Anämie Symptome

Anämie

( Anämie) - Verringerung der Gesamtmenge an Hämoglobin im Blut, rote Blutkörperchen und Hämatokrit. Wie man diese Krankheit mit Volksmedizin behandelt.

allgemein anerkannten Klassifizierung von Anämien existiert nicht. Anämie ist als eine Anzahl von klinischen Zuständen definiert, in dem die Konzentration des Hämoglobins im peripheren Blut ist weniger als 120 g / l und der Hämatokrit-Wert - weniger als 36%.Neben diesen hämatologischen Parameter bei der Diagnose von Anämie sind wichtige Ausführungsformen Morphologie der Erythrozyten und Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks. Hypoxische Syndrom - der wichtigste pathogene Faktor dieser heterogenen Gruppe von Erkrankungen. Nach der Klassifikation MP

Konchalovsky anschließend GA modifiziertAlexejew und IAKassirsky alle Anämie Ätiologie und Pathogenese gliedert sich in drei Hauptgruppen:

See Erythroblasten Verhältnis Myelogramm Patienten erstellt eine Darstellung der Funktionszustand des Knochenmarks mit Anämie. Normalerweise ist es 1: 4;Anämien mit ausreichender Knochenmarkfunktion reduziert sich auf 1: 1 oder sogar 2: 1-3: 1, in schweren Formen der Anämie( perniziöse Anämie) kann bis zu 8: 1 betragen. Knochenmark der Fähigkeit Anämie zu regenerieren kann regenerative sein( mit ausreichend Knochenmarkfunktion) giporegeneratornymi( Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks reduziert) und aregeneratornymi - mit einer scharfen Unterdrückung der Erythropoese( hypo und aplastischer) Anämie. Morphologische Kriterien kompensatorische Bemühungen marrow wird zu dem peripheren Blut von Patienten Regenerator bildet Erythrozyten, die Normoblasten, Erythrozyten Reste mit Kernsubstanz( calf Jolly, Cabo Ring) und Retikulozyten umfassen. Adequacy Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks ist Retikulozytose: RI höher als 2-3% - ein Beweis für eine ausreichende Knochenmark Reaktion auf Anämie durch Gewebshypoxie verursacht wird, ein niedrigerer Indexwert zeigt die Unterdrückung der Erythropoese. Wenn die Mangel der Erythropoese im peripheren Blut von Patienten mit Anämie erscheinen degenerative Formen der roten Blutkörperchen, zu Veränderungen der Blutabstriche führen: Anisozytose, Poikilozytose und anizohromi. Durch

Erythrozyten Anämie Hämoglobin Sättigung sind:

Je nach Durchmesser der Anämie Erythrozyten sein kann:

diesen Laborparameter zugeordnet Anämie in eingestuft wird:

Zusätzlich wird der Zeichenfluss isoliert Anämie:

In leichten Fällen kann die Anämie klinische Symptome fehlen, daAusgleichsmechanismen( erhöhte Erythropoese, die Aktivierung des Herz-Kreislauf- und Atmungssystemes), um den physiologischen Gewebesauerstoffbedarf befriedigen. Schwere Anämie wird durch Schwäche, Schwindel, Tinnitus, „Flackern Fliegen“ vor Augen, Müdigkeit, Gereiztheit begleitet. Dies kann Amenorrhoe, Magen-Darm-Störungen und Ikterus auftreten. Laboruntersuchung quantifiziert die Schwere der Anämie und hilft, die Ursache zu ermitteln. Vernachlässigt die Laboruntersuchung des Patienten, auch in der milden Form der Anämie ist nicht möglich, daDie Symptome der Krankheit zeigen nur die Verletzung verborgen und geben zu wenig Informationen über den Ursprung und die klinische Schwere der Anämie.

hämolytische Anämie entwickelt sich, wenn zirkulierenden roten Blutkörperchen vorzeitig zerstört werden. Oft kann das Knochenmark nicht rote Blutkörperchen produziert schnell genug für ihre schnelle Zerstörung zu kompensieren( trotz der Tatsache, dass das Knochenmark ihre Produktionsgeschwindigkeit von bis zu sechs Mal erhöhen kann).Die Krankheit ist selten lebensbedrohlich, aber es ist schwer zu heilen.

hypoplastische Anämie entwickelt sich, wenn Stammzellen des Knochenmarks beschädigt werden und genügend rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen nicht produzieren. Die Krankheit kann allmählich oder plötzlich( akut) beginnen. Der geringe Gehalt an roten Blutkörperchen verursacht Schwäche, Müdigkeit, Blässe und Atemnot. Der Mangel an weißen Blutkörperchen macht eine Person anfällig für Infektionskrankheiten, und der Mangel an Blutplättchen erhöht das Risiko von Blutungen. Daher ist aplastische Anämie ein potenziell lebensbedrohlich. Tatsächlich sterben in Abwesenheit der Behandlung, mehr als 80% der Patienten innerhalb eines Jahres. Diese relativ seltene Krankheit ist häufiger bei Männern.

unzureichend oder fehlerhaft Synthese von Häm und Globin, brechen die Erythropoese, ist der Grund für das Auftreten im peripheren Blut und hypochromen Erythrozyten mikrozytäre Bevölkerung. Zusammen mit dieser sich verändernden Form der Erythrozyten durch die Wechselwirkung der Strukturkomponenten der Membran mit Hämoglobin verursacht. Die Differentialdiagnose in dieser Gruppe von Anämie - Eisenmangel-Anämie( Eisenmangel aufgrund unzureichender Gewebe Fund) atransferrinemii( Störungen des Eisentransportes), Anämie bei chronischen somatischen Erkrankungen( Störungen des Recyclings und die Eisenwiederverwendungs) und Thalassämie( erblichen Mangels der Synthese von Polypeptidketten Globin) -hauptsächlich basierend auf Labordaten.

Eisenmangel entwickelt sich, wenn herkömmliche Eisenspeicher im Körper aufgebraucht sind, so dass das Knochenmark nicht genügend Hämoglobin produzieren kann, ein Protein, das in den roten Blutzellen, die Eisen und führt Sauerstoff in den Blutstrom. Die häufigste Ursache für Anämie ist Eisenmangel;Diese Krankheit ist selten stark und in der Regel leicht zu behandeln. Im Fall einer schwachen chronischen Form praktisch keine Symptome und können nur, wenn der Arzt die Ergebnisse einer klinischen Blutuntersuchung hat nachgewiesen werden. Eine schwerere Anämie führt zu spürbarer Müdigkeit und anderen Symptomen.

Eisenmangelanämie( IDA) - die häufigste Form der Anämie ist es 70-80% aller Patienten mit Anämie. Frauen leiden viel häufiger als Männer: 7-11% gegenüber 0,5-1,5%.Frauen berichten von einem hohen Anteil( 20-25%) an latentem Eisenmangel.15-30 ml Blutverlust während der Menstruation 7,5- führt zu einem Verlust von 15,0 mg Eisen, während während des Saugens der Körper nur 1-2 mg pro Tag erhält. Darüber hinaus wird in dem III Trimenon der Schwangerschaft, Eisenmangel in fast 90% der Frauen und das Defizit bleibt nach der Geburt und Laktation bei 55% von ihnen gefunden. Parallel dazu kann Eisenmangel-Anämie bei Kindern aufgrund unzureichender Eisenproduktion von der Mutter von Eisenmangelanämie praematurorum, sowie die Weigerung des Kindes leidet entwickeln zu essen. Die Möglichkeit, bei Mädchen eine Eisenmangelanämie zu entwickeln, ist höher. Am häufigsten bei Kindern 2-3 Jahre relativen Kompensation auftritt, können das Hämoglobin normal sein, aber während der Pubertät neu Eisenmangel entwickelt. Laut L.L.Eremenko( 1994) extreme Lebensraum( kurze Tagesstunden, niedrige Temperatur), die Bewohner der nördlichen Regionen Russlands wirkt sich auf die roten Blutparameter. Ein längerer Aufenthalt in den nördlichen Regionen trägt zu einem signifikanten Anstieg der Inzidenz von IDA bei. Ein Mangel an Eisen in einem kalten Klima tritt doppelt so häufig auf wie im mittleren Band Russlands.

IDA - eine Gruppe polyetiology-hypochromen Mikrozytäre Anämie aufgrund eingeschränkter Knochenmark die Produktion von Erythrozyten durch die Reduktion des Gesamteisens in den Körper und Hämsynthese Defekte. Anämie im peripheren Blut von Patienten Hypochromie, Mikrozytose und Poikilozytose Anisotropie und eine signifikante Abnahme der Erythrozyten Hämoglobin-Gehalt wird: Die Anzahl der roten Blutkörperchen innerhalb 4,8h1012 / L Hemoglobin 100 g / l, ist der Farbindex weniger als 0,6, MCY - 65 fl, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, Serum-Eisen auf 5 mmol / l, Serum-Ferritin reduziert - 25 g / l und die Transferrinsättigung mit Eisen ist nur 16%.Regenerative Veränderungen Erythrozyten( Ausbeute zu peripheren Blut Normoblasten und Retikulozyten) in IDA schwach ausgeprägt.

Anämie dieser Art kann als Folge eines chronischen Blutverlustes entwickelt( Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt und Rektum, menometrorrhagias, Nierenblutungen, etc.), idiopathischer pulmonaler Hämosiderose, erhöht die Nachfrage und die Ablagerung von Eisen reduzieren( mit einem beschleunigten Zellwachstum, Schwangerschaft, Laktation, Infektion und Intoxikation).Eisenmangel kann mit einem erhöhten Bedarf an sie in Verbindung gebracht werden, und häufig, vor allem bei Kindern und älteren Menschen, hat Verdauungs Natur oder aufgrund einer verminderten Absorptionsfähigkeit von Eisen durch entzündliche Prozesse im Verlauf des Magen-Darm-Trakt( oberer Teil des Dünndarms), achlorhydria, Gastrektomie. Es ist mit einem perversen Appetit verbunden. Die wichtigsten Risikofaktoren für die Eisenmangelanämie bei kleinen Kindern können Mütter rauchen und toxicosis erste Hälfte der Schwangerschaft. Alle diese Gründe sind jedoch in der Häufigkeit der Anämie mit Blutverlust nicht vergleichbar.

Krankheit entwickelt sich langsam eine allmähliche Abnahme der Hämoglobin fördert Anpassung apoksemii wodurch spätere klinische Symptome manifestieren, wenn Anämie wird sehr tief( reduziertes Hämoglobin auf 50-30 g / l.) Und diverse Krankheitsbild sowohl wegen der Anwesenheit von anämischen Hypoxie undGewebedefekt von Eisen. Typischerweise klagen die Patienten der allgemeinen Schwäche, manchmal ziemlich scharf, trotz der mäßig schwere Anämie, häufige Schwindel und manchmal Kopfschmerzen, vor den Augen „fliegt Flackern“, in einigen Fällen gibt es schwache und Atemnot bei geringer Anstrengung. Es gibt Schmerzen in der Brust, Schwellungen. Beachten Sie die Ausdehnungsgrenzen der kardialen dullness nach links, anämischem systolischen Geräusch an der Spitze, und die Lungenarterie „das Rauschen von den oberen“ für die Jugularvene, Tachykardie und Hypotension. Das EKG zeigt Veränderungen, die eine Phase der Repolarisation anzeigen. Bei älteren Patienten kann eine schwere Eisenmangelanämie eine kardiovaskuläre Insuffizienz verursachen. Darüber hinaus entwickeln die Patienten Muskelschwäche( Manifestation von Gewebssideropenie), die bei anderen Arten von Anämie nicht beobachtet wird. Atrophische Veränderungen treten in der Schleimhaut des Verdauungstraktes, der Atmungsorgane, der Genitalorgane auf. Den Patienten werden geschnitten und das Haar fällt aus, Nägel spröde werden, gibt es eine Längs- und Querstreifenbildungen, teilweise konkave Nägel nach unten auf die löffelförmigen Form( Koilonychie).In 25% der Fälle werden Veränderungen in der Mundhöhle beobachtet. Der Geschmack nimmt ab, Kribbeln, Brennen und ein Gefühl des Berstens in der Zunge. Bei Betrachtung zeigt atrophische Veränderungen Zungenschleimhaut, manchmal Risse an der Spitze und Kanten, in schwereren Fällen - Rötung unregelmäßig geformte Abschnitte( „geographische Zunge“ bezeichnet) und aphthöse ändert. Der atrophische Prozess fängt auch die Schleimhaut der Lippen ein. Es gibt Risse in den Lippen und Kiefer in den Mundwinkeln( Cheilosis), Veränderungen im Zahnschmelz. Charakteristisch Cidre sideropenic Dysphagie( Plummer-Vinson Syndrom) manifestiert Schwierigkeiten beim Schlucken, trockene und feste Nahrung, und ein Gefühl von Kribbeln einen Fremdkörper in der Kehle hat. Einige Patienten im Zusammenhang mit diesen Erscheinungsformen nehmen nur die flüssige Nahrung auf. Es gibt Anzeichen für eine Veränderung der Magenfunktion: Aufstossen, Schweregefühl im Magen nach dem Essen, Übelkeit. Sie werden durch die Anwesenheit von atrophischer Gastritis und ahilii verursacht, die durch morphologische( gastrobiopsy mucosa) bestimmt und funktionelle( Magensekretion) -Studien. Aufmerksamkeit wird auf die Perversion des Geschmacks( pica chlorotica) gelenkt - ein Verlangen nach Kreide, Kohle, Zahnpulver. Die Patienten essen Lehm, Erde, Teig, Eis. Sie zeichnen sich durch Gerüche von Feuchtigkeit, Benzin, Aceton, Kerosin, Naphthalin, Aceton, Farben angezogen, usw. Die Niederlage der Auskleidung des Verdauungstraktes - als ein typisches Zeichen von Eisenmangel besagt, dass es eine falsche Vorstellung von seinem Primat in der Pathogenese von Eisenmangelanämie war. Die Krankheit entwickelt sich jedoch aufgrund von Sideropenie und entwickelt sich erst dann zur Entwicklung atrophischer Formen. Zeichen von Gewebe-Sideropenie verschwinden schnell nach der Einnahme von Eisenpräparaten. Eisenmangelanämie hat einen chronischen Verlauf mit periodischen Exazerbationen und Remissionen. In der Regel gibt es einen leichten Fluss oder Verlauf von mittlerer Schwere;Ein schwerer Anämiegrad ist weniger häufig. Ein leichter und mittelschwerer Grad der Eisenmangelanämie ist durch einen reduzierten Erythrozyten-, Serumferritin- und Gewebeeisenpool mit einem konstanten Transportfund gekennzeichnet. In Ermangelung einer geeigneten pathogenetischen Therapie sind Remissionen unvollständig und gehen mit einem permanenten Eisenmangel einher.

Die übliche Aufnahme von Eisen in den Körper kompensiert kaum den aktuellen Bedarf dafür. Ein unvorhergesehener Eisenverlust bei chronischer Blutung oder starker Menstruation kann daher leicht zu einem Mangel führen. Depletion von Eisenspeichern gestartet wird, ohne klinische Manifestationen verstecktes Defizit nur durch spezielle Studien zeigen, einschließlich der Bestimmung der Menge an Hämosiderin in Knochenmark-Makrophagen und radioaktiver Eisenaufnahme im Magen-Darm-Trakt. Im Entwicklungsschritt 2 WDN getestet:

zunächst in Serum Der Eisengehalt und die Konzentration von Hämoglobin in den roten Blutzellen bleiben normal, und unter 25 g / l ist, nur den Gehalt an Serum-Ferritin verringert. Die Menge an Transferrin sowie der Wert der Gesamteisenbindungskapazität des Serums ist erhöht. Eisenspeicher( Eisengehalt von weniger als 5 mol / l und der Transferrinsättigung - unter 16%), dann verarmt liefert nicht eine wirksame Erythropoese( Hb unter 109 g / l, der Gehalt an Erythrozyten-Ferritin fällt).

Somit ist die pathogenetische Natur von Eisenmangel ist ausgeprägte Depletion ihrer Organe und Transportwerte, die zur Verarmung an Zellen und Gewebe führen mit Eisen und zhelezozavisimymi Enzymen zu einer Störung der Redox-Reaktionen und der Metabolismus der Erythrozyten, zur Entwicklung von Gewebehypoxie, Aktivierung Peroxidation undVerringerung der antioxidativen Aktivität. Dies ist besonders ausgeprägt bei IDA, das ist der Grad der GI im Körper.

Diagnostics IDA besteht aus klinischen Manifestationen, aus Gründen der Verfügbarkeit J., Labordaten in der Studie und insgesamt ferrokinetiki Analyse von peripherem Blut. Derzeit wird, um solche Parameter, um genauere Diagnosemonitor Erythrozyten als MCV, MCH, MCHC und RDW, auf hämatologische Zähler erhalten. Im Blut von kleinen hypochromen Erythrozyten annulotsity( Erythrozyten auf den Mangel an Hämoglobin in der Mitte, in Form von Ringen) dominierten Abstriche, die roten Blutkörperchen von unregelmäßiger Größe und Form( Anisozytose, Poikilozytose).Bei schwerer Anämie können einzelne Erythroblasten auftreten. Retikulozytenzahl hat sich nicht verändert und erhöht nur in Fällen von Anämie, die vor dem Hintergrund der Blutverlust entwickelt, die ein wichtiges Zeichen der Blutung ist. Die osmotische Resistenz der roten Blutkörperchen ist wenig verändert oder leicht erhöht. Die Anzahl der Leukozyten nimmt nicht sehr stark ab. Die Leukozytenformel hat sich wenig verändert. Leukopoese ist durch einen leichten Anstieg der Anzahl von unreifen Granulozyten gekennzeichnet. Die Anzahl der Thrombozyten bleibt normalerweise normal;leicht erhöht mit Blutungen. Im Knochenmark in Eisenmangelanämie kann mit einer Verzögerung erythroblastische Reaktions gemoglobinizatsii und Reifung von Erythroblasten nachgewiesen werden. Das Knochenmark ist in den meisten Fällen hyperplastisch. Das Verhältnis der Zellen von weißen und roten Reihen nimmt zu, die Anzahl der letzteren überwiegt. Erythroblasten bilden 40-60% aller Zellen scheinen in vielen dieser degenerativen Veränderungen in Form von Vakuolisierung des Zytoplasmas Pyknose von Kernen, Zytoplasma offline( nackte Kerne).Typischerweise ändert

Eisenstoffwechsel hinreichend für die Diagnose „latenten Eisenmangel“, wie Vorstufen von IDA und die Erfassung eines H b reduziertes Niveau( bei Frauen unter 120,0 g / l und für Männer unter 130,0 g / l) -explizite JJ oder wahre IDA.Wenn alles hat diesen hypochromen Anämie Charakter mit einem Farbindex von weniger als 0,9 auf das Vorhandensein von Anisotropie und Poikilozytose, anizohromii polihromazii und Erythrozyten im peripheren Blut. Die Behandlung

WDN, unabhängig von der Schwere, sollten unmittelbar nach der Überprüfung der Diagnose beginnen und die Ursache J. okonnatelnogo zu bestimmen.

