Leukämie, wobei in dem peripheren Blut pathologische leukämischen Blasten genannt offenbare und Leukämie( oder Phasen Leukämie) mit dem Fehlen von Blastenzellen im Blut - aleukemic.
Veränderungen im roten Knochenmark. Die Untersuchung von Knochenmark - obligatorische Untersuchung bei der Diagnose von akuter Leukämie, auch in Fällen, in denen die Diagnose einer akuten Leukämie ist nicht im Zweifel nach der Untersuchung des peripheren Blutes [Wladimirskij EBet al., 1998].Dies liegt an der Grundregel der Onkologie - nur die Untersuchung des Tumorsubstrats gibt die Grundlage für die Diagnose.
Die roten Mark in der Manifestation des akuten Leukämie Explosion Zeitraums sind in der Regel dominieren Form( über 60%), in der Regel sagt scharfe Hemmung der Erythrozyten und die Reduktion der Keim Megakom riotsitov mit degenerativer Verschiebung in megakariotsitogramme.
Diagnostics tsitopenichesky Formen der Leukämie ist schwierig, da das Blutbild ähnelt oft, dass von aplastischer Anämie und Agranow-lotsitoze: Anämie, Leukopenie( Granulozytopenie und relativ Lim fotsitoz).Die Knochenpunktion löst normalerweise diagnostische Probleme. Eine Ausnahme ist die M7( megakaryoblastischen) Variante der akuten Leukämie bei der die Knochenmarkfibrose Entwicklung exprimiert nicht voll punctata( untere Zellularität, beträchtliche Verunreinigungs peripheres Blut) ermöglichen. Eine wichtige diagnostische Methode für diese Form der akuten Leukämie ist die Trepanbiopsie des Knochens. Die histologische Untersuchung der Knochenschnitte erlaubt eine ausgeprägte Blastische Hyperplasie des roten Knochenmarks.
Die Diagnose einer akuten Leukämie kann in folgenden Fällen gestellt werden.
■ Blasenzellen machen mindestens 30% aller zellulären Elemente des roten Knochenmarks aus;
■ mit der Prävalenz von Knochenmark erythrokaryocytes( 50%) Blasten sind nicht weniger als 30% unter neeritroidnyh Zellen( akute Erythroleukämie).
■ die vorherrschende Knochenmark morphologisch charakteristischen gipergranulyarnye abnormal Promyelozyten( akute Promyelozytenleukämie).
In anderen, seltenen Fällen von Detektions 5-30% myeloische Blasten an alle Knochenmarkszellen legt nahe, eine Diagnose von myelodysplastischen Syndrom, nämlich refraktärer Anämie mit Blasten erhöht( früher dieser Form von myelodysplastischen Syndrom maloprotsentnym akute Leukämie genannt).Bei der Festlegung Salzsäure Natur haben Blastenzellen maligne Thomas Lim-In-Stufe der Verallgemeinerung auszuschließen. In der derzeit Klassifizierung FAB-fizierung myelodysplastischen Syndroms verwendet, die in Tabelle Tabelle gezeigt wird. .
FAB Klassifikation der myelodysplastischen Syndroms [Jonts SL, 2000]
Tabelle FAB Klassifikation der myelodysplastischen Syndroms [Jonts SL, 2000]
Biopsie in der Differentialdiagnose erforderlichLymphosarkom und akute Leukämie. In alle Infiltration von Blasten ist diffus, für Lymphosarkom Alopezie mehr typische Anordnung von Blasten im Hintergrund des gespeicherten hämatopoetischen Gewebes ist.
Zur Identifizierung einer Form von Leukämie in hohe Gehalt an Blastenzellen im Knochenmark identifiziert kann Algorithmus Diagnose von akuten myeloischer Leukämie und myelo-dysplastischen Syndrom verwendet werden, vorgeschlagen Wissenschaftler FAB-Gruppe.
Blasten in akuter Leukämie, trotz der Art des Tumors, bekannt, dass die morphologischen und cytochemischer Merkmale der Ähnlichkeit mit ihren normalen Pendants zu behalten. Dieses Prinzip beruht auf der Klassifizierung von nicht-lymphatischer Leukämie. Einrichtung Ausführungsform zytomorphologische akute Leukämie ist wichtig, in differenzierten Chemotherapie trägt.
Abb. Algorithm Diagnose der akuten myeloischen Leukämie( AML) und mielodis-Kunststoff-Syndrom( MDS)
Fig. Algorithm Diagnose der akuten myeloischen Leukämie( AML) und mielodis-Kunststoff-Syndrom( MDS)
Veränderungen in der Zerebrospinalflüssigkeit. Lumbalpunktion in akuter Leukämie - die obligatorischen Diagnoseverfahren. Der Zweck dieser Manipulation - Früherkennung, Prävention und Behandlung neuroleukemia. Wenn die Manifestation der akuten Leukämie neuroleukemia in 3-5% der Fälle kann die Identifikation dieses Syndroms, sobald der Patient auf die Hochrisiko-Gruppe zugeschrieben werden, was die Auswahl des geeigneten Behandlungsprogrammes bestimmt. Die Anwesenheit in der Zerebrospinalflüssigkeit von hohen Proteinkonzentration, Zellzahl von mehr als 5 Zellen in 1 mm neuroleukemia schlägt. Für die endgültige Diagnose vorbereiten schmiert und dirigierten morphologische, cytochemischer und Immunocyto- Studie von Zellen.