Vaskulitis hämorrhagisch - eine Krankheit, die aus der Gruppe der primären systemischer Vaskulitis, die vor allem junge Erwachsene betreffen, manifestierte Arthralgien, gemeinsamer mikrotrombozov, tastbare Purpura, Verletzung von Magen-Darm-Funktionen.
Charakterisiert durch einen progressiven Verlauf mit häufigen Rückfällen und in einigen Fällen Entwicklung von chronischem Nierenversagen.
Pathologie für eine lange Zeit studiert, eingehende Studie seines Seins aus dem Anfang des zwanzigsten Jahrhunderts, aber viele der Aussagen umstritten bleiben, bis jetzt, Daten über die Ätiologie, Pathogenese und Behandlung der Krankheit sind widersprüchlich. Ebenso gibt es keine allgemein akzeptierte Klassifizierung, so dass das Thema ziemlich schwer zu erfassen ist.
Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis
Die Vaskulitis Auslöser hämorrhagischen wird als akute und chronische Infektion. Seine Pathomorphose wird auch durch die medikamentöse Therapie, die Exposition gegenüber physikalischen und chemischen Einflüssen sowie durch widrige Umweltbedingungen beeinflusst. Darüber hinaus, um die Entwicklung der Krankheit zu provozieren kann:
Die meisten dieser Autoimmunerkrankung betrifft Kinder im Alter von 4 bis 12 Jahren. Sie sind es, die oft die ersten Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis zeigen.
pathologischer Prozess beginnt mit verbesserter Erzeugung von Immunkomplexen Organismus, erhöhte Durchlässigkeit des kleinen Blutgefäßes verursacht mit roten Blutkörperchen und Plasma zum Teil tritt in das umgebende Gewebe.
für hämorrhagische Vaskulitis oder Henoch - Schönlein, wie es genannt wird, ist eigentümlich gutartiger Verlauf mit vollständiger Genesung innerhalb von 2-3 Wochen. Es gibt verschiedene Formen der Erkrankung, so dass die Klinik einen Symptomenkomplex aufweist.
Formen der hämorrhagischen Purpura:
1) Einfach oder dermal. Am häufigsten diagnostiziert und bezieht sich auf die Hauptkriterien der Krankheit. Es zeigt einen charakteristischen Hautausschlag, der leicht über die Hautoberfläche aufsteigt. Einzelne Elemente des Dumpings können miteinander verschmelzen und feste Bereiche bilden. Das sind zunächst rötliche Flecken, aber sie nehmen schnell die Form von Blutungen an, die beim Pressen nicht verschwinden. Der Hautausschlag ist hauptsächlich in den distalen Teilen der Extremitäten( Füße) lokalisiert, mit anschließender Ausbreitung auf die Oberschenkel und das Gesäß, wobei sich diese oft symmetrisch im Bereich der Gelenke konzentrieren. Es kann auch auf dem Bauch, Rücken und oberen Gliedmaßen auftreten, aber nicht oft. In einzelnen schweren Fällen treten Nekrosebereiche auf, die mit Krusten bedeckt sind und im Falle einer Infektion Narben hinterlassen. Dies ist jedoch ein ziemlich seltenes Phänomen. Nach etwa zwei Wochen verschwinden die Blutungen, werden allmählich blass und verändern ihre Farbe. Bei häufigen Rückfällen kann die Pigmentierung der Haut bestehen bleiben.
2) Gelenkform. Grundsätzlich findet es bei Erwachsenen mit Beteiligung von großen Gelenken der unteren Extremitäten statt, seltener - Ulnar- und Handgelenksbänder. Die Haut oberhalb dieser Stellen ist hyperämisch, ödematös, mit einem Ausschlag bedeckt. Fieber in den entzündeten Gelenken kann mit schmerzhaften Empfindungen in den Muskeln kombiniert werden. Allgemeine Rauschzustände des Körpers sind ebenfalls charakteristisch. Symptome treten innerhalb einer Woche spurlos auf.
3) Bauchform. Es äußert sich durch starke spastische Schmerzen in der Bauchhöhle, verursacht durch Blutungen in der Darmwand, Übelkeit, Fieber, Erbrechen in Kombination mit hämorrhagischen Hautausschlägen. Oft begleitet von einer mäßigen gastrointestinalen Blutung, Blut im Stuhl. Bei starken Blutungen ist die Entwicklung eines Kollapses und einer posthämorrhagischen Anämie nicht ausgeschlossen. Vielleicht die Entwicklung von Peritonitis, Nekrose und Darmperforation, die ein schnelles Eingreifen erfordert.