Tabelle. Einige orale Eisenpräparate

Eine Kompensation von Blut und Gewebe im Blut ist mit Arzneimitteln möglich. Unter ihnen gibt es derzeit mehr als 30 orale Präparate und etwa 70 komplexe Multivitamine, die Eisen enthalten. Die parenterale Verabreichung von Eisenpräparaten nicht der Behandlungseffizienz erhöhen und wird nur bei schweren und umfangreichen Läsionen der Magenschleimhaut des Dünndarms und die Verringerung der Aufnahme von Eisen gezeigt. Für eine korrekte Wahl des Medikaments sollte in jeder Tablette oder einer anderen Darreichungsform Berücksichtigung der Menge des Spurenelements nehmen. Die tägliche Dosis sollte 180 Gramm Salz oder mindestens 100 mg reines Eisen sein. Die meisten physiologische sind Präparate keine Tri- und zweiwertiges Eisen enthalten, die gut im Magen und im Dünndarm absorbiert wird, vor allem bei geringeren Mengen an Chlorwasserstoffsäure( letzteres ist charakteristisch für chronische IDA).Das Medikament muss über eine verlängerte Wirkung, die die Häufigkeit der Arzneimittelverabreichung reduziert, und gut verträglich. Diese Anforderungen, zum Beispiel entspricht einer Pharmafirma «Ranbaxy» - Vorbereitung „Fenyuls“.Es enthält die optimale Menge an bivalentem Eisen - 45 mg, was die Dosierung des Medikaments erleichtert. Zusätzlich Fenyuls enthält die Vitamine B1, B2, B5, B6, C und PP, die die Resorption und Assimilation von Mikroelement verbessert.tägliche Mengen an Vitamin B( 2 mg), das verbessert metabolische Myokardiozyten und Kontraktionsfunktion, die notwendig ist, wenn anämischer Myokardiodystrophie und tägliche Menge an Vitamin B2( 2 mg) Korrektur von trophischen Störungen in den Zellen des Gastrointestinaltrakts fördert und verbessert den Magen und Darm-Aktivität. Tägliche Mengen Nikotinamid( 15 mg) und Vitamin B2( 2,5 mg), um die Redoxprozesse normalisieren und verbessern gestörten während J. intrazellulärem Metabolismus in den verschiedenen Geweben und Organen. Microdialysis Granulatform bietet Fenyulsa Release eine allmähliche Freisetzung von Eisen aus der Kapsel, die eine lokale Reizung des Magen-Darm-Trakt verhindert, manifestiert sich durch Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Störung Stuhl, unangenehmer metallischer Geschmack im Mund. Produktform Fenyulsa in Gelatinekapseln verhindert die Bildung von dunklen Fransen an den Zähnen, die Propafenone Eisen entsteht oft in oraler Tablettenform Zubereitungen.

Behandlungsdauer( Monate mindestens 1,5-2) durch Reduktion der Eisenspeicher( Ferritin) bestimmt wird, nicht nur eine Normalisierung der Hämoglobinkonzentration, Serum-Eisen, und die Morphologie der Erythrozyten. Bei Säuglingen mit infektiösen Komplikationen Maltofer Dauer der Therapie, wie eine leichte Anämie Eisenmangel betrug 7,8 Wochen, während der Durchschnitt - 9,1 Wochen;Am Ende des Rehabilitationskurses der Ferrotherapie erreicht die Wirksamkeit des Medikaments 100%.

Termin präventive Therapieverläufe mit Eisen( vor allem in den späten Herbst und Frühjahr Monaten) ist abhängig von den Trends in der Serum-Ferritin-Konzentrationen zu verringern, das heißt,wird in Übereinstimmung mit den Ergebnissen der Kontrollbluttests durchgeführt. Um die Entwicklung von Eisenmangel bei Säuglingen zeigt ferrotherapy Schwangeren mit Gestationsdiabetes Eisenmangelanämie zu verhindern.

Bluttransfusionen während des normalen Verlaufs von IDA sind nicht gezeigt. Bluttransfusionen könnte in feuerfesten Formen erforderlich sein, wenn Sie die Ursachen für Medikamentenresistenz von Eisen nicht erkennen und beseitigen.

Ähnliche therapeutische Taktiken entlasten Patienten von schweren Rückfällen der Anämie. Laut verschiedenen Autoren sind etwa 1% bis 3% der Patienten mit IDA therapierefraktär. Die Ursachen der refraktären können Störungen des endokrinen Systems, wie Schilddrüsenfunktionsstörung sein. Der Mangel an Wirkung kann mit einem Mangel an Folsäure und Vitamin B12 verbunden sein. Die Anwesenheit von schweren systemischen Erkrankungen des Bindegewebes, onkologische Prozessen, chronischen Nierenversagen, reduzierte antioxidative Aktivität von chronischen Infektionen oder die Wirksamkeit der Therapie reduzieren. Diese Staaten verlangen Identifizierung in komplexer Beteiligung einschlägiger Experten und Kombinationen ferrotherapy mit der Beseitigung der Ursachen von feuerfesten. Wenn Anämien mit Entzündungsprozessen verbunden, die Wiederherstellung ferrokinetiki, erythropoietic Faktoren und morphologische und funktionelle Eigenschaften des mit Rückgewinnung von Infektionskrankheiten korrelierte Erythrozyten.

Anämie mit beeinträchtigter Eisentransport( atransferrinemiya) zugeordnet ist - sehr seltene Form auftretenden an Fehleisentransfer von seinem Depot in der Leberzellen, Milz, Skelettmuskel, mucosa des Darms auf den Standort der Häm-Synthese, das heißt, im Knochenmark. ..Vielleicht ist die Ursache der Krankheit das Fehlen von Transferrin oder seine Konformationsänderungen.

Morphologisch unterscheidet sich diese Variante der Anämie nicht vom Eisenmangel. Allerdings erhöht sich deutlich die Konzentration und Hämosiderin Hämosiderose des lymphatischen Gewebes beobachtet wird, insbesondere im Zuge des Magen-Darm-Trakt. Abnormalitäten

Aufnahme von Eisen in der Häm während seiner Synthese, was zu einem erhöhten Gehalt an dem Spurenelement in den Mitochondrien der Zellen, reduziert die Wirksamkeit der Erythropoese im Knochenmark und führt zur Entwicklung sideroblastischer und refraktären( zhelezonasyschennoy) Anämien. Als

große klinische Manifestation aller Formen des heterogenen Zusammensetzung myelodysplastischen Syndroms( MDS), refraktäre Anämie in 41% der Patienten - tiefere Anämie( Hb & lt; 80,0 g / l) mit retsikulotsitopeniey, normo- oder hyperzelluläres Knochenmark, ein Phänomen dizeritropoeza. Laut N. S.Turbineet al.(1985) dizeritropoeza morphologischen Eigenschaften umfassen: megaloblastoidnost Hämatopoese mehradrige Erythroblasten disotsiatsiya kernel Reifung und zytoplasmatischen punktatsiya basophilen Cytoplasma, und das Vorhandensein von Brücken internukleäre Ringform sideroblasts.

Prozesse der Proliferation und Differenzierung von erythroiden Zellen im Knochenmark von Patienten mit refraktärer Anämie im Vergleich zu gesunden Menschen reduzierten das 2,5fache: Teilindex H3-Thymidin label - 12E ± 1,1% vs. 30,0 ± 1,11%.

Eisen und Ferritin, einschließlich izofererretinov Säuren im Serum von Patienten mit deutlich höher als normal. Komplementierenden dizeritropoeza morphologischen Charakteristika und die Ergebnisse der Reaktionen auf zytochemischen Polysacchariden, bestätigt Biochemie Serum die Verstärkung der ineffektiven Erythropoese in der Öffnung MDS.Somit wird eine erhöhte Sättigung an Eisen Anämie bei diesen Ausführungsformen mit einer erhöhten Zerstörung von erythroiden Zellen im Knochenmark kombiniert.

Tabelle. Metabolismus von Eisen bei Patienten mit refraktärer Anämie.

Interessanterweise, wenn die Frequenz der Depression Hämatopoese abnormal rote Blutzellen im peripheren Blut von Patienten positiv mit der Frequenz von PAS-positiven Zellen in Erythrons korreliert. Der Anteil der PAS-lozitivnyh Zellen im Knochenmark von Patienten mit Anämie sideroblastic übersteigt die Rate der sieben Mal, das heißt, Ineffektive Erythropoese trägt signifikant zur Pathogenese dieser bestimmten Krankheit bei.

Bild peripheres Blut von Patienten mit sideroblastic Anämie, rote Blutzellmorphologie ist vielfältig: kann Mikrozytose und Makrozytose und Hypochromie normohromiya auftreten. Darüber hinaus kann Anisozytose mehr als Hypochromie ausgedrückt werden. Der Farbindex variiert von 0,4 bis 0,6.Hämoglobingehalt( MCH) beträgt 30 m, und die durchschnittliche Konzentration von Hämoglobin in Erythrozyten( MCHC) - 340 g / l. Bedeuten korpuskularen Volumens( MCV), unterscheidet sich auch von der Norm bis 104 fl beträgt. Und Knochenmarkausstrichen ergaben Hämosiderinablagerungen und erhöhten Gehalt sideroblasts einschließlich ihrer Ringform( 15%): mehr als üblich in dem peripheren Blut von Patienten polychromatophil siderotsity( 0,6 ± 0,04% normal) angeordnet sind. Diese Zellen wurden unter Verwendung der Reaktion mit Preußisch Blau detektiert, basierend auf der Interaktion mit der Bildung ferriferrotsianida Ferri Ferrocyanidionen vkisloy Medium. Die Reaktion wird in Form von Bildung oder blau-grünen Niederschlag ferriferrotsianida gezeigt.

Neben den quantitativen Veränderungen in den peripheren Blutzellen auftritt ausgeprägte Verschiebung der biochemischen Parameter. Somit wird Serum-Eisen bis 31 mmol / l erhöht und damit erhöhte Spiegel von Serum und Erythrozyten-Ferritine.

In der Regel werden palliative Mittel zur Behandlung von Anämie eingesetzt, die mit einer beeinträchtigten Eisenverwertung in Zusammenhang steht. Bei tiefer Anämie und der Entwicklung von Hypoxie sind Transfusionen der Erythrozytenmasse erforderlich. Eine solche Behandlung erhöht jedoch den bereits vorhandenen Eisenüberschuss und beschleunigt das Auftreten von Symptomen der Hämosiderose. Erfolgreicher war die Behandlung mit Desferal in Kombination mit Plasmapherese, was zu einer Verringerung der Anzahl der Bluttransfusionen und einer Abnahme der Hyperglukose beiträgt. Der Beitritt zur primären Diagnose einer Infektion( bakterieller Lungenentzündung, Tuberkulose, akuter Bronchitis und dergleichen. D.) verschärft die Anämie. Obwohl der Prädiktor Ferritin nur ein Indikator Erythrozyt ist( 11 bis 80 mg Hb), markiert Patienten Anstieg des Serum-Ferritin-Anstieg und Gewebe speichert Eisen. In diesem Fall hängt die Wirksamkeit der Anämietherapie von der erfolgreichen Behandlung von Komplikationen ab.

Anämien bei chronischen Erkrankungen, die mit einer Verletzung der Wiederverwendung von Eisen einhergehen, treten entsprechend der Häufigkeit des Auftretens an zweiter Stelle ein. Sie gelten als eine der Manifestationen von chronischen Krankheiten und bösartigen Tumoren, obwohl sie in jedem Infektions- oder Entzündungsprozess gefunden werden.

Wenn wir, dass etwa 24 mg Eisen betrachten bei seiner Wiederverwendung nach der Zerstörung der alten Erythrozyten zur Verfügung gestellt wird, wird deutlich, dass die Verzögerung auslaufenden Eisen in den Zellen des retikuloendothelialen Systems bei chronischen Krankheiten Anämie fördert - nicht genug Eisen für Hämoglobin-Synthese in den neuen Erythrozyten. Es besteht ein interner Mangel an Eisen. Zusätzlich kann die Sekretion von Erythropoietin durch die Nieren und der hypoproliferative Zustand des Knochenmarks reduziert werden. All dies führt zu Retikulozytopenie und Knochenmarkversagen an dem Körper der Anforderung an Erythrozyten erythroiden Hyperplasie zu erfüllen und dementsprechend die Entwicklung von hypochromen-mikrozytäre Anämie.

Symptomatisch wird durch die Grunderkrankung bestimmt. In einem frühen Stadium der Krankheit behalten die roten Blutkörperchen ihre normale Größe bei, aber dann beginnen Mikrozellen zu dominieren. RDW in der Anämie von chronischen Krankheiten hat keinen differenzialdiagnostischen Wert. Die Hämoglobinkonzentration fällt selten unter 80 g / l, nimmt gewöhnlich um 20% des normalen Spiegels ab, ungefähr erhöht sich der Anteil an Mikrozytomen. Die Serum-Erythropoietin-Konzentration sinkt signifikant( 3 μU / l) und überschreitet die Tiefe der Anämie signifikant. Serumeisenkonzentration sank auf 5 mmol / l, aber das Niveau des Serum-Ferritin-Wertes, der größer als normal ist, Erythrozyten-Ferritin bleibt im normalen Bereich( 5-45 mg / g Hb) und Transferrin-Eisensättigung von weniger als 10%.

Wirksam ist die Therapie der Grunderkrankung. Hämotransfusionen bei Anämie von chronischen Erkrankungen sind selten erforderlich.

Erythropoese stimulierende Substanzen in der Regel nicht profitieren, aber in einigen Fällen, Erythropoietin, rekombinante prisimptomah vor allem in der Lunge und des Herz-Kreislauf-System, verbessert die roten Blutparameter.

B12 und Folsäure Mangelanämie - eine Gruppe von Anämien, die auf die Symptome ähnlich sind mit makrozytären Anämie und Megaloblastenanämie( eine Rückkehr zu der fötalen Blutbildung).

megaloblastic Erythropoese mit eingeschränkter Reifung von Erythrozyten, wird in der Regel durch exogenen oder endogenen Mangel an Vitamin B12 und Folsäure verursacht. Die Entwicklung aus verschiedenen Gründen, unter anderem:

Ein Mangel an Vitamin B12 und Folsäure kann bei angeborenen und der frühen Kindheit manifestiert werden, zum Beispiel krankheits Immerslung Gresbeka. Unter der erworbenen Megaloblastäre Anämie ist: In 1 2-knappem Addison-Biermer Anämie, mit atrophischer Gastritis nebeneinander angeordnet, verringert oder Mangel an Sekretion gastromukoproteina - Intrinsic-Faktor V oder Faktor Vitamin Castle( 1929);B12-megaloblastische Anämie von Schwangeren;Anämie aufgrund einer erhöhten Verwendung von Vitamin B12 und Folsäure mit Anguss oder nach chirurgischer Entfernung des Magens und eines Teils des Dünndarms. Es ist auch bekannt, dass der Bedarf an Folaten mit hämolytischer Anämie oder Psoriasis zunimmt. Eine makrozytäre Anämie als Folge eines Mangels an Vitamin B12 oder Folsäure kann eine refraktäre Anämie begleiten.

ND Khoroshko et al.(2002) führten eine Studie über den Spiegel von Vitamin B12 und Folat bei 250 Patienten mit verschiedenen hämatologischen Erkrankungen durch. Wie zu sehen, wenn B12-abhängige Anämie starke Abnahme der Vitamin B-Serum( 117 ± 22 pg / ml) und die Erythrozyten( 13,9 ± 3,3 pg / er) werden. Die Konzentration von Folat in Serum bestehen bleibt normal( 9,7 ± 2,6 ng / ml), und die Erythrozyten - abnimmt( 2,0 ± 0,9 ng / ER).Therapie stellt Spiegel von Vitamin B12 im Serum auf 259 ± 98 pmol / l, und die Erythrozyten auf 75 ± 31 pg / er.

Wenn

folatabhängige Anämie reduzierte Folat-Werte im Serum von( 2,1 ± 0,8 ng / ml) und veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / sich) nachgewiesen. Der Gehalt an Vitamin B12 im Serum etwas reduziert( 260 ± 45 pg / ml), und die Erythrozyten blieben innerhalb der normalen Grenzen( 280,8 ± 76,1pg / ER).

Zum Vergleich IDA bei erwachsenen Patienten zeigte eine signifikante Zunahme des Gehalt an Vitamin B12 und Folat im Serum( 775,5 ± 66,7 pmol / L und 13,3 ± 3,1 pmol / l) und die Erythrozyten( 499± 77,6 pg / er und 19,3 ± 2,5 pg / er).N. D.Horoshkoet al.(2002) deuten darauf hin, dass unter den Bedingungen des Eisenmangel( mit einem verringerten Produktion von Erythroblasten wegen des Mangels an Metall) fällt stark Verbrauch dieser Vitamine, mit dem Ergebnis, dass sie im Serum akkumulieren.

Im gleichen Moment Säuglinge IDA mit erhöhtem Gehalt an Serum-Vitamin B12 kommt( 1200 ± 65 pg / ml), aber Folsäuremangel( 9,4 ± 1,6 ng / ml).Dies wird durch die erhöhten Bedürfnisse der Kinder in Folat durch das Wachstum und die Entwicklung des Organismus erklärt, einschließlich, und das Nervensystem, sondern auch die Merkmale ihres Ernährungsplanes.

