Die Behandlung von Hämophilie basiert auf Ersatztherapie!

Hämophilie ist eine Erbkrankheit, die Veränderungen erscheinen als Folge eines einzelnen Gens in dem X-Chromosom und wird in incoagulability Blut manifestieren.

eine Folge von Verletzungen oder Operationen auftreten können in den inneren Organen, Muskeln und Gelenke Blutungen aufgrund derer das Risiko des Todes steigt von im Gehirn oder lebenswichtige Organe Blutungen. Die Krankheit tritt nur bei Männern auf, Hämophilie bei Frauen tritt nicht auf - sie sind nur Träger des Hämophilie-Gens.

In schweren Form der Krankheit, Patienten haben oft medizinische Hilfe zu suchen, weil der in die Muskeln Blutungen( Hämatome) und Gelenke( Hämarthros).Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, die ersten Anzeichen von Hämophilie können beim Schneiden der Nabelschnur auftreten. Im ersten Lebensjahr kann die Blutung mit dem Zahnen beginnen. Aber die meisten Eltern entdecken Hämophilie, wenn das Baby zu laufen beginnt, wodurch das Risiko für verschiedene Verletzungen erhöht wird.

Arten von Hämophilie

Es geben drei Arten der Vererbung von Hämophilie:

1. Hämophilie A - ist eine klassische inhibitorische Form von Hämophilie, bei 80% aller Patienten gezeigt und verursachen Störungen antihämophile Globulin im Blut.
2. Hämophilie B ist an der Bildung von sekundärer Koagulation manifestiert Kork bekämpfen und bewirkt Ausfall α-Globulin in Blut.
3. Hämophilie C verursacht eine Insuffizienz von y-Globulin im Blut und kann sich bei Frauen entwickeln. Jetzt ist dieser Typ aufgrund der starken Unterschiede in den klinischen Manifestationen der beiden anderen Typen von der Klassifikation ausgeschlossen.

Hämophilie A und B werden vom Vater der Tochter übertragen, aber die Mädchen werden nicht krank, sondern werden Träger. Wenn die Mutter ihr X-Chromosom passiert, wird der Sohn nicht krank sein.

Symptome

Wie bei jeder Krankheit, hat Symptome der Hämophilie:

1. Blutungen in den Gelenken( meist im Ellbogen, Knie, Knöchel, zumindest - in der Hüfte und Schulter), die von Fieber und Schmerzempfindungen begleitet sein kann. Die ersten Blutungen gehen fast spurlos vorüber - das Blut löst sich auf. Mit dem Folgenden werden Blutgerinnsel gebildet, die am Knorpel und am Gelenk verbleiben.
2. Ausgedehnte Blutungen, Prellungen, die sich sehr lange auflösen. Das Blut, das für eine sehr lange Zeit ausgegossen wird, bleibt in einem flüssigen Zustand und gelangt leicht in die Gewebe. Manchmal gibt es ein so großes Hämatom, das periphere Nervenstämme oder Arterie komprimiert, was zu Lähmungen und Gangrän führt, von starken Schmerzen begleitet.
3. Verlängerte Blutung aus dem Zahnfleisch, der Nase, dem Mund, dem Verdauungstrakt und der Niere. Alle medizinischen Verfahren, einschließlich intramuskulärer Injektionen, können zu schweren Blutungen führen. Sehr gefährliche Blutung aus dem Kehlkopf, die zu schweren Verstopfungen der Atemwege führen kann. Am gefährlichsten sind Blutungen im Gehirn und dessen Membranen, die zum Tod oder zu schweren Schädigungen des zentralen Nervensystems führen.
4. Blutungen treten nicht unmittelbar nach der Verletzung, und nach einiger Zeit, abhängig von der Schwere der Verletzung, das heißt, haben den Charakter verzögert.

Diagnose der Hämophilie umfasst die Durchführung Labortests auf die Blutgerinnung - Koagulation und die Menge des Gerinnungsfaktors im Blut zu bestimmen. Es ist besonders wichtig, solche Studien vor der Operation durchzuführen, wenn es Erbkrankheiten bei Männern gibt.

Hämophilie-Vererbungsfälle

Die Vererbung von Hämophilie tritt auf der weiblichen Linie auf.
Eine Frau wird notwendigerweise Trägerin eines Gens sein, wenn:

• ihr Vater an Hämophilie erkrankt ist;
• mehr als zwei Söhne sind krank;
• ist kranker Sohn und es gibt Verwandte eines Mannes mit dieser Diagnose;

Frau kann der Träger des Gens, wenn:

• mehr als eine relativ maternal Bluter;
• kein Mitglied der Familie, außer einem Sohn, sind nicht krank. Behandlung

Erkrankung Hämophilie mit der Substitutionstherapie zur Behandlung von Konzentraten von Blutgerinnungsfaktoren VIII und IX verwendet wird, die Dosis abhängig von der Art und Höhe der Ausbluten dieser Faktoren in einem bestimmten Patienten. Zur Behandlung von Hämophilie A wird ein Kryopräzipitat aus frisch gefrorenem Plasma verwendet. Für die Behandlung der Hämophilie B PPSB Zubereitung verwendet, in denen es die Faktoren II, VII, IX und X.

Alle Präparate zur Behandlung von Hämophilie müssen intravenös injiziert werden, nach der Reanimation zweimal täglich( für Typ A) und einmal täglich( für Typ B).Bei Blutung im Gelenk braucht der Patient Ruhe und sehr starke Punktion des Gelenkes mit Einführung von Hydrocortison, leichter Massage, medizinischer Gymnastik und Physiotherapie.

Pathogenetische Behandlung beinhaltet die Transfusion von Hämopräparationen mit jenen Gerinnungsfaktoren, die der Patient nicht hat. Besonders wirksam ist die Verwendung von Kryopräzipitat. Oft ist eine direkte Bluttransfusion erforderlich.

Die symptomatische Therapie wird zur Behandlung von Hämarthrosen( Gelenkblutungen) unter Verwendung von Glukokortikoiden und zur Ruhigstellung der betroffenen Gelenke eingesetzt. Im Falle von Wunden müssen sie von Blutgerinnseln gereinigt und mit Penicillin-Lösung gewaschen werden.

Danach sollte ein steriler Verband angelegt werden, der zuerst mit einem Hämostatikum befeuchtet werden muss. Bei Typ A wird frisches Blut und Typ B - Spenderblut, das genug Bestandteile von Plasmathromboplastin enthält, gegossen. Um die Blutung zu stoppen, sind in der Regel etwa 50 ml Blut ausreichend.

Prävention

Da die Krankheit unheilbar ist, ist die Prävention von Hämophilie unmöglich. Es ist wichtig, Blutungen zu verhindern: Spritzen Sie nicht intramuskulär, besuchen Sie den Zahnarzt 4 Mal pro Jahr, vermeiden Sie körperliche Anstrengung und Verletzungen.