Iktyose - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

Ichthyosis - en sygdom med genetisk disposition karakteriseret ved forstyrrelse af keratinisering af huden. Der er 2 former for ichthyosis - normal og X-linked.

symptomer på ichthyosis

Almindelig ichthyosis nedarvet i en autosomal dominant måde. Den udvikler sig ikke tidligere end det første år af livet. Blandt mænd og kvinder er ichthyose lige så ofte. Sygdommen er karakteriseret ved tørhed og afskalning af huden, mest udtalt i glatning negativ finite overflade. Foldene påvirkes normalt ikke. Markant tørhed af håndflader og fodsåler, med en forspændt, armeret design og forsænkede riller, hvilket giver dem en slags senil. Negle er ikke involveret i processen og forblive neizmennymi. U mange atomer der er tegn på FDI( øget tendens til allergier).Med alderen forbedrer sygdomsforløbet noget.

X-linked recessive ichthyosis er nedarvet, dermed sygdommen kun forekommer hos drenge. I modsætning til almindelig ichthyose kan den eksistere fra fødslen, skalaer større, brune i farve;foldene, nakken og bagsiden påvirkes, men der er ingen ændringer på håndfladerne og sålerne;Processen er mere udtalt på bøjningsfladen af ​​ekstremiteterne og på underlivet;der kan være betydelig skrælning på hovedbunden. Ofte er der en uklarhed af hornhinden, og hypogonadisme( underudvikling af genitalierne og de sekundære seksuelle karakteristika på grund af nedsat udskillelse af kønshormoner.), Kryptorkisme( ingen i pungen( monorchism) eller begge testikler, hvilket skyldes forsinkelsen i fosterudviklingen.).

Behandling og forebyggelse af ichthyosis

primære middel til behandling af ichthyosis almindelige er vitamin A, ordineres i høje doser, i 2-3 måneder, genanvendte( 2-3 gange om året), tigazon. Det anbefales at kombinere vitamin A med tocopherolacetat( især Aevit).Fravigelse folk som er tildelt obscheukreplya styremiddel( jernpræparater, phytin et al.), Gamma-globulin, anaboliticheskie steroider( retabolil).Udnævnelsen af ​​vitamin B12 er vist. Thyroidin anbefales, det gives ved 5 dages cyklusser med 2-3 dages intervaller i løbet af måneden.

nyttig del varm( 38. .. 39 ° C) bad, fortrinsvis med tilsætning af bagepulver( 50-100 g), mælk( 0,5 I), olivenolie( 1-2 spiseskefulde), salt( 100-200 g).Derefter huden nødvendig for at smøre fugtgivende og nærende salver( cremer), creme med vitaminer, f.eks.radevit, f-99;creme indeholdende salicylsyre 0,5-2%( på grund af risikoen for intox katsii denne salve bør ikke anvendes over store områder af kroppen, især hos børn), fløde med 5-10% urinstof;ultraviolet bestråling.