Eigenschaft, dass nach dem Kurs ferrotherapy und Normalisierung des Eisenstoffwechsels, die Konzentration von Vitamin B12 und Folat im Serum( 276 ± 33,9 pg / ml und 9,2 ± 2,1 ng / ml) und Erythrozyten( 128± 29,0 pg / er und 10,5 ± 2,9 ng / er) verringert. Außerdem bei Säuglingen bis zu 3 Jahren, die Reduktion von Vitamin B12( 198 ± 47 pg / ml) und Folsäure( 8,3 ± 0,7 ng / ml) war stärker ausgeprägt im Serum Hintergrund ferrokorrektsii. Diese Ergebnisse können als Grundlage für einen Kurs von Vitamin( Cyanocobalamin und Folsäure) in Betracht gezogen werden, IDA ferropreparatov gleichzeitig mit der Ernennung. Die meisten Patienten

autoimmunhämolytische Anämie( AIHA) hatten relativ normale Mengen an Vitamin B12( 490 ± 187 pg / ml) und Folsäure( 9,2 ± 1,9 nm / ml) im Serum und die Erythrozyten( 249 ± 56, 9 pg / er und 6,1 ± 2,0 ng / er).Während der Remission mit Normalisierung des Hb-Spiegels fällt das Vitamin B12 scharf auf 20 pg / ml ab und Folat auf 2,5 ng / ml. Diese Daten bestätigen die Hypothese, des intensiven Verbrauchs von Folat und Vitamin B zum Zeitpunkt der Linderung von Anämie und liefern ein starkes Argument für die Durchführung der Therapie AIHA Vitamin B12 und Folsäure( vgl. Der entsprechende Abschnitt).Die Fähigkeit, zu identifizieren Unterschiede in dem Niveau von Vitamin B12 und Folat in der verschiedenen Phasen des hämolytisch-Prozesses mit erheblichen Schwankungen in der Dauer des Lebens von roten Blutkörperchen verbunden. So verlassen "junge" rote Blutkörperchen auf dem Höhepunkt der hämolytischen Krise rasch das Knochenmark und werden nach Eintritt in den Blutkreislauf schnell ausgeschieden. Während der Remissionszeit, wenn sich die Erythropoese normalisiert, wird der Großteil der roten Zellen des peripheren Blutes durch ihre normalen Formen dargestellt. Es ist bekannt, daß während der Zentrifugation in einem Dichtegradienten „jung“ Erythrozyten eine leichte Fraktion und die „normalen“( je nach dem natürlichen Alterung) bilden - schwer. Bei der Bestimmung ergab die Werte von Folat und Vitamin B in jedem von ihnen, daß die schweren Fraktion, sie sind jeweils 23 ± 5,2 pg / ER und 1,2 ± 0,04 ng / ER und ein Licht - 286 ± 358 pg / er und 14 ± 5,1 ng / yr. So kann das Alter der roten Blutkörperchen die Schwankungen des Vitaminspiegels während verschiedener Phasen der hämolytischen Anämie weitgehend bestimmen.

Definition von Cobalamin und Folat-Konzentration bei Patienten mit MDS gezeigt, dass Serum-Wert für Vitamin B12 und Folsäure ist in den fi-ziologicheskoy Standards. Während in Erythrozyten bei den meisten Patienten( 60%) der Vitamin-B-Spiegel erhöht ist( 63 5 ± 16 pg / er).Im Fall von refraktären Anämie bei Patienten mit einem hohen Grad an ineffektiven Erythropoese beobachtete auch höhere Vitaminspiegel in der roten Blutkörperchen, aber nicht im Serum. Bei chronischen myeloproliferativen Erkrankungen( CVD) liegt der Gehalt an Vitamin B sowohl in Erythrozyten als auch im Serum innerhalb der physiologischen Norm. Serumfolatwerten bei diesen Patienten als normal, und dieser Index in Erythrozyten in 70% der Patienten vermindert( & lt; 4,2 ng / ER).Dies ist trotz der Tatsache, dass die Bestände an Folsäure in den roten Blutkörperchen so groß sind, dass sie zuletzt abnehmen sollten. Vielleicht liegt der Widerspruch in der Verwendung von Arzneimitteln, die den Metabolismus von Folaten beeinflussen, da Folsäure extrem empfindlich gegenüber den Wirkungen verschiedener chemischer Verbindungen ist. Studie

Konzentration von Vitamin B12 und Folsäure ist nützlich, nicht nur die Art der Megaloblastenanämie zu klären, sondern auch für die Differentialdiagnose und Bewertung der Wirksamkeit der Therapie einer Reihe von hämatologischen Erkrankungen.

Rolle von Vitamin B12 und Folsäure-Mangel in der Pathogenese der Megaloblastenanämie ist, dass sein Hintergrund timidinsintazy Funktion gebrochen wird unterbrochen wird und die Synthese von DNA.Sich schnell teilende Zellen durchlaufen Veränderungen erythroide Hyperplasie entstehen megaloblastäre, Knochenmark und den intramedullären Hämolyse, erhöhte Spiegel von LDH( Lactat-Dehydrogenase) und indirektes Bilirubin Faults DNA-Synthese im allgemeinen, Blei Hämatopoese Segmentierung Neutrophilen an Keime. Parallel zu den aufgeführten megaloblastic Prozess erfasst und andere sich schnell teilende Gewebe - Atrophie des Magen-Darm-Trakt.

Macrocytic( megaloblastic) hyperchromen Anämie entwickelt sich allmählich, wird durch blasse Haut jaundiced, dyspeptische Symptome gekennzeichnet, Glossitis mit effacement Knospen Lackierung( „Lackierung“ Sprache) oder einer Kombination von leuchtend roten Flecken von Entzündung, die mit einer Off-gelbe Beschichtung, Anschwellen Zunge Falten Schleimhaut("Geographische Sprache").Die Leber und Milz kann moderat erhöht werden. Es kann neurologische Symptome sein: Parästhesien, brennendes Gefühl in den Gliedern, beeinträchtigen Reflexe der unteren Extremitäten, unsicherer Gang( Manifestationen Seilbahn Myelose mit Vitamin B12-Mangel).Diagnose von Krankheiten und Patientenmanagement - ein komplexe mehrstufiges Verfahren umfasst:

notwendige morphologische Merkmale von peripheren Blutzellen und deren Verwendung in der Differentialdiagnose der Krankheit zu identifizieren.

Patienten mit Vitaminmangel in Assays von peripherem Blut unter tiefen Anämie Abnahme Erythrozytenzahl vorherrschte( weniger als 1,0 x 1012 / L), aber das Niveau des Hämoglobins abgesenkt relativ zu einem geringeren Ausmaß.Der Hämatokrit sinkt auf 0,04 l / l. Die degenerativen Veränderungen beobachteten Blut Erythrozyten als anizohromii und Hyperchromie( CPU = 1,2-1,5), Anisozytose mit schweren Makrozytose und megalotsitozom Poikilozytose mit einer Tendenz zur Elliptozytose. Der durchschnittliche Durchmesser der Erythrozyten erhöht 8,2-9,5 & mgr; m, deren Durchschnittsvolumen( MCV) von 110 bis 160 fl beträgt. Pathologische Veränderungen bemerkt regenerativen Typ: Jolly and bull ring Kebota in Erythrozyten, Normoblasten. Oft gibt es Thrombozytopenie, Thrombozyten Teil durch große Formen und Retikulozytopenie vertreten. Anzahl der weißen Blutkörperchen normal oder reduziert, dominiert gipersegmentirovannye Granulozyten und selten - Riesenformen von Neutrophilen. Die obigen morphologischen Eigenschaften können bei der Diagnose von Megaloblastenanämie helfen. Große

Erythrozyten im peripheren Blut in ihrer Morphologie lassen sich in zwei Kategorien eingeteilt werden:

Entstehung von Neutrophilen des peripheren Bluts gipersegmentirovannyh von Myelodysplasie Megaloblastenanämie unterscheidet, die giposegmentatsiya Kerne von Leukozyten und Thrombozyten-Morphologie Defekte charakterisiert ist. Differentialdiagnostischen Wert von MCV Erythrozyten Megaloblastenanämie ist nicht zu leugnen, aber es sollte nicht vergessen werden, dass die Erythrozyten-Index auf 160 Fläschchen und Retikulozytose erhöht werden kann. Alle

diese Zeichen von Megaloblastäre Anämie ergänzt Biochemie: Serum - moderate Bilirubinämie aufgrund pigmentfreien Fraktion von Hämolyse Megaloblasten. LDH erreicht oft 1000.

notwendig ist, nicht nur die Mengen an Serum und Erythrozyten von Vitamin B12 und Folsäure zu bestimmen, sondern weil 39% der Patienten mit Megaloblastenanämie Eisenmangel leidet, und Indikatoren ferrokinetiki. Wenn es keine Möglichkeit der quantitativen Bestimmung von Vitamin B12 und Folsäure ist, wird vor der ersten Behandlung des Knochenmarkpunktion durchgeführt, das megaloblastic Blut offenbart, die die morphologischen Kriterien der Diagnose sind. In Knochenmarkpräparate und fand Megalozyten Megaloblasten, Riesen Metamyelozyten und Megakaryozyten unregelmäßige Form.

Patienten mit schwerer Megaloblastenanämie benötigen eine sofortige Therapie. Die Schemata variieren, aber es ist üblich, den Vitaminmangel schnell zu beseitigen und ihre Depots in den Geweben zu schaffen. Normalerweise Patienten B12-Mangelanämie am dritten Tag der Behandlung erhöht die Anzahl der Retikulozyten( regenerative Reaktion des Knochenmarks), und am fünften Tag - wieder Hämatokrit. Eine positive Reaktion auf Folat-Therapie bei Mangel oder Alkoholismus ist in drei Wochen möglich. Bluttransfusionen sind fast nicht erforderlich. Behandlung - Substitution, d.h. Verabreichung von Vitamin B und Folsäure in therapeutischen Dosen von 200 mg / Tag und 0.005 x 3 / Tag, bzw.( höherer Dosierung von Vitamin B12 500 ug oder 1000 ug nur an funikulyarnogo mieloze gezeigt) erstreckt sich auf ein Schröpfen Anämie und Normalisierung ihrer klinischen zytomorphologische Manifestationen. Dann, insbesondere bei Addison-Birmer-Anämie, wird eine praktisch konstante Erhaltungstherapie mit Vitamin B12 200 μg einmal alle 1-2 Monate gezeigt.

Megaloblastenanämie - eine seltene Art der Erkrankung, in dem es eine nicht ausreichende Menge der roten Blutzellen als Folge eines Mangels an Vitamin B12( Cobalamin), eine wichtige Komponente für die Entwicklung von roten Blutkörperchen.

In den meisten Fällen entwickelt sich die Krankheit nicht aufgrund eines Vitaminmangels in der Nahrung, der nur bei Vegetariern beobachtet werden kann. Normalerweise entwickelt sich diese Krankheit, wenn der Körper das Vitamin nicht richtig verdauen kann. Maligne Anämie entwickelt sich allmählich und kann zunächst Symptome jeder Art von Anämie haben: Schwäche, Müdigkeit, Blässe. Wenn sie unbehandelt, kann die Krankheit verursachen Erkrankungen des Magen-Darm-Trakt, Herz-Kreislauf-System und vor allem das Nervensystem, weil Vitamin B12 für seine normale Funktion wichtig ist. Als Folge der Behandlung ähnelt die Krankheit schnell, obwohl schwere Störungen im Nervensystem bleiben. Perniziöse Anämie kann in jedem Alter entstehen.

Folsäure ist ein wichtiges Vitamin für die Produktion von roten Blutkörperchen. Ein Mangel an diesem Vitamin kann Anämie verursachen. Infolge der Verringerung der Anzahl der roten Blutkörperchen wird den Körpergeweben die notwendige Sauerstoffversorgung entzogen, was zum Auftreten von klassischen Anämiesymptomen führt. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Kindern und Jugendlichen zu der Zeit des schnellen Wachstums, bei schwangeren oder stillende Frauen, ältere Menschen, Raucher, Alkoholiker, diejenigen, die in der Ernährung frönen oder Darmerkrankungen leiden. Es kann von Eisenmangelanämie begleitet werden.

Der Blutverlust wird als der führende Faktor in der Entwicklung des hypovolämischen Schocks angesehen, der auf einer Abnahme der Effektivität des Blutflusses über einen längeren Zeitraum beruht. Die wichtigsten pathophysiologischen Veränderungen des Blutverlustes sind im Diagramm dargestellt. Tabelle

Transfusions äquivalentes Schaltungs Hämorrhagie( P. G. Bruce, 1997)

Blutverlust nach der Größe klassifiziert, der Schwere und der Geschwindigkeit der Veränderungen im Körper des Opfers. Das American College of Surgeons hat je nach Blutverlust und klinischen Symptomen 4 Blutungsklassen festgestellt. Klasse I - entspricht einem Verlust von 15% oder weniger des zirkulierenden Blutvolumens. Zur gleichen Zeit gibt es keine klinischen Symptome oder Tachykardie in Ruhe, vor allem beim Stehen. Orthostatische Tachykardie wird in Betracht gezogen, wenn die Herzfrequenz( Herzfrequenz) um nicht weniger als 20 Schläge pro Minute ansteigt, wenn von der horizontalen in die vertikale Position gewechselt wird. Klasse II - entspricht einem Verlust von 20% bis 25% des BZK.Das klinische Hauptmerkmal ist eine orthostatische Hypotonie oder Senkung des Blutdrucks( Blutdruck) um mindestens 15 mm Hg beim Übergang von einer horizontalen Position in eine vertikale Position. In der Bauchlage ist der Blutdruck normal oder leicht reduziert. Diurese ist erhalten. Klasse III - entspricht einem Verlust von 30% bis 40% des BZK.Es scheint Hypotonie in Rückenlage, Oligurie( weniger als 400 ml Urin wird pro Tag freigesetzt).Klasse IV - Verlust von mehr als 40% BZK, Kollaps( extrem niedriger Blutdruck) und Bewusstseinsstörungen im Koma.

Für die Diagnose von Blutverlust ist es von grundlegender Bedeutung, das Ausmaß des BZK-Defizits zu bestimmen. Der am besten zugängliche Indikator in dieser Hinsicht ist der "Schockindex" - das Verhältnis der Pulsfrequenz zum Wert des systolischen Blutdrucks. In der Norm ist es gleich 0,54.Bei Blutverlust erhöht sich der Schockindex.

Akute hämorrhagische Anämie( hemic Hypoxie) - Reduktion des Sauerstoffkapazität des Blutes, nach dem schnellen Verlust von signifikanten Blutvolumens( CBV) durch äußere oder innere Blutungen. Entwickelt als Folge von Verletzungen, chirurgische Eingriffe Magen-, Darm-, Gebärmutter-, Eileiter zum Bruch bei einer Eileiterschwangerschaft und andere.

akuten Blutverlust in heimischer Literatur klassifizierte nach Größe, Schwere und die Geschwindigkeit der Veränderungen im Körper des Opfers Blutungen. Für klinische Bild dieser Anämien durch Hypovolämie und Hypoxie, Verlust einer erheblichen Menge an Eisen( 500 mg oder mehr, wenn schwere Blutungen) charakterisiert. Die Symptome dieser Krankheit ist abhängig von dem Volumen des verlorenen Blutes:

Schnell Stufe Verlust von 30% oder mehr BCC ohne dringende Reanimation tödlich.

Akute hämorrhagische Anämie erscheint schnell trügerisch Erhöhung der Erythrozytenzahl, Hämoglobinkonzentration und Hämatokrit-Wert pro Volumeneinheit des peripheren Blutes. Normochrome normozytäre Anämie,( Farbindex von 0,85 bis 1,5 reichte, und der mittlere Durchmesser beträgt 7,8 & mgr; m Erythrozyten) tritt unmittelbar nach dem Blutverlust, dann, von wenigen Stunden bis zu 1-2 Tagen, wenn im Blut, Verdünnenzirkulierendes Blut, interstitieller Flüssigkeit beginnt zu fließen, werden diese Indikatoren reduziert bzw. Blutung Schwerkraft. Das Blutausstrichevaluation Phänomen kann eine moderate Anisotropie und Poikilozytose Erythrozyten beobachtet werden. Die Zahl der Plättchen pro Einheitsvolumen von Blut aufgrund Hämodilution reduziert, oder wegen ihrer Verwendung in dem Verfahren der Thrombusbildung. Gesamtzahl der Leukozyten verringert in Verbindung mit Hämodilution, und durch den Verlust während Blutungen. Die daraus resultierende Hypoxie dies eine Zunahme der Erythropoietin Ebenen verursacht und beginnt zu 4-5 Tage Erythrons Regeneration entsteht Retikulozytose, zunehmende polihromaziya und Anisozytose( Mikrozytose).Im Falle einer massiven Blutungen, getrennte Normoblasten( regenerative Anämie) im peripheren Blut nachgewiesen. Farbindex unter 0,85 fällt( Hypochromie Erythrozyten) aufgrund der Tatsache, daß die Hämoglobinsynthese Rate durch Eisenmangel hinter Erythrons Proliferationsrate von Zellen. Die Entwicklung Leukozytose mit Linksverschiebung. Im Knochenmark zu diesem Zeitpunkt ergab Anzeichen einer Verschärfung der Erythropoese: erhöhte Anzahl von Erythroblasten, verschiedenen Formen Normoblasten und Retikulozyten( Knochenmark Kompensation von Blutverlust).

Basierend auf diesen Daten, klinische und Labor Merkmale der akuten post hämorrhagische Anämie gliedert sich in drei Phasen:

Linderung von akuten post hämorrhagische Anämie tritt innerhalb von 6-8 Wochen nach der Blutung zu stoppen, wenn eine intensive Therapie korrekt durchgeführt. Nach 2-3 Wochen normalisierten Wert retikulotsitarnogo Index nach 4-6 Wochen - die Zahl der roten Blutkörperchen, und dann mit Erythrozyten morphometrische Parameter die Hämoglobinkonzentration.

