Nebenniereninsuffizienz Symptome
Nebenniereninsuffizienz ist eine seltene, sich langsam entwickelnde Krankheit. Es wird durch die Zerstörung eines Gewebes der Nebenniere verursacht, die NNR genannt, und das ordnet ein Corticosteroid Hormon( Addison-Krankheit), oder im Fall der Atrophie der Nebennierenrinde als Ergebnis der Beendigung der Stimulierung des Hypophyse( sekundäre Nebenniereninsuffizienz).Gezeigt zunehmende Schwäche, abnormale Pigmentierung der Haut und Schleimhäute, Hypotonie, Hypoglykämie. Manifestation der Erkrankung hängt von dem Mangel eines Organismus der Nebennieren Hormone wie Glukokortikoide und Mineralocorticoiden. Die Krankheit entwickelt sich oft durch Atrophie der Nebennierenrinde und die Entwicklung von klinischen Manifestationen sind oft durch ein Trauma, psychische Belastung voraus. Es ist auch möglich, Nebennierenversagen aufgrund von Tuberkulose, Tumoren, apiloidozom. Mit der Addison-Krankheit treten Symptome auf, wenn etwa 90 Prozent der Nebennierenrinde zerstört sind. Der Mangel an Kortikosteroiden kann zu gesundheitlichen Problemen wie die Unfähigkeit führt auch nach der Niedrigenergie ansteckender Krankheit zu erholen. Es kann Komplikationen wie anhaltende Schwäche und Schock und Tod geben. Nebenniereninsuffizienz tritt in jedem Alter bei Menschen beiderlei Geschlechts auf. Bisher kann diese Krankheit nicht geheilt werden, aber nach der Erfindung der Substitutionstherapie mit Kortikosteroiden in den 1950er Jahren hat eine heilbare Krankheit worden. Allerdings müssen wir Maßnahmen ergreifen, um die Krankheit Exazerbationen zu vermeiden - plötzlichen Steroid-Mangel, die in der Regel tritt nach der Infektion, Trauma oder Stress ist lebensbedrohlich und erfordert eine sofortige Behandlung.
Ursachen von
Patienten berichten von allmählich zunehmender Schwäche, Müdigkeit. Die meisten von ihnen identifiziert Verletzungen des Magen-Darm-Trakt: Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Gewichtsverlust. Charakteristische Abnahme der Muskelkraft, Apathie, manchmal Psychose. Zusammen mit Dehydration, Hypotonie und Tachykardie werden notiert. Im Blut - Hypoglykämie, Giperkaliämie, ein leichter Anstieg der stickstoffhaltigen Schlacken. Signifikante, aber nicht notwendigerweise, ist ein Zeichen der Addison-Krankheit ist eine Hyperpigmentierung der Haut und die Schleimhäute mit der Ablagerung von Melanin verbunden ist, die eine dunkele Bräune ähnelt. Diese Pigmentierung ist am stärksten in den Hautfalten ausgeprägt, an Stellen, die Reibung und Druck ausgesetzt sind. Symptome der Krankheit während der Zeit der Verletzung verstärkt werden, Infektion, kann auftreten, wenn die sogenannten Neben Krisen. Gleichzeitig sind Bauchschmerzen, Adynamie und Kollaps möglich.
Die Labordiagnostik der Nebenniereninsuffizienz ist schwierig. Es erfordert die Verabreichung von ACTH gefolgt von der Bestimmung im Urin verschiedener steroidale Verbindungen, der Menge Addison-Krankheit bei Patienten mit wenig Veränderung im Vergleich zu der ersten Zeit.
Antikörper gegen den adrenalen Drüsen werden gegen die Zellen der Nebennierenrinde mikrosomalen Strukturen gerichtet. Sie gehören zu IgG, sie haben Organ-Spezifität und sind häufiger bei Frauen. Bestimmung der Antikörper im Blutserum wird verwendet, um die pathogenetischen Mechanismen der primären Nebennierenatrophie herzustellen. AT werden bei 38-60% der Patienten mit idiopathischer Addison-Krankheit nachgewiesen. Mit der Zeit kann sich die Konzentration von AT bei der Addison-Krankheit ändern, und sie können verschwinden. AT zu identifizieren adrenal Ag in 7-18% der Patienten mit Tuberkulose Ätiologie der Addison-Krankheit erfolgreich ist, und 1% der älteren Patienten.
Adrenogenitalen mit überhöhten Freisetzung assoziiert Hyperplasie der Nebennierenrinde der männlichen Sexualhormone. Dies kann auf die Tumor Kruste nadpochochnikov, und in einigen Fällen mit der verstärkten Freisetzung von Hormonen des Hypophyse zurückzuführen sein, dass die Nebenfunktion zu stimulieren. Zur gleichen Zeit, die Frauen Menstruationsstörungen entwickeln, gibt es Anzeichen von männlicher Haarverteilung auf( du einen Bart wachsen, Schnurrbart und Haare auf dem Körper), Atrophie der Brust. Bei diesen Patienten wird eine erhöhte Ausscheidung von 17-Ketosteroiden im Urin nachgewiesen. Wenn bei solchen Patienten ein Tumor entdeckt wird, ist eine chirurgische Behandlung erforderlich.
