Sorten von olivopontocerebellaren Atrophie und diagnostische Methoden

olivopontocerebellare Atrophie ist ein Konzept, eine Gruppe von Krankheiten, bei denen die degenerativen Veränderungen beobachtet in verschiedenen Hirnstrukturen kombiniert.

Diese Krankheiten haben eine sporadische Form und erblichen Ursprung in autosomal-rezessiv und autosomal-dominant vererbt. Betroffen sind:

• Bridge( Oliven, ventrale Kerne und Fasern).
• Kleinhirn( Beine und weiße Substanz).
• Rückenmark( Leitung der vorderen Hörner und Basalganglien).Typische Gemeinsamkeiten

Pathologie trotz der Tatsache, dass eine solche Gruppe von Erkrankungen durch einige Unterschiede gekennzeichnet( Vorhandensein der Netzhaut und Augenmuskelnerven besiegen, das Vorhandensein oder Fehlen von Karzinomen der inneren Organe, der Schwere psihichesih Verletzungen), hat es auch einige gemeinsame Merkmale.

• Veränderte Verhaltensreaktionen, die Entwicklung von Demenz.
• Das Problem der Koordination und Koordination von Bewegungen, die auf Kleinhirnläsionen zurückzuführen sind.
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• Manifestationen von Symptomen, die an die Parkinson-Krankheit erinnern. Treten aufgrund von extrapyramidalen Störungen auf.
• Atonie und atrophische Veränderungen in den Muskeln.
• Läsion des N. oculomotorius.

Die letzten beiden klinischen Symptome sind nicht in allen Varianten dieser Krankheitsgruppe vorhanden.

Anfangsphase treten bei Menschen nach 40 Jahren, aber manchmal Pathologie manifestiert sich ein wenig früher, und noch seltener bei Kindern. Die ersten Symptome werden in Ataxie ausgedrückt, der Gang im Patienten verändert sich, wird unsicher, Diskoordination wird beobachtet. Danach kommt das Zittern von Händen und Kopf hinzu. Manchmal können periphere Sehnenreflexe zunehmen, Beschwerden über Harninkontinenz treten auf.

Im fortgeschrittenen Stadium der Arzt den Patienten beobachtet ausgedrückt eine psychische Störung, nach der Art der Parkinson-Syndrom, Sehstörungen, Depressionen. Es gibt auch bulbar Störungen sein können, Ophthalmoplegie, Parese, einschließlich der Gesichtsmuskeln im Zusammenhang werden Sehnenreflexe reduziert oder sind ganz fehlen.

hereditäre Optionen

Krankheit identifiziert mehrere wichtige Krankheitsvarianten olivopontocerebellare Atrophie. Jede von ihnen hat eine gewisse Ähnlichkeit der klinischen Manifestationen, unterscheidet sich aber auch in bestimmten Merkmalen. Atrophie

Mendel Dieser Krankheit wird durch ein langsames ihr Fortschreiten gekennzeichnet ist, wird es in einer autosomal dominant vererbt. Zum ersten Mal kann es im Alter von 11 bis 60 Jahren diagnostiziert werden. Es ist gekennzeichnet durch Zeichen von Ataxie, Veränderungen der Sprachfunktion, Zittern der Hand, beeinträchtigtem Schlucken, verminderter Tonus und Hyperkinesie. Manchmal kann es Anomalien geben, die mit der Pathologie der oculomotorischen Nerven verbunden sind.

Entartung Fickler-Winkler

in Menschen gesehen zwischen 20 und 80 Jahre alt, sein Erbe ist autosomal-rezessiv Mechanismus. Die Hauptmanifestation ist die Ataxie der Gliedmaßen unter Beibehaltung der motorischen Aktivität.

Retinaatrophie

Heim nimmt in einer recht jungen Alter, Vererbung manifestiert sich in autosomal-dominant. Ein charakteristisches Merkmal ist die retinale Pigmentatrophie des Auges. Darüber hinaus entwickeln sich Ataxie und andere Anzeichen einer Schädigung des Kleinhirns. Manchmal treten extrapyramidale Abweichungen auf.

Typ von Jester-Haymaker

Beginnt im Kindes- oder Jugendalter. Führt auf eine autosomal-dominante Variante der Vererbung. Unregelmässigkeiten in diesem sind zerebelläre Zeichen zu besiegen, und tritt Gesichtslähmung, bulbar( Sprache, Schlucken) und Vibrationsunterdrückung.

olivopontocerebellare Atrophie

Carter wurde von Carter und seine Co-Autoren Chandler und Bibin beschrieben. Die Krankheit wird vom autosomal-dominanten Typ vererbt, tritt am häufigsten im Bereich von 40 Jahren auf. Neben Anzeigen von Kleinhirn Pathologie klinisch Symptome von extrapyramidalen Störungen, Parkinson-Symptomen, Veränderungen in der Intelligenz erkannt. Diagnostische Kriterien

olivopontocerebellare Atrophie Diagnose wird auf klinische Manifestationen gemacht und mit zusätzlichen Methoden. Da die Krankheit erblich ist, erfolgt dann die DNA-Diagnostik sowie CT und MRT.Die Bestätigung der Krankheit wird durch pnevmoetsefalografii getan.

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