Chronische hämorrhagische Anämie - Anämie von einem schweren Einzel- oder Klein entstehen, sondern langfristigen Blutungen wiederholt. Eine besondere Variante der Eisenmangelanämie. Die Krankheit wird mit einem zunehmenden Mangel an Eisen im Körper aufgrund längerer Blutungen, die an Diskontinuitäten Gefäßwände aufgrund sind( Infiltration in diesen Tumorzellen, venöse Stauung, extramedulläre Hämatopoese, ulzerative Prozesse in der Wand des Magens, des Darms, der Haut, Unterhaut), Endokrinopathie( dyshormonal Amenorrhoe) und hämostatischen Störungen( Verletzung seiner vaskulären, Blutplättchen, Gerinnungsmechanismen mit hämorrhagischer Diathese).Sie führt zur Erschöpfung der Eisenspeicher im Körper, die Regenerationsfähigkeit des Knochenmarks reduzieren.

Patienten mit ausgeprägter Schwäche, Müdigkeit, Blässe der Haut und die sichtbaren Schleimhäute, Klingeln oder Rauschen in den Ohren, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, auch mit wenig körperlichen Aktivität, die so genannten anämisch murmelt werden über das Herz und die Halsvene gehört. Blutbild ist dadurch charakterisiert Hypochromie, Mikrozytose, niedrigen Farbindex( 0,6 bis 0,4), die morphologischen Veränderungen der Erythrozyten( Anisozytose, Poikilozytose und polihromaziya).Die häufig beobachtet, eine blasse Färbung von roten Blutkörperchen mit einem breiteren zentralen unlackierte Teil - Hypochromie roten Blutkörperchen, die durch die geringe Sättigung der roten Blutzellen Hämoglobin verursacht wird, die in der Regel-Charakteristik der häufigsten Formen der Anämie mit Eisenmangel verbunden ist( für Anämie bei Schwangeren, bei Tumoren, Sepsis und anderen schweren Infektionen, KrankheitenMagen-Darm-Trakt usw.).Diese Hypochromie, in der Regel mit einer Abnahme der Größe der roten Blutkörperchen kombiniert - Mikrozytose. Es ist zu beachten, dass die Hypochromie der Erythrozyten nicht beobachtet werden kann.nur mit einer Abnahme der Hämoglobinkonzentration und der Anzahl der roten Blutkörperchen, sondern auch in normaler quantitativer Hinsicht. Regenerative Veränderungen Erythrozyten( Normozyten - Normoblasten, Retikulozyten) posthemorrhagic Anämie bei chronischen mild.

Knochenmark von flachen Knochen von normalem Aussehen. Im Knochenmark der langen Knochen in unterschiedlichem Ausmaß, das Phänomen der Regeneration und Transformation von Fett Knochenmark in rot. Oft gibt es multiple Herde extraosenter Hämopoese.

Aufgrund chronischer Blutverlust tritt auf Hypoxie von Geweben und Organen, die zur Entwicklung von Steatose Infarkt führt( „Herz des Tigers“), Leber, Niere, degenerative Veränderungen in den Gehirnzellen. Mehrpunktblutungen treten in serösen und Schleimhäuten, in inneren Organen auf.

Anämie kann mild( Hämoglobingehalt von 110,0 g / l bis 90,0 g / l), mittel( Hämoglobingehalt von 90,0 g / l bis 70,0 g / l) und schwere nach Schweregrad( der Hämoglobingehalt liegt unter 70,0 g / l).Die Anzahl der Leukozyten und Plättchen ist instabil.

Die Behandlung umfasst die früheste Erkennung und Beseitigung der Ursachen von Blutverlust, sowie der Wiederauffüllung des Eisenmangel und Eisengehalt im Blutserum. In schweren Fällen wird die Transfusion der Erythrozytenmasse unter der Kontrolle der Hämoglobinsättigung gezeigt.

Failure angemessen Erythrozytenmasse in Reaktion auf eine Anforderung von Geweben und Zellen, verbunden mit der relativen oder absoluten Mangel an Erythropoietin erscheint normochrome normozytäre Mangel-Anämie zu erhöhen. Hypoproliferative Anämie tritt häufig bei Nierenerkrankungen auf. Verringerte Produktion von Erythropoetin unzureichender Stimulation des Knochenmarks während der Hypoxie Entwicklung führt. Das Ergebnis Retikulozytopenie und in einem der Schwere der Anämie verringert Knochenmark Reaktivität.

Schwere der Anämie bei chronischer Niereninsuffizienz korreliert mit Nierenausscheidungsfähigkeit. Laut T.G.Sarycheva( 2000) für die Funktionsfähigkeit der Nieren Aufrechterhaltung( chronische Pyelonephritis) auch in Abwesenheit von Anämie, Knochenmark Erythrons charakteristische Veränderungen unterzogen werden: verminderte Zellproliferationsaktivität( Indizes Tags mit NS-Thymidin 22,9 ± 1,02% vs. 32,4 ± 111% der Donoren), amplifizierte ineffektive Erythropoese( 8,1 ± 0,84% PAS-positive erythroiden Zellen im Vergleich zu 5,6 ± 0,8% im gesunden Knochenmark) reduzierten elektoroforeticheskaya Mobilität von Erythrozyten( von 0,06 ± 0,823 & mgr; m/ cm / V-1 / s-1 bis 0,05 ± 0,896 & mgr; m / cm / V-1 / s-1 in verschiedenen Beobachtungen vs. 1,128 ± 0,018 & mgr; m / cm / in-1 / s-1 in der Norm).Bei der chronischen einer signifikanten Reduktion der Proliferation von erythroiden Knochenmarkszellen auftreten, Nierenversagen, die Verletzung der Zelldifferenzierung und die Synthese von Nukleinsäuren, Globine, das Aussehen in dem peripheren Blut Erythrozyten mit niedrigem( Low: 5 m), Hämoglobingehalt, Populationsreduktion Erythrozyten mit normaler oder erhöhten Sättigung von Hb zu 40% undweitere Abnahme der elektrischen Ladung ihrer Oberfläche. All dies kann als eine Verbindung in der Pathogenese der nephrogenen Anämie angesehen werden.

Andere pathogenetische Mechanismen können den Zustand verschlechtern. Bei der Urämie beginnt die Hämolyse, d.h. Reduziert die Lebensdauer von Erythrozyten. Weniger häufig, aber leichter zu erkennen ist die Anämie, Mikroangiospasmus genannt. Bei Kindern kann diese Niederlage entwickelt in Form von hämolytisch-urämisches Syndrom mit fatalen Folgen akut.

Die Behandlung der renalen Anämie beinhaltet die Behandlung der Grunderkrankung.

aplastischer Anämie( AA) - tief Panzytopenie, Versagen der Hämatopoese Knochenmark Knochenmark und die Prävalenz von blutbildenden Lipids. AA wurde erstmals 1888 von Paul Ehrlich von einer 21-jährigen Frau beschrieben.

Begriff „aplastische Anämie“ wurde 1904 von Chow Ford vorgeschlagen und zum gegenwärtigen Zeitpunkt bezeichnet kollektiv eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die voneinander ätiologischen und pathogenen Mechanismen der Entwicklung unterscheiden, aber mit ähnlichen Symptomen und ein bestimmten Muster aus peripherem Blut und Knochenmark. Unter diesen Krankheiten sind angeborene und erworbene Krankheiten isoliert. Ein Beispiel für die ersten sind die Verfassungs Fanconi-Anämie, aplastische Anämie Familie

Oestrich-Dameshek und teilweise angeborene aplastische Anämie Josephs-Diamant-Black-Fan. Letzteres kann durch Exposition gegenüber einer Vielzahl von exogenen Faktoren ergeben, wie beispielsweise physikalische( Strahlenergie), chemische( Farbstoffe, Benzyl) oder pharmakologische( Senf, Antimetaboliten, Sulfonamide, einige Antibiotika).Infektionskrankheiten umfassen Botkin-Krankheit, disseminierte Tuberkulose, Syphilis, Typhus, Toxoplasmose, schwere Influenza, Sepsis. Zusätzlich zu diesen Faktoren spielen Immunmechanismen eine Rolle bei der Entwicklung von Hypo-, Aplasie der Hämatopoese. Einige qualitative und quantitative Unterschiede hypo und aplastischer Anämie sind nicht im Widerspruch zu den Bestimmungen der Gemeinsamkeit dieser Staaten auf der Grundlage von Verletzungen der Stammzellfunktionen.

Im Jahr 1927 beschrieb Fanconi drei Brüder mit aplastischer Anämie und multiplen Erbkrankheiten. Später wurden verschiedene Fälle von Fanconi-Syndrom mit sowohl offensichtlichen familiären Pathologie und Einzelfälle in einer Familie mit einer großen Anzahl von Brüdern und Schwestern gemeldet. Derzeit Fanconi Anämie - ein durch Aplasie des Knochenmarks gekennzeichnet Syndrom, die oft familiäre und im Zusammenhang mit solchen Störungen wie dunkle Pigmentierung der Haut, Hypoplasie der Nieren, das Fehlen oder Hypoplasie des Daumens, radial Knochen, Mikrozephalie bei Kindern unter 10 Jahren auftritt undmanchmal mentale oder sexuelle Unterentwicklung, multiple Chromosomenanomalien. Jungen sind 2 mal häufiger als Mädchen. Panzytopenie erscheint normalerweise im Alter von 5-7 Jahren und älter.Ähnliche Veränderungen im Blut werden auch bei familiärer hypoplastischer Anämie von Estren-Dameshek beobachtet, aber es gibt keine Entwicklungsdefekte. Angeborene partielle hypoplastische Anämie von Josephs-Diamond-Blackfen wird in der Regel im ersten Lebensjahr gefunden. Die Krankheit verläuft oft gutartig. Das klinische Bild entwickelt sich allmählich: Lethargie, Blässe der Haut und der Schleimhäute, Appetit nimmt ab. Das Blut reduziert den Gehalt an Hämoglobin, die Anzahl der roten Blutkörperchen und Retikulozyten mit einer normalen Anzahl von Leukozyten und Blutplättchen. Die größten Hoffnungen bei der Behandlung solcher Varianten der aplastischen Anämie bei Kindern sind mit der Knochenmarktransplantation verbunden.

Frühe Symptome der erworbenen aplastischer Anämie sind Schwäche, Müdigkeit, Schmerzen in Knochen und Gelenken, hämorrhagische Syndrom 11( Nasenbluten, in der Hautblutungen).Allmählich nimmt die Blässe der Haut und der Schleimhäute zu. Die Leber ist etwas übertrieben. Milz und periphere Lymphknoten sind nicht vergrößert. Die Blut - trehrostkovaya Zytopenie: normochrome normozytäre Anämie, eine deutliche Abnahme der Hämoglobinkonzentration( & lt; 70 g / l), aber die normale Hämatokritwert und Erythrozytenindizes, Granulozytopenie( 0,56 ± 0,2 x 109 / L) und Thrombozytopenie( 25,0 ± 11,1 109 / l).Wenn eine Computer morphometry Zellen im peripheren Blut-Abstriche bei Patienten mit dem AA durch ausgeprägte Veränderungen in der Form der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist: die Erhöhung der mittleren Krümmung, Kontrast, wodurch die durchschnittlichen und gesamte optische Dichte( OD), eine Änderung der OD-Gradienten Haltung aufsteigend und absteigend Abschnitte bikonkaven Scheibe und OD Verteilung Variabilität erhöhen. Gleichzeitig wurde festgestellt, dass bei den gleiche wie die von gesunden Menschen, die Oberfläche, und normaler Hämoglobin in der roten Blutkörperchen( 33 pg) im peripheren Blut von einigen Patienten scheinen Zellpool ist niedrig, weniger als 10 m, die Sättigung des Hämoglobins, so dass sie ähnelnauf Erythrozyten von Patienten mit klinischen Manifestationen der refraktären Anämie( RA).In AA, wie in der RA, eine Erhöhung der Varianz der Verteilungskurven der Erythrozyten in der Größe und den Hämoglobingehalt und auch eine direkte Korrelation( r = 0,98, p & lt; 0,01) zwischen dem Prozentsatz der modifizierten Zellen des peripheren Blutes und dem Gehalt an PAS-positiven Zellen inKnochenmark. Hochfrequente erythrokaryocytes PAS-positiv( 23% im Vergleich zu 3-8% für die Kontrolle), um den Beitrag der ineffektiven Erythropoese in der Pathogenese der AA begünstigt, aber die Wirksamkeit künftiger Erkrankung immunsuppressive Therapie nicht durch den Wert dieses Parameters bestimmt, sondern hängt ausschließlich von der Anzahl der Ringsideroblasten im Knochenmark:bei 6-8% dieser Formen ergibt die Behandlung mit Cyclosporin A kein positives Ergebnis. Serumeisengehalt in der Mehrzahl der Patienten mit einem erhöhten Transferrinsättigung ist zu 100%.In der Studie radioaktiven ferrokinetiki Eisen mit ergab Verlängerung Eisenausscheidungszeit des Plasmas und reduziert Erythrozytenferritin - eine weitere Bestätigung ineffektive Erythropoese. Die Lebensdauer von Erythrozyten, gemessen mit radioaktivem Chrom, ist normalerweise etwas kürzer. Manchmal steigt das Niveau des fetalen Hämoglobins auf 15%.

Die Schwere der Krankheit wurde durch den Inhalt in dem peripheren Blut Granulozyten und Blutplättchen( Kriterien Comitta und die Europäische Studiengruppe AA) bewertet. Schweres AA bezieht sich auf Fälle, in denen die Anzahl von Granulozyten & lt;0,51 x 10 & sup9; / l und Plättchen & lt;20 x 109 / l.;Die übrigen Patienten werden bedingt mit einer nicht schweren Form der Erkrankung diagnostiziert. Gemälde

Knochenmark in der Anfangsphase der Krankheit wird durch eine reaktive Hyperplasie eritronormoblasticheskogo germ mit beeinträchtigter Reifung von einer Anzahl von roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Anschließend Knochenmark allmählich entleert, rot Keim verringert, erhöht die Menge an lymphoiden Zelltypen. Besonders visuell der Grad der myeloischen Knochenmark Entleerung und Ersatz des Fettgewebes ergab eine Lebensdauer histologischer Präparate( Biopsie).Der Krankheitsverlauf ist akut, subakut und chronisch. Manchmal treten spontane Remissionen auf.

Prognose in ungünstigsten Fällen, abhängig von dem Grad der Knochenmarkerkrankungen und pathologischer Prozessphase. Das Kriterium für die Behandlung Ansprechdynamik hämatologische Parameter( Hämoglobin, Granulozyten und Blutplättchen) und eine geringere Abhängigkeit von Transfusionen von Erythrozyten- und Thrombozyten Massen während der Behandlung. Als Programmalgorithmus AA-Patienten ist eine Kombinationstherapie folgende Strategie empfohlen: in einer ersten Schritt Antilymphozyten designierten Immunglobulin( ALG), im Fall einer Unverträglichkeit oder Abwesenheit von Arzneistoff, die Herstellung von Splenektomie;zwei Wochen nach Beginn der Therapie, nach ALG Erleichterung Serumkrankheit beginnt 12-Monats-Verlauf der Therapie mit Cyclosporin A;6-12 Monate eslinet klinische hämatologische Reaktion, wird das Programm Splenektomie geschaltet, aber Cyclosporin-Behandlung fortgesetzt( bei refraktären Patienten limfotsitoferez angewandt werden kann.

Diese Krankheit bei erwachsenen Patienten - erworben, gekennzeichnet durch eine scharfe Hemmung der erythroiden Hämopoese. Tiefe Anämie vom normochromen Typ aufgrund der fast vollständigen Unterdrückung der Erythropoese wird von einem schweren hypoxämischen Symptomenkomplex begleitet. Sie können Antikörper gegen Erythrozyten nachweisen. Daher wird bevorzugt ein immunsuppressive Therapie( tsikosporin A) in Verbindung mit der Substitution von Erythrozyten-Masse unter der Kontrolle des Eisenstoffwechsels, um zu vermeiden, sekundäre Hämosiderose und zusätzliche Hemmung der Erythropoese gegeben. Wenn der Ferritinspiegel um mehr als 400 μg / l angehoben wird, Desferal Therapie.

Anämie, obwohl ihre Schwere nicht immer mit den klinischen Manifestationen der Grunderkrankung korreliert, kann eine der ersten Manifestationen eines bösartigen Tumors sein. Fast 50% der Patienten mit multiplem Myelom, Hämoglobin-Spiegel bei der Diagnose weniger als 100,5 g / l, und 40% der Patienten limfosarkomami- unter 120 g / l. Nach mehreren Chemotherapien sinkt der Wert dieses Indikators noch weiter.

Anisozytose, Poikilozytose, Hypochromie und pathologische Erythrozyten werden bei allen Leukämiepatienten beobachtet. Das Auftreten von Anämie nach adjuvanter Chemotherapie des Tumors in 2,95-fachen erhöht das Risiko, einen lokalen Rückfall zu entwickeln.

Ursachen der Anämie in der Onkologie können Blutungen, Vitamin- und Eisenmangel, Knochenmarkschäden, Hämolyse roter Blutkörperchen sein. Entzündungsmediatoren verkürzen die Lebensdauer von roten Blutkörperchen von 120 Tagen auf 90-60 Tage. Antitumorwirkstoffe, insbesondere Platin, die eine myelotoxische Wirkung haben und die Produktion von Erythropoietin blockieren, unterdrücken die Erythropoese. Die Verringerung der Blutbildung beeinflusst wiederum die Lebensqualität des Krebspatienten, erschwert den Verlauf der Grunderkrankung, verschlechtert die Wirksamkeit der spezifischen Therapie.

Anämie bei Krebspatienten nach Schweregrad kann unter 65 g, mittel( Hb 110-95 g / L), ausgedrückt als( Hb von 80 bis 60 g / l) und schweren( Hb mild( unter 110 g / l Hb) seinem/ l).Ihre üblichen Symptome - Depression, Schwäche, Schlafstörungen, Schwindel, Tachykardie - verbergen sich oft hinter den klinischen Manifestationen des Tumors. Es stellte sich heraus, dass die untere Grenze der physiologischen Norm des Hämoglobins eine echte Grenze zwischen der klinischen Norm und der Pathologie ist.

Die Hämoglobinkonzentration ist ein prognostischer Faktor bei der Chemotherapie von Krebspatienten, entsprechend der Größe des Tumors, dem Stadium der Erkrankung und der Art der Behandlung. Mögliche Mechanismen des negativen Einflusses einer geringen Hb-Konzentration auf das Überleben von Patienten sind eine Störung der Tumoroxygenierung, die die Effektivität der Chemo- und Strahlentherapie reduziert.