Adrenogenitalen Dysfunktion Rinde - Gruppe in einer rezessiven Erbgang autosomal übertragen Synthese Störungen der Nebennierenhormone und imennokortikosteroidov. Manchmal als Synonym für angeborenen Nebennierenrindenhyperplasie verwendet den Begriff „AGS“.Diese Aussage ist nicht ganz korrekt als Adrenogenitales Syndrom in den äußeren Genitalien auf eine pathologische Veränderung bezieht sich wegen Verletzung der Produktion von Nebennieren Hormone, die auch unter anderen Bedingungen, wie bestimmte Tumoren auftreten können.
Wesen der Begriff „Fehlfunktion“ in Bezug auf die Hemmung der Nebennierenrinde ist nur Corticosteroiden Generation, während die Erzeugung anderer Hormone erhöht wird, die Körper. In Übereinstimmung mit dem Defekt eines Enzyms, das an der Bildung von Nebennierenhormonen( Steroidogenese) beteiligt ist, werden derzeit 5 Haupttypen kongenitaler Nebennierenrindenfunktionsstörungen beschrieben. Außerdem wird das Vorhandensein oder Fehlen der Bildung von männlichen Sexualhormone( Androgene adrenaler) kongenitale NNR in geteilten zunehmenden: angeborene Dysfunktion mit einer erhöhten Bildung von Androgenen und kongenitale NNR ohne die Bildung von Androgenen( männlichen Sexualhormone) erhöht wird.
Als Folge eines Überschusses an Androgene, die in den frühen Stadien der Entwicklung des Fötus beginnt, hat das neugeborene Mädchen intersex Struktur der äußeren Genitalien. Dieser Zustand wird weiblicher Pseudohermaphroditismus genannt. Die Expression von Veränderungen variiert von einfacher clitoraler Hypertrophie bis zur vollständigen Vermännlichung der Genitalien, d. H. Ihrer Veränderungen im männlichen Typ. In diesem Fall wird die Klitoris Penis, und die Öffnung der Harnröhre bewegt sich zu ihrem Kopf. Die Struktur der inneren Genitalien bei Feten mit weiblichem Genotyp mit kongenitaler Dysfunktion der Nebennierenrinde ist immer normal. In genotypischen Jungen mit Männlichkeit und solteryayuschey Formen Steroidogenese Enzymmangel gibt es eine Zunahme der Penisgröße und Verdunkelung des Skrotum durch die Ablagerung einer großen Menge an Pigment.
Bei fehlender Behandlung nach der Geburt eines Kindes kommt es unter dem Einfluss männlicher Hormone zu einem raschen Auftreten männlicher Merkmale. Die Knochenwachstumszonen sind schnell geschlossen, daher neigen Erwachsene dazu, eine kleine Statur zu haben.
Diese Änderungen werden als beschleunigte Pseudopuertata bezeichnet. Bei Mädchen wird bei fehlender Behandlung eine primäre Amenorrhoe( fehlende Menstruation) festgestellt, was auch durch die Wirkung übermäßiger Mengen männlicher Hormone( Androgene) erklärt wird.
Es gibt zwei häufigste Formen der kongenitalen adrenalen Hyperplasie. Sie unterscheiden sich untereinander nach der Art des Enzyms, das an der Bildung von Hormonen durch die Nebennieren beteiligt ist. Die erste Form ist der Mangel des Enzyms, genannt 21-Hydroxylase, der zweite - die Insuffizienz der 11-Hydroxylase.
Bei der idiopathischen Form der Addison-Krankheit ist der Nachweis von Nebennieren-Autoantikörpern sehr wichtig. Der Nachweis von Autoantikörpern auch bei normalen Konzentrationen von Cortisol, Aldosteron und erhöhter ACTH-Konzentration im Blut weist auf eine latente Nebenniereninsuffizienz hin. Der rechtzeitige Nachweis von adrenalen Autoantikörpern fördert die frühzeitige Diagnose einer adrenokortikalen Dysfunktion. Bei der Entstehung von Autoimmunkrankheit Addisons wird oft mit den Symptomen anderer Erkrankungen von Autoimmun- Ursprungs wie Autoimmun- Hypothyreose, Hypoparathyreoidismus, Diabetes, hypovarianism, Magen-Darm-Erkrankungen in Verbindung gebracht. Es gibt Fälle von Entwicklung von Nebenniereninsuffizienz in Gegenwart von AT zu ACTH-Rezeptoren.