4) Renale Form. Die klinischen Symptome sind sehr vielfältig. In einigen Fällen ist das Auftreten von akuten oder chronischen Glomerulonephritis vor dem Hintergrund von Hautausschlägen üblich. Schließen Sie nicht die Entwicklung von nephrotischem Syndrom mit einer Erhöhung der Körpertemperatur aus. Wenn diese Form der Vaskulitis nicht behandelt wird, kann sich Nierenversagen entwickeln. Aber in vielen Fällen sind die Aussichten günstig.
5) Mischform. Dies schließt Fälle ein, in denen eine Störung des Nervensystems mit der Entwicklung von Enzephalopathie, Lungen, Geschlechtsorganen( Schwellung des Hodensacks bei Jungen) diagnostiziert wird.
6) Blitzschnelle Form. Es unterscheidet sich durch symmetrische massive Blutungen, die sich mit zyanotischen Entladungen an Händen, Gesicht, Füßen, Gesäß und Gewebenekrose vermischen. Der Kurs ist extrem schwierig, begleitet von Fieber und kann mit einem tödlichen Ende enden, aufgrund der Entwicklung von Gangrän, Koma oder Schock.
Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis
Behandlungsmaßnahmen beginnen mit der Beseitigung der Wirkung des verursachenden Faktors, wenn möglich. Die therapeutische Taktik der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis umfasst:
die Ernennung von direkten Antikoagulanzien( Heparin);
Verwendung von Antibiotika( zur Behandlung von chronischen Infektionen);
Vitamine;
Glucocorticosteroide;
Immunsuppressiva( selten);
Zytostatika( selten, in besonders schweren Fällen);
-Präparate der systemischen Enzymtherapie;
Plasmapherese.
Schwere und häufig wiederkehrende Formen der hämorrhagischen Vaskulitis werden mit Stammzellen behandelt, unter denen Eigenschaften die Fähigkeit haben, die Immunität zu stärken, beschädigte Zellen zu ersetzen und neue anstelle beschädigter Zellen zu legen. Dieser therapeutische Ansatz ist sehr vielversprechend, er wird oft als Methode der Zukunft bezeichnet.
Neben der medikamentösen Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis werden während der akuten Krankheit auch Diät und Bettruhe gezeigt. Je nach Indikation wird eine Klimatherapie empfohlen. Nachdem die Behandlung obligatorisch ist, gibt es eine Erklärung für die Registrierung der Ambulanz und die Nachuntersuchung für zwei Jahre.
Um eine hämorrhagische Vaskulitis zu diagnostizieren, wurden spezielle Kriterien entwickelt, von denen jeder eine klare Definition hat. Ihre vier und das Vorhandensein von zwei oder mehr Kriterien in dem Patienten macht es möglich, eine Diagnose zu stellen.
Zeichen umfassen palpable Purpura, Bauchschmerzen, das Alter von 20 Jahren, sowie das Vorhandensein von Granulozyten auf Biopsie. Suspect Krankheit kann mit zunehmender Blutdichte und Syrovatko mit zunehmendem Titer ASL-O LGA.Andere diagnostische Methoden umfassen:
allgemeinen Bluttest, Urin;
-Endoskopie-Studien;
Nieren-Ultraschall;
Gl.
Prävention von hämorrhagischer Vaskulitis
Nach Krankenhausbehandlung ist notwendig, um eine Wiederholung zu verhindern:
Stick hypoallergene Ernährung, die die Verwendung von Schokolade ausschließt, Eier, Zitrusfrüchte, Nüsse;
, um Impfungen und Proben mit bakteriellen Antigenen zu verweigern;
zum Ausschluss von Physiotherapie;
verwendet nur in Ausnahmefällen antibakterielle Medikamente;
rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten;
wird regelmäßig auf Darmwurmbefall untersucht;
vermeiden Unterkühlung und Überhitzung;
besuchen Sie regelmäßig einen Arzt;
hebt die physische und mentale Überlastung auf;
führen konstante Überwachung der Urinanalyse durch;
Kontakt mit Chemikalien vermeiden.
Patienten erholen sich etwa 60% der Patienten in, das heißt das Ergebnis der Krankheit günstig zu nennen, rechtzeitige Behandlung zur Verfügung gestellt. In den letzten Jahren hat es mehr schwere hämorrhagische Vaskulitis und eine Zunahme in der Anzahl der Patienten war aufgrund der Urbanisierung seiner Haushalt und Gewerbe Mängel.
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