Übersteigt die Geschwindigkeit des Tumorwachstums die Fähigkeit der Erythrozyten, Gewebe zu transportieren, führt eine ausreichende Menge an Sauerstoff zu einer Gewebehypoxie. Es ist bekannt, dass das Tumorgewebe schlechter oxidiert wird als das umgebende Gewebe. Das Fibrosarkom-Modell zeigt, dass hypoxische Zellen 2- bis 6-mal weniger empfindlich auf Zytostatika reagieren.

Als Anämietherapie in der Tumorpathologie werden Transfusionen von Blutprodukten und die Verabreichung von Erythropoietin gezeigt. Ein neues Stimulans der Erythropoese, Darbopoietin, wird aktiv untersucht. Die Gruppe

Anämie aufgrund der verbesserten kroverazrusheniya ergeben, gehören eine Vielzahl von hämolytischer Anämie, mit einem gemeinsamen Merkmale kombiniert - durch die Dauer des Lebens von Erythrozyten zu verkürzen.

Alle Formen der Anämie, die mit der Hämolyse peripherer Erythrozyten assoziiert sind, gehören zu der Gruppe der regenerativen Anämie mit normoblastischer Erythropoese. Eine hämolytische Anämie entsteht nur, wenn das Knochenmark die fehlenden roten Blutkörperchen nicht kompensieren kann. Darüber hinaus ist der Mechanismus der Entwicklung dieser Art von Anämie oft mit Hämolyse von roten Blutkörperchen von peripherem Blut und viel weniger mit dem Tod von Zellen Reifung erythroiden Knochenmark verbunden. Das Auftreten von pathologischer Hämolyse ist hauptsächlich auf zwei Gründe zurückzuführen:

Es gibt extravaskuläre und intravaskuläre Hämolyse. Die Grundlage der klinischen Manifestationen der Mehrzahl der hämolytischen Anämien ist die extravaskuläre Hämolyse. Immunologisch wird diese Variante der Erythrozytenzerstörung durch sogenannte thermische Antikörper( IgG) 12 hervorgerufen, deren Ziel Erythrozyten mit kleinen Defekten sind. Die extravaskuläre Hämolyse tritt in der Milz auf( Splenomegalie), ihre Effektoren sind Makrophagen. Makrophagen tragen Rezeptoren zum Fc-Fragment von Immunglobulinen, daher binden die mit diesen Antikörpern überzogenen roten Blutkörperchen und werden von ihnen zerstört. Da auf der anderen Seite, Makrophagen und einen Rezeptor tragen zu den Komponenten zu ergänzen, am ausgeprägtesten Hämolyse beobachtet, wenn ihre Membranen gleichzeitig vorhanden sind, und IgG und SZB.

Effektor intravaskuläre Hämolyse in den meisten Fällen kalten Antikörper sind IgM.Complement Bindungsstellen auf den Fc-Fragmente von IgM Molekülen in einem geringen Abstand voneinander angeordnet sind, die die Fixierung der Membranangriffskomplex-Komponente auf der Erythrozytenoberfläche erleichtert. Die Bildung des Komplexes führt zu Membranangriffs Schwellung und Zerstörung von roten Blutkörperchen. Die intravaskuläre Hämolyse - der Mechanismus der Zerstörung von Erythrozyten mit großen Defekten -sovershaetsya in gut durchbluteten Organen wie der Leber. Die Anreicherung im Plasma von Patienten mit indirektem Bilirubin in jedem Ausführungsbeispiel Hämolyse Erythrozyten mit Leberversagen Überschuss von aufgebrochenen Erythrozyten Hämoglobin Glucuronid befreit zu konvertieren und über die Gallenblase in das Duodenum auszuwählen. In den Gallenblasensteine ​​sind Pigment( chronische Hämolyse) gebildet und in den Exkrementen Stercobilin freigesetzt. Wiederum führt die überschüssige Hämoglobin-Bindungskapazität von Plasma Haptoglobin zu Hämoglobinurie, urobilinogenurii und gemosiderinurii. Im Urin Hämosiderin - eines der wichtigsten Anzeichen für eine intravaskuläre Hämolyse von roten Blutkörperchen.

Hauptkriterium Erythrozyten Hämolyse ist die Lebensdauer der roten Blutkörperchen durch 51Sg. Das Verhältnis der Sequestrierung von roten Blutzellen in den Organen hilft, den hämolytische Status zu klären: 1: 3 von der Leber und die Milz - extravasalen Hämolyse, 3: 1 - intravaskuläre( mit einer Rate von 1: 1).Die übrigen Laborparameter liefern indirekte Hinweise auf Hämolyse:

klinischen Verlauf hämolytischen Anämien akut sein kann, chronische oder Tierseuche. Seltener schafft schwere Hämolyse, ein Bild von hämolytischen Krise: Schüttelfrost, Fieber, Gelbsucht, Rückenschmerzen und Bauchschmerzen, gemog-lobinuriya, Entkräftung, Schock. Anämie mit chronischem Verlauf der Krankheit wird manchmal verstärkt. Die Hemmung der Erythropoese während der Infektion führt zur Entwicklung von aplastischer Krise.

Anämie in der Regel normozytäre-normochrome, es sei denn, eine erhöhte Produktion von Retikulozyten erhöht Wert MCV.Extravasalen Hämolyse kann das Aussehen in dem peripheren Blutabstrich Sphärozyten mit einer hohen Konzentration von Hämoglobin( roten Blutzellen als Ergebnis der Ausgabe der schmalen Fugen RES - retikuloendothelialen System) verursachen. Intravaskuläre Hämolyse mit durch mechanische Beschädigung festgestellt shizotsity Erythrozyten( Erythrozytenfragmente).

Protokolltherapie in jedem Einzelfall wird hämolytische Patientenstatus bestimmt. Wenn Hämoglobinurie und gemosiderinurii zeigt Therapie Eisen-Ersatz, mit Sequestration von Erythrozyten in der Milz - Splenektomie.

Je nach Ursache unterscheiden erblich und hämolytische Anämie erworben.

erbliche hämolytische Anämien werden in drei Hauptgruppen unterteilt:

wichtigste pathogenetischen Verbindung der hämolytischen Anämie in dieser Gruppe ist ein genetischer Defekt in den Zytoskelett-Proteinen( Spektrin, zum Beispiel), so dass das Knochenmark von Patienten mit de novo Akkumulieren rote Blutkörperchen Form und Elastizität, beispielsweise ändern oder elliptotsity Sphärozyten. Dies unterscheidet sich von der erblichen membranopatii Autoimmunhämolyse, wo die gleiche Sphärozytose zweitrangig. Als Folge verlieren rote Zellen ihre Fähigkeit, in den schmalen Abschnitten des Blutflusses zu verformen, insbesondere beim Übergang von Räumen in Milz mezhsinusnyh Nebenhöhlen. Der Verlust des überschüssigen Wassers, die modifizierten roten Blutkörperchen sind ständig Energie aufwenden, mehr Glukose und ATP verbrauchen. Diese Prozesse, zusammen mit mechanischen Beschädigungen, zum Beispiel in den Sinusoiden Sphärozyten Milzzellen führen zu tragen und ihre Lebensdauer zu verkürzen auf 12-14 Tage. Rundzellen werden das Ziel von Makrophagen und Milz tritt extravaskulärem Hämolyse. Constant Erythrozyten Hämolyse führt zu Hyperplasie des Pulpa der Milz-Zellen und erhöhte Organgröße.

Die Ursache von Membranopathien sind angeborene Mutationen autosomal-dominant. In der Praxis ist die erblichste Mikrospherozytose( Minkowski-Schoffar-Krankheit) die häufigste. Die Mikrospherozytose wurde 1900 von Minkowski beschrieben. In den meisten Fällen zeigen sich die ersten Anzeichen der Krankheit in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter. Die Krankheit ist durch die sogenannten hämolytischen Krisen gekennzeichnet. Während Exazerbation markiert Schwäche, Schwindel, Fieber, Hämolyse, Ikterus und leichte Anämie mit Retikulozytose( unter zu aplastische Krisen verstärkt Infektionen), Splenomegalie, indirekte Bilirubin-Konzentration erreicht 50-70 mol / l. Intensity Ikterus abhängt, die einerseits von der Intensität der Hämolyse, und auf der anderen Seite - auf der Fähigkeit der Leber zur Bilirubin freie Glucuronsäure zu konjugieren. Im Urin wird Bilirubin nicht nachgewiesen, da freies Bilirubin die Nieren nicht passiert. Cal ist aufgrund des erhöhten Gehalts an Sterocilin in einer dunkelbraunen Farbe intensiv gefärbt( tägliche Ausscheidung übersteigt die Norm um das 10-20fache).Anämie ist von Natur aus normochrom. Die Zahl der Erythrozyten, variiert von 3,0 bis 4,0 x 1012 / L, während aplastische Krise unter 1,0 fallen x 1012 / l., Ein moderat reduzierten Hämoglobin. Sphärozyten( runde Erythrozyten ohne zentrale Beleuchtung) in Abstrichen von peripherem Blut von Patienten wird durch eine Abnahme der mittleren Durchmesser Werte( weniger als 7,2-7,0 Mikrometer) mit einem normalen Volumen und größere Durchschnittswert SIT gekennzeichnet. Die Kurve der Verteilung der Erythrozyten in der Größe( der Preis-Jones-Kurve) auf dem Diagramm ist nach links verschoben. Die niedrigen Osmolarität Medium Sphärozyten sind weniger zerbrechlich als herkömmliche Erythrozyten: Start - 0,7-0,6%, wobei das Ende - 0,4% bei der Rate von 0,48% und 0% NaCl 22, respectively. Der Index der Sphärozytose liegt unter 3;der RDW-Wert übersteigt 12%( Anisozytose).Retikulozytose - 15-30%.

Knochenmark von Flach- und Röhrenknochen hyperplastischem aufgrund der erythroiden, sagt Erythrophagozytose Reticulumzellen. In der Milz gibt es eine ausgeprägte Blutfüllung der Pulpa, Hyperplasie des Endothels der Nebenhöhlen, eine Abnahme der Größe und Anzahl der Follikel. Hämosiderose wird oft in der Leber, im Knochenmark und in den Lymphknoten nachgewiesen. Hyperplasie des erythroiden Knochenmarks während aplastischer Krisen wird durch Aplasie ersetzt. Das negative Ergebnis des direkten Coombs-Tests ermöglicht den Ausschluss einer autoimmunen hämolytischen Anämie.

Einführung von Glucose ist in der Lage, Hämolyse zu korrigieren. Eine gute therapeutische Wirkung wird durch Splenektomie, insbesondere bei Patienten unter 45 Jahren, erzielt.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) Anämie oder Erythrozyten enzimopatii resultiert aus einem erblichen Mangel an einiger Erythrozyten-Enzyme( rezessive Vererbung).Gekennzeichnet Normalform Erythrozyten Tendenz zur Makrozytose, normaler oder erhöhter Erythrozyten osmotische Beständigkeit

Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase( G-6-PD).Die Integrität der roten Blutkörperchen ist empfindlich gegenüber der Ansammlung eines solchen natürlichen Metaboliten in ihnen wie Wasserstoffperoxid. Zellschäden entstehen, wenn der Körper einige Oxidationsmittel Stoffe mit der Nahrung( Fava Bohnen und Hülsenfrüchte) oder Medikamente( Sulfonamid-Derivate der Salicylsäure und andere.) Und gegen Influenza entwickeln oder Hepatitis. In der Regel jedoch die Entschädigung

zerrissen Mechanismus und Wasserstoffperoxid wird in harmloses Wasser übertragen. Das Enzym, das die Reduktion von Wasserstoffperoxid katalysiert, wird Glutathionperoxidase genannt. Das Enzym liefert Glutathion, das die Rückgewinnung von Nicotinamid-Dinukleotidphosphat( NADP) erfordert, das durch die Reaktionen des Pentosephosphatwegs erzeugt wird. Die erste Reaktion des Hexosemonophosphatshunt ist die Dehydrierung von Glucose-6-phosphat in dem Zytoplasma von Erythrozyten Enzym Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase löslich. Der Enzymmangel wird als ein mit dem X-Chromosom verbundenes Merkmal vererbt. Mit der dadurch unterdrückten Aktivität von G-6-FDH wird durch Überladung durch Oxidationsprodukte bei Patienten der Kompensationsmechanismus geschwächt oder gar ausgeschaltet. Wenn herkömmliche therapeutische Dosierungen von Arzneimitteln Empfangen oben aufgeführten oder Bohnen( „Favismus“ bei Kindern) tritt auf Hämoglobin-Oxidation, um den Verlust von Häm von Hämoglobin-Moleküle in Verlust Globinketten in Form von Heinz-Körpern auszufällen. Erythrozyten werden aus den Körper von Heinz in der Milz freigesetzt. Gleichzeitig geht ein Teil der Membransubstanz der Erythrozyten verloren, was zur intravaskulären Hämolyse führt. Akute hämolytische Krise entwickelt und endet in 2-3 Tagen nur nach all den roten Blutkörperchen mit einem Mangel an G-6-PDG kollabierte( das Phänomen der „Selbstbeherrschung“ Hämolyse).Die Hämolyse unterliegt mehr "erwachsenen" Erythrozyten. Hämolytische Krisen treten vor dem Hintergrund von Fieber, viralen oder bakteriellen Infektionen, diabetischer Azidose auf. Es besteht ausgeprägte Dyspnoe, Herzklopfen, ein Kollaps ist möglich. Ein charakteristisches Symptom ist eine Sekretion von dunklem Urin bis hin zu Schwarz, was mit einem intravaskulären Zerfall der Erythrozyten und Freisetzung von Hämosiderin durch die Nieren in Verbindung steht. In einigen Fällen kann sich aufgrund einer Verstopfung der Nierentubuli durch die Zersetzungsprodukte von Hämoglobin und einer starken Abnahme der glomerulären Filtration ein akutes Nierenversagen entwickeln. Bei der objektiven Forschung der Gelbsucht der Hautdecken und der Schleimhäute ist die Erhöhung des Pfandes, seltener die Leber markiert.

Die überwiegende Mehrheit der Patienten sind Männer, aber auch homozygote Frauen sind krank. Es gibt zwei grundlegende mutierte Formen des Enzyms. Einer von ihnen ist unter Europäern in europäischen Ländern üblich( Form B), der andere gehört zur schwarzen Bevölkerung Afrikas( Form A).Die Krankheit tritt bei etwa 10% der Afroamerikaner auf und ist bei Einwanderern aus den Mittelmeerländern( Italiener, Griechen, Araber, sephardische Juden) weniger verbreitet. In der GUS ist der G-6-FDG-Mangel unter den Einwohnern Aserbaidschans am weitesten verbreitet. Darüber hinaus ist der Träger des pathologischen Gens in Utadjik, Georgier und Russen gefunden. Personen mit einem Mangel an G-6-PDG, sowie Patienten mit Sichelzellenanämie, sterben selten an Malaria tropica, die eine bevorzugte Verteilung dieser Pathologie in den „Malaria“ Bereichen verursacht. Bei Patienten der weißen Rasse sind Krisen äußerst schwierig, führen zu Hämaturie, Nierenversagen und können tödlich enden. Im Gegensatz zur Sichelzellenanämie kann sich die Krankheit von Geburt an zeigen, und die Schwere ihrer klinischen Symptome wird nur durch die Variante der Genmutation bestimmt.

Während Krisen regenerative Anämie mit Hämoglobinkonzentrationen fallen bis 30 g / l, und die Erscheinung Retikulozytose Normoblasten entwickelt;in den peripheren Blutausstrichen sieht man Erythrozyten mit Heinz-Körpern - kleine abgerundete Ein- oder Mehrfacheinschlüsse aus denaturiertem Hämoglobin. Purpurrote Körper von Heinz werden in Erythrozyten mit supraltaler Färbung mit Methylviolett nachgewiesen.Ähnliche Einschlüsse in Erythrozyten treten auf und bei Vergiftung mit hämolytischen Giften. Im Knochenmark werden eine Hyperplasie des erythroiden Keims und eine Erythrophagozytose beobachtet.

Personen, bei denen ein Risiko für eine Hämolyse besteht, sollten keine Nahrungsmittel oder Medikamente einnehmen, die zur Entstehung von Hämolyse führen. Die Prognose der Erkrankung mit der Entwicklung von Anurie und Nierenversagen ist ungünstig. Bei blitzschnellen Formen der Krankheit kommt der Tod durch Schock oder akute Anoxie zustande.

Pyruvat-Kinase-Mangel( PC).Die roten Blutkörperchen haben Mitochondrien und daher können sie nicht aerobe Glykolyse( Krebs-Zyklus) sein. ATP-Quelle, die in erster Linie erforderlich ist, eine ATP-abhängige Natrium Kalia-ten Pumpe anaerobe Glykolyse( Empdena-Meyerhof-Weg) zu unterstützen, daDer Hexoson-Monophosphat-Shunt erzeugt keine hochenergetischen Phosphatbindungen. Durch Entfernen von Natrium aus der Zelle und Einführen von Kalium in die Zelle muss die Pumpe mit Energie versorgt werden. Relativ selten Weg Pyruvatkinasemangel, enzym Meyerhof Empdena, reduziert das Energiepotential der Erythrozyten. Die Entfernung von Natrium verbraucht mehr Energie( Glukose, ATP) als normal. Im Blut, wo Glukose genug ist, sorgt die Natriumpumpe immer noch für die Entfernung von überschüssigem Natrium. Die Milz mezhsinusovyh Räume, in denen der Glucosegehalt reduziert wird, nicht ausgegeben Natrium, und dies führt zu einem osmotischen Hämolyse von Erythrozyten. Im Gegensatz zu dem Defizit von G-6-PDG Defizit PC - autosomal-rezessiv Ursachen hämolytische Anämie in Homozygoten und nur manifestiert sich nicht Folgen, sondern als chronische Krankheit. Die Quantifizierung von ATP und Diphosphoglycerat hilft, die Diagnose zu klären.

Blutausstriche kann eine kleine Menge an kugelförmigen gezahnten Erythrozyten nachzuweisen. In solchen Fällen wird eine Splenomegalie beobachtet. Mit der Entwicklung von persistenter Transfusionsabhängigkeit geeignet Splenektomie jedoch nach der Konferenz findet nur eine leichte Verbesserung, aber die Anämie bestehen bleibt.

