Wie man verschiedene Arten von Histiozytose richtig und effektiv behandelt
Der Begriff "Histiozytose" bezieht sich auf eine Reihe von Erkrankungen, die durch die Proliferation von Histiozyten gekennzeichnet sind. Abhängig von dem Organ, das eine granulomatöse Läsion erlitten hat, gibt es eine Histiozytose von Knochen, Lunge, Haut usw.
Die Ätiologie der Krankheit ist nicht definiert. Der Beginn der pathologischen Veränderungen erscheint als die Infiltration von eosinophilen Granulozyten und die fortschreitende Vermehrung von Histiozyten. Die letzte Phase ist Fibrose mit unbedeutender zellulärer Infiltration. In den Lungen finden sich Fibrose, Granulomatose, Wabenumlagerungen unterschiedlicher Schweregrade.
Die elektronenmikroskopische Untersuchung von Waschungen, die mittels Alveolarlavage erhalten wurden, zeigt die Körper von X in den Alveolarmakrophagen und Histiozyten.
Arten von Histiozyten
Verschiedene Krankheiten, die als Histiozytose-Gruppe klassifiziert sind, werden identifiziert:
- -Leter-See-Krankheit. In der Regel tritt bei Kindern unter drei Jahren, immer tödlich ohne rechtzeitige Behandlung. Defeat ist der Haut, Knochen, Lymphknoten, Leber, Milz ausgesetzt. Eine häufige Komplikation ist der Pneumothorax.
- Hend-Schüler-Christen-Syndrom. Krankheit, in der Regel in der frühen Kindheit, sondern auch bei Erwachsenen gefunden, auch ältere Menschen. Beschädigt hauptsächlich Knochen und Lungen, seltener - andere Organe. In einigen Fällen gibt es eine Triade von Knochendefekten, Diabetes insipidus und Exophthalmus.
- Eosinophiles Granulom. Diese Krankheit wird am häufigsten bei jungen Menschen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren gefunden. Am häufigsten ist das Knochensystem betroffen, bei 20% der Patienten wird eine pulmonale Infiltration festgestellt, in einigen Fällen betrifft die Erkrankung nur die Lunge. Wie beim Hend-Schuiller-Crischen-Syndrom ist auch hier eine spontane Erholung möglich. Letales Ergebnis kommt von Herz- oder Atemversagen.
Methoden der Behandlung
Die Infektion der Haut, lymphatischen Gewebe, Schleimhäute, Makrophagen werden durch die Zellen von Langerhans vertreten. Die Behandlung der Langerhanszell-Histiozytose im Alter von zwei Jahren hat normalerweise eine gute Prognose. Junge Patienten mit multiorganischen Läsionen haben ein erhöhtes Todesrisiko. Von allen Patienten mit Histiozytose hat ein Viertel eine gute Prognose für die Behandlung. Geringes Risiko wird durch die Kriterien bestimmt: Alter von zwei Jahren. Fehlen von Läsionen der Lunge, Leber, hämatopoetischen Systems, Milz. Im Alter von zwei Jahren und der Infektion dieser Organe beschäftigt sich der Patientin zur Gruppe des hohen Risikos.
Bei der Behandlung der Krankheit, allgemeine unterstützende Therapie, persönliche Hygiene zur Begrenzung der Schäden an der Mundhöhle, Ohren, Haut ist von großer Bedeutung. Resektion und chirurgische Intervention mit schweren Läsionen von Zahnfleischgewebe können die Schäden in der Mundhöhle reduzieren, um die Schädigung der Kopfhaut zu verringern, Selenhaltige Shampoos verwenden. Lokal werden Glukokortikoide in den betroffenen Gebieten eingesetzt.
Viele Patienten zeigen eine Hormonersatztherapie bei Diabetes insipidus. Bei systemischen Manifestationen der Krankheit müssen Patienten überwacht werden, um orthopädische, Haut-, kosmetische Störungen, psychologische Probleme, Neurotoxizität zu identifizieren.
Chemotherapie wird für multiorganische Läsionen verwendet. Bei dieser Methode werden die von der Gesellschaft für Histiozytose empfohlenen Protokolle verwendet, die in Risikogruppen unterteilt sind. Mit einer guten Reaktion auf die Therapie, praktisch bei jedem Patienten, kann die Behandlung gestoppt werden.
Strahlentherapie, lokale Chirurgie ist für eine Krankheit mit Knochenschäden angezeigt - mehrere oder einzelne Knochen. Wenn Brennpunkte in nicht kritischen Bereichen verfügbar sind, wird ein chirurgisches Abstreifen empfohlen. Bei einem Risiko einer gestörten Organfunktion, Komplikationen orthopädischer oder kosmetischer Art sollten chirurgische Verfahren vermieden werden.
Strahlentherapie wird mit dem Risiko der Verformung des Skeletts, pathologischen Frakturen, Verlust des Sehvermögens, Zerstörung der Wirbelsäule verwendet.
Histiozytose bei Erwachsenen und Kindern mit multiorganischen Läsionen mit offensichtlicher Progression wird durch eine aggressive Chemotherapie behandelt, bei schlechter Reaktion kann eine Knochenmarktransplantation erforderlich sein.