Hemoglobin kombinierten genetische, biochemische und physiologische Eigenschaften Störungen der Hämoglobinsynthese geerbt. Einige Arten von Hämoglobinopathien sind nur von wissenschaftlichem Interesse, andere( Sichelzellenanämie, und einige von Thalassämie) bedrohen das Leben der Patienten und schließlich die dritte( die meisten Thalassämie Hämoglobinopathien E und O) gefangen Ärzte unvorbereitet und verursachen Frustration unter den unglücklichen Patienten. Jede Pathologie in dieser Gruppe kann nicht als eigenständige nosologische Einheit betrachtet werden. Einige Hämoglobinopathien, wo strukturelle Umordnungen Hämoglobin unzureichende Produktion von roten Blutzellen zur Folge hat, welche in den Thalassämien( Verletzungen der Synthese von Polypeptidketten), aber nicht alle von Hämoglobinopathien und Thalassämie sind hämolytische Anämie. Thalassämie - ein genetischer bei der Synthese von Hämoglobin resultierenden Mangel an einer unnatürlichen geringen Menge an Polypeptidketten Globine gebildet. Der Defekt getrennte a- beeinflussen können, β -, γ - oder 5-Wechselkette oder eine Kombination davon, sondern wirkt sich nie die a- und P-Ketten zusammen. Ergebnis - gipohromnomikrotsitarnaya Anämie, die als Folge der Sättigung intakte Erythrozyten Ketten entwickelt, die stahiometricheski Kontakt nicht. Die Wirkung der widersprüchlich: auf der einen Seite den Tod und die Zerstörung von Zellen im Knochenmark( ineffektive Erythropoese), auf den anderen - Hämolyse im peripheren Blut.

Bedingt Hämoglobinopathien sind unterteilt in qualitativ und quantitativ. Qualitative Hämoglobinopathien erbliche durch Verletzung der Primärstruktur des Hämoglobins begleitet, durch die quantitative Reduktionsrate der Synthese der Globin Polypeptidketten gekennzeichnet.

Phänotypische Manifestationen Wert Hämoglobinopathien führen eine Aminosäure gegen eine andere aus dem Ersetzen( z. B. HbS und NBS in den meisten anderen modifizierten Hämoglobine), einen Teil der Aminosäuresequenz ersetzt( Hb Gun Hill), abnormale Hybridisierung von zwei Ketten( Hb Lepore) oder eines Globin-VerlängerungKetten( Hb Constant Spring).Das Ergebnis ist eine abnormale Hämoglobine: HbGPhiladelphia, HbS, NS, HbFTexas oder HbA2Flatbush. Hämoglobine HbS und HbC werden von den schwersten Hämoglobinopathien begleitet.

Es gibt Polypeptidketten von Globinen, die sehr empfindlich auf Aminosäuresubstitutionen reagieren. Zum Beispiel, Austausch von Glutamat in der Position 6 des Polypeptids [3-Kette von Valin oder Lysin führt zur Bildung von Hämoglobinen S und C, die jeweils vnutrieritrotsitarnye Taktoide bilden und die Kristalle und den Käfig zu Hämolyse bringen. Auf der anderen Seite, Austausch von Glutamat, Asparagin und Threonin für Lysin an der Position 59 der Polypeptidkette führt zur Bildung von Polypeptidketten, die in der normalen Hämoglobin HbA nicht passieren.Üblicherweise werden abnormale Hämoglobine unterschiedlicher elektrophoretischer Mobilität mit Buchstaben bezeichnet. Das erste davon war das Hämoglobin bei Patienten mit Sichelzellerkrankung nachgewiesen( HBS), und dann werden die Namen in alphabetischer Reihenfolge durch die Entdeckung von neuen Varianten zugeordnet. Verschiedene Hämoglobinen in der Struktur mit der gleichen elektrophoretischen Mobilität auf bestimmten Bereichen, wo sie detektiert werden.

Ohne in

kann stereochemische Einzelheiten gesagt werden, daß abnormale Hämoglobine Struktur durch eine der folgenden Erscheinungen festgestellt wird:

1. Größere Affinität für Sauerstoff, die durch Mutation der Aminosäure-Sequenzen gebildet Hämoglobine besitzen:

Hemoglobin bindet Sauerstoff in den Alveolen der Lunge, danndecken seinen Verbrauch in Geweben ab. Im Falle von Nierengewebe Hypoxie, die am empfindlichsten auf sie werfen Erythropoietin und liefern ekstraproduktsiyu roten Blutkörperchen im Knochenmark, die Erythropoese stimulierenden noch bevor Anämie entwickelt: die Gesamtmasse der roten Blutkörperchen und der Hämoglobinkonzentration und Hämatokrit erhöht. Jedoch abnormal Hämoglobin, und dazu gehören Hb Chesapeake und HBJ Cape Town, für Sauerstoff eine hohe Affinität aufweisen, kaum geben sie zu den Geweben.

2. Verringerung der Affinität von Hämoglobin für Sauerstoff. Wenn Hämoglobin der Fähigkeit, in der Lunge mit Sauerstoff angereichert verloren, fällt der Anteil der mit Sauerstoff angereicherten Hb pO2.Zyanose tritt auf, wenn die Konzentration des Hämoglobins in den kapillaren Blut erhöht sich auf 50 g / l. Hämoglobins mit eingeschränkter Fähigkeit, mit Sauerstoff angereichert ist Hb Seattle, Hb und Hb Vancouver Mobile. Sie können den Bedarf an Geweben und Zellen in Sauerstoff nicht adäquat decken.

3. Methämoglobinämie. Eine spezielle Klasse von Hämoglobinen mit reduzierter Affinität für Sauerstoff wird durch das Vorhandensein der prosthetischen Gruppe, zu der vhoditokislennoe Eisen( Fe +++) gekennzeichnet. Unter den Symptomen der Krankheit ist Cyanose ein Markenzeichen.

Methämoglobinämie Es gibt Varianten, die von Hämoglobinopathien unterscheiden:

und in der Regel sowohl abgeschnittene Ernennung Antioxidantien.

4. Instabile Hämoglobine. Mehrere Änderungen an den Polypeptidketten Globin erscheinen instabilen Hämoglobinen, und dann, wenn Supravital Farbe Erythrozyten Diamant-Kresol blau sichtbare Einschlüsse - Heinz Kalb. Diese Einschlüsse sind an den inneren Membran des roten Blutkörperchen gebunden, deformabelnosti Zelle beraubt, vor allem in engen Höhlen der Milz und zur Entwicklung der hämolytischen Anämie führen. Zu instabilen Hämoglobinen gehören Hb Gun Hill, Hb Leiden und Hb Kc1n.

5. Sicheln und Kristallisieren. Diese Erscheinungen werden bei den Trägern der Hämoglobine HbS und HbC beobachtet.

Gen HbS Hämoglobins in Einwanderer aus tropischen Afrika( 40%) gefunden und Schwarzen( 8%).Seltener findet man es in anderen Gebieten wie dem Mittelmeer und dem Kaukasus. Ausgedrückt in Heterozygoten( Vererbung eines Gen von einem Elternteil), um sie zu Sichelzellenanämie und hämolytische vazookklyuziyu verursacht. HbS Hämoglobin biochemisch instabil, pre-tsipitiruet in Lösung und bilden Strukturen lange fusiform Taktoiden genannt. Aus diesem Grund werden rote Blutkörperchen charakteristisch sichelförmig. Nur die desoxygeniert Form von HbS Hämoglobin, und sie in der Regel bilden heterozygot 30-40% des gesamten gemoglobina16 Form Taktoiden. Seit dem Erscheinen von HbS Hämoglobin - Ergebnis Polypeptid Globinkette Mutationen mit dem Ersatz von hydrophilem Glutamat in der 6-Stellung( 3-Depi Globin hydrophobe Aminosäure Valin( Elektrophorese Kette bewegt sich zur Anoden langsamer als ein Molekül des Hb A), erscheinen die Krankheitssymptome nach der neugeborenendas Kind sechs Monate alt erreicht, dh wenn Fetalhämoglobin hört der Hauptträger von Sauerstoff im Körper zu sein. die Krankheit in der afrikanischen Patientenpopulation wird etwas durch die Koexistenz von genetisch abgeschwächtx Anomalien Beispiele: .

Sichelzellenanämie - eine schwere Erkrankung, bei der die hämolytische Anämie hinzugefügt wird vazookklyuziya Erstbeschreibung 1910 von Kardiologen Herrick( Chicago)

In Abstrichen von dem peripheren Blut von Patienten gemacht wurde - normochrome-normozytäre Anämie:. . rote Blutkörperchen - 2,0-3,0h 1012 / l Hämoglobin - 7-10 g / l, MCV von etwa 22 fl, ICSU weniger als 30 g / l, 10-20% Retikulozyten, durch das Vorhandensein von sichelförmigen Erythrozyten verursacht Poikilozytose Bit mishenevidnyh Zellen Jolly Kalb. Die Lebensdauer der Erythrozyten beträgt 10-20 Tage.

In der Klinik herrschen folgende Symptome vor:

1. Auswirkungen Hämolyse - Anämie, leichte Ikterus, als Folge der Anhäufung von Bilirubin holelitiazis aufgrund von zu viel Bilirubin Salze in den Leber-Galle-System und aplastichekie hämolytischen Krisen.aplastische Krisen Episoden können bei Patienten auftreten, die nicht Träger von anormalen Hämoglobinvarianten, wie zum Beispiel bei viralen Infektionen, aber der Begriff Leben der roten Blutkörperchen in Sichelzellenanämie wird verkürzt, so dass in dieser Situation, Hämatokrit und Retikulozyten nicht stark abfällt. Der katastrophale Rückgang der Hämatokritwert und Ikterus mit zunehmenden Retikulozytose - hämolytische Krise.

2. Auswirkungen vazookklyuzii:

Behandlung der symptomatischen Erkrankung, wieEs gibt keine wirksame Therapie. Typischerweise besteht die Behandlung von Krisen aus oraler oder intravenöser Hydratation und der Verabreichung von Schmerzmitteln, einschließlich Arzneimitteln. Indikationen für eine Bluttransfusion sind Symptome einer kardiopulmonalen Insuffizienz und einer Abnahme der Hämoglobinkonzentration. Kontinuierliche Infusionstherapie ist für die Prävention von Hirnblutungen bei Patienten unter 18 Jahren, bevor die Übertragung eine Komplikation der Krankheit ist. Der Zweck einer solchen Bluttransfusionen ist Abnahme des Anteils der Sichelzellen unter dem Niveau von 30% bei 40% Hämatokrit. Die Vorbeugung von Infektionen erfolgt durch die Verschreibung von Antibiotika. Chelate( Desferal) für Sekundär- und erhöhte Serum gemosideroze ferritina1500 ug / l verwendet. Splenoektomiya zeigt die Entwicklung der Leukopenie und Thrombozytopenie, insbesondere mit hämorrhagischem Syndrom.

Gen Hb C herrscht in der Bevölkerung von Afroamerikanern, aber nicht bei einer so hohen Frequenz wie Sichelzellen Gen - 2-3%.Hämoglobin C bildet keine Taktoide, sondern bildet stumpfe Kristalloide. Es wird durch die Struktur des vierten Peptidhämoglobinmoleküls gekennzeichnet, wobei in der sechsten Position anstelle von Glutaminsäure Lysin ist. Im Ergebnis verkürzt es die Lebensdauer von Erythrozyten-Hämolyse, aber nicht so schwer wie bei der Sichelzellenanämie, und es gibt keine zerstörerische vazookklyuzii. Das Verbreitungszentrum von Gen C ist der nördliche Teil von Ghana. Die Häufigkeit der Heterozygotie liegt zwischen 15% und 28%.Homozygoten und Heterozygoten in bestimmten peripheren Blutausstrichen vorliegende mishenevidnye Erythrozyten( von 30% bis 100%), aber patognomichnye Kristalle sind selten. Anämie in Homozygoten normozytäre Charakter ist, stieg die Zahl der Retikulozyten etwas kann Normoblasten zeigen. Elektrophorese - das gesamte Hämoglobin bezieht sich auf Hämoglobin S. Patienten oft vergrößerte Milz, häufige Bauchschmerzen in den Gelenken, aber die schmerzhaften Krisen, wie bei der Sichelzellenanämie, findet nicht statt. Ikterus ist mäßig, manchmal markierte Episoden Sequestrierung von roten Blutkörperchen in der Milz und einem starken Rückgang der Zahl im peripheren Blut. Die Prognose der HbC-Hämoglobinopathie ist günstig. Es stimmt, einige Patienten können von einem Elternteil HbS erben, der andere - HbC-Hämoglobin. Als Ergebnis fließen die Entwicklung Hb SC-Krankheit klinische Schwere nimmt eine Zwischenstellung zwischen serpovinokletochnoy Anämie und Hämoglobinopathien NbS außer retinale vaskuläre Läsionen, wenn die Prognose verschlechtert Wirkungen von Sichelzellanämie ist.

Hämoglobin E - gemeinsame Mutation p-Globinkette für Patienten in Südostasien: in Kambodscha, Thailand, Burma, Bengalen, Sri Lanka Veddas im Nordosten Malaya, die Bevölkerung Kalamantana und Sulawesi.

Thalassämie ( Mittelmeeranämie) - eine Gruppe von erblichen chronischen mikrozytäre Anämie. Die pränatale Diagnose dieser Krankheiten, basierend auf Genkartierung unter Verwendung von rekombinanter DNA, wird zu einer täglichen Praxis.

Ursachen von Thalassämie und die Art ihrer klinischen Symptome aufgeklärt worden, nachdem es die Genetik von Hämoglobin in der postnatalen Phase klar wurde.

Kleine Thalassämie. Heterozygoten mit beliebigen Varianten von p-Thalassämie-Genen. Die Krankheit ist ohne klinische Manifestationen oder Patienten übertragen leiden an Anämie Grenze: Erythrozytenzahl - 3,8 x 1012 / L Hämoglobin - 111,5 g / l, Hämatokrit - 0,35 l / l17.Es hat Anisozytose Ort mit Mikrozytose( MCV = 80 Vials), und erhöhte die Konzentration von Hämoglobin NbA2.Zum Zeitpunkt der Hochzeit sollten solche Patienten sorgfältig einen Partner auswählen.

Große Thalassämie oder Anämie von Cooley. Homozygoten( mit Ausnahme der schwarzen Rasse) das Bild einer schweren Anämie, entspricht die klassische Beschreibung der Cooley-induzierten Gene, P-Thalassämie. Die Anzahl der Erythrozyten mit einem erhöhten osmotischen Widerstand fällt auf 3,0 x 1012 / L Hemoglobin - bis zu 62,0 g / l. Retikulozyten machen 0,6% aus. Anisozytose treten bei Vorherrschen Mikrozyten( MCV - 60 fl) Hypochromie( SIT - 25 pg MCHC und - 280 g / l), mit Poikilozytose mishenevidnymi, tropfenförmige Erythrozyten und shizotsitami;basophile Punktion. Die Konzentration von indirektem Bilirubin im Serum erhöht ist, und der Spiegel von Serum-Eisen und Ferritin überlappt sie die Normalwerte. Es gibt keine Anzeichen einer erythroiden Hyperplasie im Knochenmark. Die Prognose der Krankheit ist ungünstig.

Intermediäre Thalassämie.. relativ milder Verlauf der Erkrankung, wenn das Vorhandensein des Gens( 3+( Negro) oder andere gemischte Arten von Mutations Anzahl der roten ein Mittelwert von 3,57 ± 0,26 x 1012 / L Hämoglobin-Blutzellen - 79,38 ± 2,8 g / l,und sein Gehalt in den Erythrozyten im Bereich von 13,9 bis 46,4 m. die Patient Transfusionstherapie hilft, aber mit dem Alten Transformation ist möglich, die Krankheit in Thalassämie major.

Tabelle. die wichtigsten differentialdiagnostischen Zeichen der hypochromen Anämie

Therapie von Thalassämie major Bluttransfusion kann eine der seinTodesursachen von Patienten.und gepflegt Bluttransfusionen bis etwa 10 Jahre, nach dem sie durch normalen Incoming-Darm-Trakt und die Ausscheidung von Eisen umgehen, Symptome der Hämochromatose( ersten Überschuss Phagozyten des retikuloendothelialen Systems gebügelt wird, und dann wird es in parenchymatösen Organen abgelagert.) Den giftigsten ÜberschussEisen Pankreas, Leber, Herzmuskel, Nebennieren- und Gonaden, die bei Diabetes führt, Hepatitis und Zirrhose, Kreislaufversagen, Nebenniereninsuffizienzin und verzögerte Pubertät. Todesfälle in der zweiten oder dritten Lebensdekade höchstwahrscheinlich aufgrund kardiovaskulärer Erkrankungen auftreten, so dass die Bluttransfusion sollte das überschüssige Eisen unter Verwendung von Komplexbildnern begrenzen oder entfernen. Die Splenomegalie ändert etwas die Situation - die Notwendigkeit der Bluttransfusionen sinkt.

α Thalassämie kombiniert die häufigste Hämoglobinopathien und Thalassämie. Eines seiner Formen, oft unter den Afroamerikanern erfüllt ist, wird als weichen Verlauf gekennzeichnet, dass es nicht nur fast unmöglich ist heterozygot bei Erwachsenen zu erkennen, aber es tritt in Homozygoten mit asymptomatischer kleineren Laborbefunden. Andere Formen sind so stark, dass sie noch während der intrauterinen Zeit tödlich enden.

zwei Konzepte der Entwicklung können als Thalassämie in Betracht gezogen werden:

Abweichend von p-Thalassämie und Thalassämie Fötus Entwicklung vor der Geburt, weila-Globin Polypeptidketten sind in alle Hämoglobine integriert, mit dem ältesten Hb Gower und Hb Portland beginnt. Folglich den Leistungsanforderungen der Träger-Thalassämie-Gen und ein anderes pränatalen Hämoglobine Hb Gower 2, HbF, HbA und NbA2.HbA2-Hämoglobin kann kein diagnostischer Marker für Thalassämie sein.

die Differentialdiagnose der Krankheit ist wichtig, um andere Ursachen Mikrozytose auszuschließen und Erythrozyten-Indizes Verwandten zu bestimmen.

der Regel bis zum Ende des ersten Lebensjahres, manifestiert sich die Krankheit mit chronischer hämolytischer Anämie moderat. Der durchschnittliche Gesamtgehalt an Hämoglobin beträgt 86 g / l. Hämolytischen Krisen vor dem Hintergrund der interkurrenten Infektionen entwickelt oder nach der Einnahme verschiedenen Medikamente, Hämoglobin sank auf 40 g / l. Es liegt in der physischen Entwicklung, das Gesicht mongolider Typ weniger ausgeprägt als für p-Thalassämie. Hepatosplenomegalie, Gelbsucht mit einer erhöhten indirekten Bilirubin kann Pathologie und Cholelithiasis bügeln. Bei der Analyse von peripherem Blut war hypochromen Anämie, Mikrozytose, Retikulozytose, anisotrope und Poikilozytose, mishenevidnye Erythrozyten. Die Werte der Erythrozytenindizes MCV und ICSU sind reduziert. Elektrophorese in alkalischen Puffer Hämoglobins Hb H bestimmt wird, deren Anzahl von 5% bis 30% variiert, und - Hb Bart in unterschiedlichen Mengen. Hämoglobin H b A2 verringert und fötaler Hämoglobin - im Bereich von 0,3-5%.Das Verhältnis a: P = 0,57.In Krisen benötigen Patienten eine Hämotransfusion. In einigen Fällen hat die Splenektomie eine gute Wirkung.

Fetales Hydropsis-Syndrom mit Hb Bart's. Wenn a-Thalassämie-1-Produktion von a-Globin Polypeptidketten ausgeschlossen. Nur Hämoglobine Hb Bart, HbH und Hb Portland sind bei Patienten bestimmt. Der Tod von Trägern dieser Hämoglobine tritt entweder in der pränatalen Phase oder unmittelbar nach der Geburt auf. Die Autopsie zeigt eine extramedulläre Hämatopoese in praktisch jedem Parenchymorgan. Bei der Untersuchung ein blasser, geschwollener Fötus mit einer massiven und lockeren Plazenta;Petechien auf der Haut, Entwicklungsstörungen der Lunge, das Herz mit Hypertrophie beiden Ventrikel vergrößert, vergrößert Thymus und Milz wurden von Aszites und Pleuraerguss, pericardial bestimmt. In verschiedenen Organen auf dem Boden der schweren Hämolyse befinden sich Ablagerungen von Hämosiderin. Hämoglobinwert von 30-100 g / l, und in Ausstrichen krovi- ausgeprägter Anisotropie und Poikilozytose, mishenevidnye hypochromen Erythrocyten und Erythroblasten Makrozyten( erhöhte mittlere korpuskularen Volumen, mittlere Hämoglobinkonzentration gesenkt wird).

erworbene hämolytische Anämie kann in zwei Gruppen unterteilt werden:

Immun Hämolyse sowohl Allo- und Autoantikörper verursacht. Die Erzeugung von Antikörpern gegen rote Blutzellen kann auf die folgenden Gründe zurückzuführen sein:

bekannt, dass rote Blutzellen auf ihrer Oberfläche tragen Antigene über 400;Plasmaproteine ​​sind auch durch eine große antigene Diversität gekennzeichnet. Der Mechanismus der Entwicklung von hämolytischer Anämie in solchen Fällen wegen Hyperreagibilität des retikuloendothelialen Systems, mechanischer Beschädigung oder Infektion, sowie Exposition gegenüber Chemikalien oder hämolytisch Giften.

Autooimmunnaya hämolytische Anämie( AIHA) in einer Reihe von Immun hämolytische Anämie tritt häufiger auf als andere. Die Entwicklung der Krankheit mit dem Auftreten von Antikörpern in den Patienten verbunden, die nicht nur die roten Blutkörperchen der peripheren Blutes lysieren kann, aber Erythromycin und Normoblasten Knochenmarkzellen und sogar noch früher - erythrone Vorgänger.

Autoantikörper gegen Erythrozyten gehören zu verschiedenen Typen. Durch serologisches Prinzip sind die folgenden Formen der AIHA:

häufigste Anämie mit unvollständiger Wärme Agglutinine( 70-80%).Autoimmun- Anämie nachgewiesen Antiglobulintests( Coombs-Test), wobei der heterologe Antiglobulin-Antikörper mit Immunglobulinen reagieren und ergänzt Komponenten - mit dem roten Blutzellen des Patienten( direktem Coombs-Test).Es ist auch möglich, den freien Antikörper im Patientenblutplasma zu identifizieren, ist es mit einem Plasma von normalen Erythrozyten( indirekter Coombs-Test) mischt. In der Regel wird die Schwere der Hinreaktion positiv mit der Zahl von IgG-Molekülen und Komplement auf der Erythrozyten-Oberfläche fixierte korreliert und nicht auf die Intensität der Zellzerstörung. Positive Ergebnisse der indirekten Coombs Reaktion( Verfügbarkeit, erythrozytären Antikörper) ohne direkte Bestätigung Test zeigen nicht die Art des Immun Hämolyse, sondern nur das Vorhandensein von Alloantikörpern bestätigen, die auch während der Schwangerschaft, nach der Transfusion oder die Verwendung von Kreuzreaktivität mit Phytohämagglutinin auftreten können.

Autoimmunhämolyse extravasalen Hämolyse( thermal Antikörper) kann primär( 55%) oder sekundär: in hämatologischen Malignitäten( 20%), die Verwendung von Medikamenten( 20%), Kollagenosen und Virusinfektionen( 5%).Diese Form der hämolytischen Anämie kann sehr schwerwiegend sein. Die Mortalität der primären autoimmunen hämolytischen Anämie beträgt 4%.Die Prognose für eine sekundäre autoimmunhämolytische Anämie hängt von der Grunderkrankung ab. Anämie entwickelt sich oft unmerklich. In schweren Fällen treten hämolytische Krisen auf. Nach 24 Stunden nach Beginn der akuten massiven Hämolyse erscheint Gelbsucht. Bei Palpation kann eine Splenomegalie festgestellt werden.

Natur Anämie normochrome-normozytäre, regenerative: Die Anzahl der Retikulozyten erhöht Sphärozyten polihromaziya zu treffen und manchmal - shizotsity, Normoblasten. Die Unterdrückung der Erythropoese bei der Virusinfektion ist begleitet von der Entwicklung der aplastischen Krise( Abnahme des Retikulozytenspiegels).Im Urin werden Urobilinogen und Hämoglobin bestimmt. Die Differentialdiagnose basiert auf den Ergebnissen des direkten Coombs-Tests: Bei 2-4% der Patienten mit klinischen Manifestationen einer autoimmunen hämolytischen Anämie ist der direkte Coombs-Test negativ;Der indirekte Coombs-Test ist bei 60% der Patienten mit autoimmunhämolytischer Anämie positiv. Die Beziehung zwischen der Schwere der Hämagglutination in der Coombs-Probe und der Schwere der Hämolyse ist nicht. Erythrocyten nur IgG Agglutinine beschichtet werden( in 20-40% der Fälle) SBZ Immunglobulinen und Komplement-Komponenten( 30-50%) und nur Komponenten Komplement( in 30-50% der Fälle).Die Bestimmung der Art von Molekülen, die auf der Oberfläche von Erythrozyten fixiert sind, erlaubt es manchmal, die Diagnose zu klären. Daher ist die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes unwahrscheinlich, wenn rote Blutkörperchen nur mit IgG bedeckt sind. Es ist wichtig, die Klasse der auf der Erythrozytenoberfläche fixierten Antikörper zu bestimmen. Wenn nur IgG nachgewiesen wird, sind sie höchstwahrscheinlich gegen die Antigene des Rh-Systems gerichtet. Wenn Antikörper verschiedener Klassen nachgewiesen werden, ist der Patient wahrscheinlich gegen mehrere Erythrozyten-Antigene sensibilisiert, was die Auswahl eines Spenders sehr erschwert.

Behandlung der hämolytischen Krise sollte dringend begonnen werden. Immunsuppressive Erstlinientherapie - Prednison bei 1 mg / kg Körpergewicht pro Tag bewirken Stabilität( Rate von nicht mehr als 2-4 Wochen), gefolgt von einer graduellen Verringerung der Dosis, bis die vollständigen Beseitigung nach der Normalisierung klinischen und hämatologischen und serologischen Parametern. Zweite Zeile

Möglicherweise deutet die Behandlung mit Cyclosporin A auf einen positiven Effekt der Verwendung von a-Interferon-Präparaten hin.

Die sekundäre autoimmune hämolytische Anämie behandelt primär die Grunderkrankung. Bei Kindern wird diese Form der Erkrankung meist durch eine Virusinfektion verursacht und geht schnell vorüber. In anderen Fällen verläuft die Anämie wellenförmig. Bei Exazerbationen ist eine signifikante Senkung des Hämoglobinspiegels und häufig dringende Hilfe erforderlich.

Autoimmunhämolytische Anämie durch intravaskuläre Hämolyse( kalte Antikörper).Es gibt zwei Formen dieser Krankheit:

In beiden Fällen kann die intravaskuläre Immunhämolyse sowohl primär als auch sekundär sein. Im letzteren Fall entwickelt sie auf dem Hintergrund von viralen Infektionen( zB infektiöse Mononukleose), Malaria, Mycoplasma Lungenentzündung, Leukämie oder Bindegewebe.

Kalte Agglutinine sind häufiger IgM, seltener - eine Mischung von Immunglobulinen verschiedener Klassen, sie sind bei einer Temperatur unter 37 ° C aktiv. Wenn Blut der Körperabschnitte der niedrigen Temperatur( Oberflächentemperatur der Extremitäten normalerweise auf 30 ° C reduziert wird) eintritt, Kälteagglutininkrankheit auf der Oberfläche von Erythrozyten fixierte und eine Komplementbindungsstelle, Hämolyse verursacht, hängt die Intensität des von der Temperatur. Bei der Reaktion mit Antigenen in einem breiten Temperaturbereich bleiben kalte Antikörper auf roten Blutzellen und wenn das Blut zu den Hauptgefäßen zurückkehrt, wo eine höhere Temperatur die Fixierung des Komplements verbessert. Kalte Agglutinine, die Aktivität in einem engen Temperaturbereich zeigen, wenn Blut in die Hauptgefäße zurückgeführt wird, werden von den Erythrozyten getrennt. Sie sind typischer für virale Infektionen und Mykoplasmen-Pneumonie.

Um kalte Antikörper zu erkennen, sollten die folgenden Regeln beachtet werden, wenn Blutproben entnommen werden:

Kalte Agglutinin-Krankheit .Im primären intravaskuläre Hämolyse-Titer von 1: 1000 und oberhalb monoklonalen Antikörpern bestimmt( typischerweise Kappa-Ketten) für 1-Antigen roten Blutkörperchen. Diese Antikörper sind in einem weiten Bereich von Temperaturen aktiv, einschließlich der Temperatur der Haut der Extremitäten( 30-32 ° C).Die Krankheit verläuft chronisch aufgrund von periodischen Exazerbationen, die durch Winterhypothermie verursacht werden. Es ist häufiger bei älteren Frauen( Raynaud-Syndrom).Die Exazerbation wird von typischen Symptomen der intravasalen Hämolyse begleitet: Fieber, Rückenschmerzen, starke Schwäche, Kurzatmigkeit und Hämaturie. Kann Splenomegalie sein. Die Spiegel von Hämoglobin und Hämatokrit sind reduziert. Gelegentlich finden sich Sphärozyten und phagozytierte Erythrozyten in Blutausstrichen;Polychlorochromie. Das Serum enthält kalte Agglutinine. Es ist charakteristisch, dass bei Raumtemperatur die Agglutination der Erythrozyten so ausgeprägt ist, dass es unmöglich ist, sie zu berechnen. Der direkte Coombs-Test mit Antikörpern gegen Immunglobuline ist in der Regel negativ, Antikörper gegen Komplement - können positiv sein.

In sekundären

detektiert intravaskuläre Hämolyse normalerweise Kholodova polyklonalen Antikörper( low titre), aktiv in einem engen Temperaturbereich, und sie scheinen häufiger als Hämolyse. In Infektionskrankheiten( Mycoplasma und bestimmte Virusinfektionen) zeigt Kälteagglutinin bis 1 Antigen von roten Blutkörperchen, infektiöser Mononukleose, und hämatologischen Malignitäten - für i-Antigen. Bei einer Kontrollprobe in praktisch gesunden Menschen werden kalte Antikörper in einem Titer von nicht mehr als 1:64 gefunden;sie sind üblicherweise polyklonal und gegen 1-Antigen von Erythrozyten gerichtet.

Behandlung von Autoimmun hämolytische Anämie mit Kälteagglutinine immunsuppressiven Therapie stellt eine nicht-permanente und partielle Wirkung. Daher wird häufig Plasmapherese verwendet.

paroxysmale Kältehämoglobinurie( Donat-LandSpteypera Syndrom) - eine seltene Form von Autoimmunhämolyse mit kalten Antikörpern. Hämolyse bei dieser Krankheit ist das Ergebnis der Zweiphasen-Reaktionen unter Beteiligung von IgG, sind Antikörper-Donat Landsteiner genannt. In der ersten Phase bindet IgG bei niedriger Temperatur an Erythrozyten und fixiert das Komplement. In der zweiten Phase, bei einer Temperatur von 37 ° C, tritt Komplementaktivierung auf, die zu Hämolyse führt. Die Antikörper von Donat-Landsteiner haben eine Affinität für das ß-Antigen von Erythrozyten.

selten paroxysmale Kältehämoglobinurie primäre und die sekundäre wird häufig bei Patienten mit Syphilis, insbesondere kongenitale und komplizierten Virusinfektionen( Masern, Mumps, Windpocken, infektiöse Mononukleose, Grippe) gefunden. Intravaskuläre Hämolyse entsteht, wenn sich der Patient nach Unterkühlung erwärmt. Die Prognose ist günstig. Die Patienten erholen sich normalerweise von selbst. Gelegentlich fließt die Krankheit lange Zeit mit periodischen hämolytischen Krisen.

Die Diagnose der Erkrankung bestätigt den Nachweis von Antikörpern von Donat-Landsteiner. Das Verfahren umfasst die Inkubation des mit normalen roten Blutzellen gemischten Patientenserums O( I) für 30 Minuten.bei 4 ° C und bei 37 ° CWenn die Kontrollprobe hitzeinaktiviertem Patientenseren leitend muss mit gesunden Erythrozyten inkubiert wird, zuerst bei 37 ° C, dann bei 4 ° C.

Auswahlmittel bei der Behandlung von Autoimmunhämolyse sind Glucocorticoidhormone kotoryeprakticheski immer oder Hämolyse reduzieren stoppen. Eine notwendige Bedingung für die Hormontherapie ist eine ausreichende Dosierung und Dauer der Behandlung. In der akuten Phase Prednisolon in großen Dosen verabreicht - 60-80 mg / Tag( 1 mg / kg Körpergewicht) oder äquivalente Dosen von anderen Glucocorticoiden. Nach dem Beginn der Remission nimmt die Dosis von Prednisolon allmählich ab. Die Erhaltungsdosis beträgt 5-10 mg / Tag. Die Behandlung wird für 2-3 Monate durchgeführt, bis alle Anzeichen von Hämolyse und Negativität der Coombs-Probe verschwunden sind. Einige Patienten haben die Wirkung von Immunsuppressiva( 6-mer-kaptopurin, Azathioprin, Chlorambucil) und Antimalariamittel( delagil, rezohin).Besonders ausgeprägte Wirkung Immunsuppressiva hat in Autoimmunhämolyse mit Kälteagglutinin verbunden. Die Dosis von 6-Mercaptopurin und Azathioprin ist 100-150 mg / Tag, Chlorambucil in einer Dosis von 10 bis 15 mg verabreicht. In rezidivierenden Formen der Krankheit und es gibt keinen Effekt aus der Verwendung von Glukokortikoiden und Immunsuppressiva Splenektomie gezeigt. Bluttransfusionen bei Patienten mit Autoimmunhämolyse sollte( ein starker Rückgang des Hämoglobins, soporous Zustand) für die Gesundheit nur durchgeführt werden. Es wird empfohlen, die Spender auszuwählen, deren Erythrozyten einen negativen Coombs-Test ergeben.

Krankheit von Marijafa-Micheli. Hämolytische Anämie mit konstanten gemosiderinuriey und paroxysmale nächtlicher Hämoglobinurie, durch Veränderungen in der Erythrozytenmembran-Struktur( Marchiafava-Micheli disease) ist eine erworbene hämolytische Anämie mit intravasalen Hämolyse und konstanter Freisetzung des Urin Hämosiderin.

Krankheit tritt als Ergebnis somatischer Mutation von erythroiden Zellen, was zu einer abnormen Klon produzierte rote Blutzellen mit einem erhöhten Empfindlichkeit gegenüber verschiedenen hämolytische Mitteln. Hämolyse Intensität steigt mit der Entwicklung von Azidose, sowie unter dem Einfluss von Properdin, Komplement und Thrombin. Morphologisches Merkmal der Krankheit ist Hämosiderose der Nieren. Hämosiderose in anderen Organen wird nicht beobachtet. In der Leber und degenerativen Punkt nekrobiotische Veränderungen mit Venenthrombose und Anämie verbunden. Die Milz ist aufgrund multipler vaskulärer Thrombosen und der Entwicklung perivaskulärer Sklerose vergrößert.

Die Patienten klagen über Schwäche, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, abdominale Schmerzen verschiedener Lokalisation und Intensität. All dies ist auf hämolytische Krise und Kapillare mesenterialen arteriellen Thrombose. Sind häufig periphere Gefäßthrombose, oft Venen der oberen und unteren Extremitäten sowie andere Schiffe( Gehirn, Milz, Niere).Während der Krise können Patienten Fieber haben. Im Zusammenhang mit Hämoglobinurie und gemosiderinemiey Urin ist schwarz lackiert. Hämoglobinurie tritt oft in der Nacht, aufgrund einer physiologischen Azidose während des Schlafes, die Aktivierung von Properdin und anderen Faktoren, die Hämolyse erhöhen. Hämoglobinurie ist kein obligatorisches Symptom der Krankheit. Am Ziel Research Note blasse Haut mit einem kleinen icteric Schatten, moderater Vergrößerung der Milz und Leber.

Anämie hat lange Zeit einen normochromen Charakter. Bei signifikantem Eisenverlust wird der Farbindex unter die Norm gebracht. Die Menge an Retikulozyten nahm leicht zu. Oft gibt es Leukopenie und Thrombozytopenie. Im Knochenmark - erythroiden Hyperplasie wird durch Hemmung der granulocytic und megakaryozytären Keime oft begleitet. Es ist notwendig, um die Krankheit Marchiafava Michele mit hämolytischer Anämie, therapierefraktären zu unterscheiden, von Leukopenie und Thrombozytopenie ohne wesentliche Vergrößerung der Milz begleitet. Ein wichtiger diagnostischer Wert ist die Mikroskopie des Sediments bei Hämosiderinurie. Unter den Labortests bei der Diagnose von Krankheiten Marchiafava Michele wichtig Feuerprobe Ham( Hämolyse von roten Blutzellen des Patienten in angesäuerter Serum eines gesunden Menschen), Crosby Test und Saccharose-Test( Erythrozyten-Hämolyse bei Patienten mit frischem Blut durch die Zugabe von Saccharose)( Hämolyse unter dem Einfluss von Thrombin erhöht).

wirksame Therapien Marchiafava-Micheli Krankheit Transfusions wird dreimal mit Kochsalzlösung Erythrozyten Natriumchlorid gewaschen. Solche roten Zellen nach der Einnahme alle 4-5 Tage in einer Menge von 200-400 ml innerhalb von 48 h. Transfused. Zur Vorbeugung und Behandlung von Thrombosen ist eine Antikoagulanzientherapie indiziert. Zwischen hämolytische Krise gewisse Verringerung der Hämolyse ist bei der Verabreichung von Plasmaersatzmitteln, insbesondere Dextran oder poliglyukina in einer Menge von 500-1000 ml erreicht. Glukokortikoide und Eisenpräparate in Krankheit Marchiafava Michele kontra. Dosierung

Immun hämolytische Anämie ist etwa 20% der erworbenen Immun hämolytische Anämie. Eine wichtige Rolle in der Pathogenese der Krankheit spielen:

Die erste und wichtigste Phase der medikamentösen Behandlung von Immun hämolytische Anämie - Entfernung des Medikaments, die sie verursacht hat. Wenn Hämolyse durch Immunkomplexe verursacht wird, dann schnell erholen. Wenn Hämolyse verursacht durch Autoantikörper, Erholung langsamer( in der Regel ein paar Wochen).Der Coombs-Test kann für 1-2 Jahre positiv bleiben.

hämolytische Erkrankung des Neugeborenen entwickelt sich meist bei der Mutter und Fötus Unverträglichkeit von Rh-Faktor und ABO-Blutgruppensystem, viel weniger - für Antigene Kell Systems, Duffy und MNSs. Dies schließt eine isoimmune hämolytische Anämie ein, d.h. Erkrankungen aus der Exposition entstehen durch Inkompatibilitätsgruppe oder Rh Zubehör verursachte Antikörper( hämolytische Anämie im Zusammenhang mit Rhesus-Inkompatibilität oder ABO Inkompatibilität in der Gruppe zwischen Mutter und Fötus) und post-Transfusions Anämie isoimmune.

hämolytische Erkrankung des durch die Unvereinbarkeit der Antigene Rh-Systems verursacht Neugeborenen. Antikörper gegen Rh-Antigen-System, im Gegensatz zu Antikörpern gegen die Antigene des ABO-Systems erfolgt nur, wenn der Kontakt des Antigens im Blut der Mutter.die Anzahl der fötalen roten Blutkörperchen in einer normalen Schwangerschaft Blut der Mutter eindringt zu niedrig ist, und Immunisierung ist nicht passiert. Ausreichend, um die Zahl der fetalen Blut immunisieren kann in der dritten Stufe der Arbeit in dem Blut der Mutter zu bekommen. Die erste Schwangerschaft hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen durch Rh-Inkompatibilität von Antigenen System entsteht nur in Fällen, in denen das Blut der Mutter vor der Transfusion unvereinbar Rh-Antigenen auf dem System, oder die Mutter wird von Amniozentese immunisiert worden. Im Gegensatz dazu kann, wenn die Unvereinbarkeit der Antigene von ABO hämolytische Erkrankung des Neugeborenen auftreten, auch während der ersten Schwangerschaft, weil die Antikörper gegen diese Antigene in dem Blut der Mutter ständig vorhanden sind. In den meisten Fällen hämolytische Erkrankung des Neugeborenen aufgrund der Inkompatibilität von Rh-Antigenen Systeme Antikörper gegen D-Antigen entwickeln. Dieses Antigen fehlt in etwa 15% der Weißen und 7% der Schwarzen.

Der Fetus entwickelt eine hämolytische Anämie, die in schweren Fällen zu Herzversagen, Wassersucht und Tod führt. Eine Hyperbilirubinämie tritt im Fötus nicht auf, da Bilirubin frei in die Plazenta eindringt und in das Blut der Mutter gelangt. Bei einem Neugeborenen hingegen besteht die größte Gefahr in einer Hyperbilirubinämie, die zur Bilirubinenzephalopathie führen kann. Manchmal wird die Hepatosplenomegalie beobachtet. Die Differentialdiagnose erfolgt mit Hepatitis, Infektionen, Stoffwechselerkrankungen und hämorrhagischen neonatalen Erkrankungen.

In den frühen Stadien der Schwangerschaft, bestimmen Sie die Gruppe( nach dem ABO und Rh-System) Blut Zubehör einer schwangeren Frau und untersuchen Sie ihr Serum auf Antikörper gegen seltene Erythrozyten-Antigene. Wenn die Mutter Rh negativ ist, bestimmen Sie die Rh-Zugehörigkeit des Kindes Vater. Während der Schwangerschaft wird regelmäßig der Titer antiresudierender Antikörper bestimmt. Wenn Anti-Rhesus-Antikörper auftreten, wird die Intensität der Hämolyse bewertet. Dazu wird eine spektrophotometrische Analyse des durch Amniozentese gewonnenen Fruchtwassers durchgeführt. Wenn sie mit den Antigenen des Rh-Systems unvereinbar sind, werden die Spiegel von Hämoglobin und Bilirubin im Nabelschnurblut unmittelbar nach der Geburt bestimmt. Führen Sie eine direkte Probe von Coombs mit den roten Blutkörperchen des Neugeborenen durch. Wenn eine positive Probe bestimmt wird, sind die Erythrozyten-Antigene gerichtete Antikörper. Wenn im mütterlichen Blut Antikörper gegen diese Antigene fehlen, finden Sie heraus, warum der direkte Test von Coombs positiv ist.

Intensive Frühbehandlung reduziert das Risiko von Komplikationen. Die Behandlung sollte in der intrauterinen Periode beginnen. Wenn der Titer der anti-resistenten Antikörper bei der Mutter 1: 8 übersteigt, wird eine Amniozentese durchgeführt. Um indirekt den Bilirubinspiegel zu bestimmen und den Schweregrad der Hämolyse zu bestimmen, wird die optische Dichte des Fruchtwassers bei einer Wellenlänge von 450 nm gemessen. Eine hohe optische Dichte des Fruchtwassers in der mittleren und späten Schwangerschaft ist ein Hinweis auf eine schwere Hämolyse des Fetus. In diesem Fall ist es notwendig, eine allgemeine Analyse des fetalen Blutes durchzuführen. Es wird durch Cordozentese erhalten. Die Reduktion des Hämatokrits bis zu 18% und weniger dient als Indikation für die intrauterine Transfusion der Erythrozytenmasse des Rh-negativen Blutes der Gruppe 0( I).Falls erforderlich, wird die Transfusion der Erythrozytenmasse alle 2-3 Wochen wiederholt. Wiederholte Transfusionen von Erythrozytenmasse können die Erythropoese im Fötus teilweise oder vollständig unterdrücken. Wenn die fetale Entwicklung dem Gestationsalter entspricht, wird in der 33. bis 36. Schwangerschaftswoche ein Kaiserschnitt durchgeführt. Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes, bestimmen Sie seine Blutgruppe und führen Sie einen direkten Test von Coombs durch. Nach der intrauterinen Transfusion der Erythrozytenmasse kann das Blut eines Neugeborenen Rh-negativ werden. Wenn ein direkter Test von Coombs bei einem Neugeborenen positiv ist, kann eine Austauschtransfusion erforderlich sein. Behandlung von Neugeborenen: Hyperbilirubinämie bei der Anwendung der Phototherapie und eine Austauschtransfusion. Für die Lichttherapie wird blaues Licht verwendet, das die Umwandlung von Bilirubin in wasserlösliche Produkte fördert. Die Lichttherapie wird zusätzlich zum Austausch der Bluttransfusion eingesetzt - vor und nach dem Eingriff. Die Lichttherapie sollte nicht die diagnostischen Maßnahmen zur Aufklärung der Ursachen der Gelbsucht ersetzen. Während der Behandlung von Licht ist es notwendig, regelmäßig den Bilirinspiegel im Serum zu bestimmen, da die Intensität der Gelbsucht bei Neugeborenen nicht dem Schweregrad der Hämolyse entspricht. Um eine Schädigung der Netzhaut während der Lichttherapie zu vermeiden, werden die Augen des Kindes mit einem Verband geschlossen. Im Falle einer Anämie( Hämoglobinspiegel unter 70-100 g / l) kann eine Transfusion von roten Blutkörperchen erforderlich sein. Erythrozyten, die mit Anti-Rhesus-Antikörpern beschichtet sind, werden manchmal langsam zerstört, was zu einer Anämie in Abwesenheit von Hyperbilirubinämie 3-6 Wochen nach der Geburt führen kann.

Die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen, die durch die Inkompatibilität von Antigenen des ABO-Systems verursacht wird, tritt gewöhnlich bei Kindern mit Blutgruppe A oder B auf, die von Müttern mit Blutgruppe 0( I) geboren wurden. Serum Mutter mit Blutgruppe 0( I) vorhanden sind Isohämagglutinine gegen Erythrozytenantigene A und B Predict die Entwicklung der hämolytischen Erkrankung des Titer dieses Antikörpers in der Mutter kann nicht ein Neugeborenes sein.

Eine hämolytische Erkrankung kann sogar bei einem Kind auftreten, das bereits in der ersten Schwangerschaft geboren wurde. Kleinkinder, schwere Anämie und Wassersucht sind selten. Manchmal tritt am ersten Lebenstag Gelbsucht auf, jedoch ist die Hämolyse viel weniger ausgeprägt als bei Inkompatibilität mit Antigenen des Rh-Systems.

Die Differentialdiagnose der Erkrankung wird durch den Ausschluss anderer Ursachen der Hyperbilirubinämie und den Nachweis von Spherocyten im Neugeborenenblut und manchmal von fragmentierten Erythrocyten gerechtfertigt.

hämolytische Erkrankung der durch die Unvereinbarkeit der Antigene des ABO-Systems verursacht Neugeborenen, kann es schwierig sein, von erblichen microspherocytosis zu unterscheiden. Direkter Coombs-Test mit Erythrozyten Neugeborenen in der Regel negativ oder schwach positiv, da sie eine geringe Menge von A- und B-Antigenen tragen, ist gering, und die Empfindlichkeit der Probe. Antikörper, Spülen mit newborn roten Blutkörperchen, rote Blutkörperchen, die mit Erwachsenen mit Blutgruppen A, B und AB.

Behandlung zielt auf die Reduzierung Hyperbilirubinämie richtet. Phototherapie reduziert den Bedarf an krovozamestitelnoy Therapie, die zur Zeit in nur 1 von 3000 Kindern mit hämolytischen Erkrankung, die durch die Inkompatibilität der Antigene des ABO-Systems verursachte durchgeführt wird. Wenn Sie noch eine Bluttransfusion mit gepackten roten Blutzellen der Gruppe 0( I) mit niedrigem Titer von Antikörpern gegen Antigene A und B.

Erythroblastosis brauchen - hämolytische Erkrankung des Neugeborenen während der Schwangerschaft, Rh-negative Mütter von Rh-positivem Fötus auftreten kann, wenn die Körper der Mutter beginnt zu produzierenAntikörper, wodurch Agglutination der fetalen Erythrozyten. Eine besondere Gefahr in dieser Hinsicht ist Schwangerschaft wiederholt, wenn es bereits Antikörper nach einer früheren Schwangerschaft im mütterlichen Blut.

Diese Gruppe Anämien verbindet hämolytischen Zustand, in dem voll in morphofunktionelle gegen Erythrozyten durch Hyperreaktivität RES oder unter der Einwirkung von hämolytischen zerstört werden( fenilgidrazy, Blei, Benzol, Arsen, Wasserstoff, Anilinfarbstoffe, Schlangen- und pilzliche Toxine, etc.), Bacterial( Toxine hämolytische Streptokokkenund Staphylokokken al.), parasitäre( Malaria) und andere Faktoren. Die Pathogenese dieser Anämien sind unterschiedlich: die Zerstörung der Erythrozytenmembran, Depletion von Enzymsystemen usw.

Hypersplenismus, kongestive Splenomegalie - eine Bedingung, in der Vergrößerung der Milz erfolgt ihre phagozytische Funktion zunehmender. ..So gibt Panzytopenie, und Sequestration von Erythrozyten aufgrund mechanischer Effekt „auf dem Bildschirm.“Die Plasmavolumen erhöht - gemodelyutsiya. Antikörper Milz verschlimmert die Situation aufgrund von Autoimmunfaktor.

Grad der Anämie in direktem Verhältnis zu der Größe der Milz: Milz-Erweiterung um 2 cm über den Rand des Rippenbogens entspricht in etwa eine Abnahme der Menge von Hämoglobin entspricht der Hämatokrit-Wert 1 zu der Hämodilution. Spezifische Veränderungen in der Morphologie der roten Blutkörperchen im peripheren Blut Abstriche sind nicht verfügbar. Erythrozyten-Lebensdauer verkürzt.

Therapie an der zugrundeliegenden Erkrankung gerichtet, die die hypersplenism verursacht. Splenektomie, in der Regel ist nicht gezeigt.

Anämie als Folge einer mechanischen Beschädigung an Erythrozyten. Wenn eine übermäßige Verformung oder unter dem Einfluss von Turbulenzkräfte im peripheren Blut Schmierer erscheinen Fragmente Erythrozyten( shizotsity, helmet-Zellen), die das Hauptkriterium für die Diagnose der Anämie sind. Der Grund für die Zerstörung von Erythrozyten außerhalb des Gefäßes sein kann( marschieren Hämoglobinurie), das Herz( Aortenstenose und Verkalkung der Klappenprothese oder deren Defekte) in den Arteriolen( maligne Hypertonie, bösartiger Tumor) und in den Gefäßen( disseminierte intravaskuläre Koagulation).Manchmal komplizierte Hämolyse durch Eisenmangel-Anämie von chronischem gemosiderinurii führt. Therapie bei der zugrunde liegenden Erkrankung richtet, zeigt die Verwendung von Eisen.

Hämolyse Hämolysin induzierte bakterielle Wirkung. Hämolyse von Erythrozyten können extrazelluläre Hämolysin bakterielle zytotoxischen, zum Beispiel Streptokokken, Staphylokokken, Haemophilus ducreyi oder Clostridium perfringens gebunden sein.

Diese Exotoxine

durch direkt an der Zellmembran wirkt, zu veranlassen, die Lyse von roten Blutkörperchen, Blutplättchen und Makrophagen. Zum Beispiel wird die Hämolysin Clostridium perfringens, thermolabilen Protein hämolytischer und tödliche Aktivität von denen nach der Behandlung mit Cystein erhöht und ebenso stark durch Sauerstoff verloren, lysiert Erythrozyten im Blut. Die intravenöse Aufrechterhaltung 10-18 ug Hämolysin Kaninchen führt zum Tod innerhalb von 2 bis 24 Stunden. Das Krankheitsbild wird hauptsächlich durch die Art des Infektionsprozesses bestimmt. Häufige Symptome sind Schwäche, Lethargie, Appetitlosigkeit, Temperaturreaktion, Blässe der Haut und der Schleimhäute. In Blutausstrichen - Anzeichen von normo- oder hypochromer Anämie, Anisozytose;die Menge der Retikulozyten ist nicht erhöht. Das Knochenmarkbild ist nicht pathognomonisch. Manchmal ist der Erythroidspross reduziert, der Erythron reift. Der Eisenspiegel im Serum ist reduziert. Die sich entwickelnde Anämie ist symptomatisch und hört mit einer wirksamen Antibiotikatherapie auf. Bei Hypochromie werden Eisenpräparate verwendet. Die Prognose der Krankheit nach der Ausrottung des Infektionsprozesses ist in den meisten Fällen günstig.

Anämien, die mit direkten Hämolysinen und anderen schädlichen Faktoren in Verbindung gebracht werden. Vnutrisosudisgogo Ursache der akuten massiven Zerstörung von Erythrozyten mit Ausscheidung von Hämoglobin im Harn können verschiedene obligate und fakultative Faktoren Vergiftung Essig- Wesen sein, Blut Eingabe der Serpentin, Pilz-, Fischgiften. Das Krankheitsbild ist durch eine scharfe Blässe der Haut ohne ausgeprägte Gelbsucht gekennzeichnet. Die Milz vergrössert sich in der Regel nicht. Es besteht eine mäßige Hepatomegalie. Urin von dunkler Farbe, die Farbe von schwarzem Bier oder eine starke Lösung von Kaliumpermanganat. Moderate Bilirubinämie durch indirekte Fraktionen positive Probe Ham und Saccharose Test gipersideremiya. In Blutausstrichen Anzeichen einer schweren Anämie, Retikulozytose, manchmal leukämoiden Reaktion;Die Strömung ist scharf. Unterscheiden Sie zwischen schweren, moderaten und milden Formen der Krankheit.

Die Diagnose basiert auf dem klinisch-hämatologischen Bild und der charakteristischen Farbe des Urins. Die Prognose ist oft günstig, aber Rückfälle sind möglich. In der Therapie verwendet

Corticosteroiden( Prednisolon 1,5-2,0 mg / kg), anabole Steroide, gewaschen Erythrozytentransfusion. Präparate aus Eisen, Vitamin B12 und Vollbluttransfusionen sind kontraindiziert. Splenektomie ist unwirksam.