womensecr.com

Graviditet med autoimmun leversygdom( hepatitis, cholangitis, cirrose) - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

  • Graviditet med autoimmun leversygdom( hepatitis, cholangitis, cirrose) - Årsager, symptomer og behandling. MFIer.

    til autoimmune sygdomme i leveren er autoimmun hepatitis, primær biliær cirrhose, primær scleroserende cholangitis, uklassificerbare( atypiske) sygdomme: autoimmun cholangitis, kryptogen( idiopatisk, seronegative) hepatitis og cirrose, cross syndromer i kombination, herunder viral hepatitis. Udbredelsen og forekomst af lever autoimmune sygdomme er støt stigende, herunderpå grund af stigningen af ​​kvaliteten af ​​diagnostik, og indspillede det hovedsageligt hos kvinder i den fødedygtige alder.

    symptomer på autoimmune leversygdomme

    symptomer er yderst forskelligartet, ikke-specifik og bestemmes af udførelsesformen af ​​sygdommen, der kan være latente( asymptomatisk i nærværelse laboratorieændringer) oligosymptomatic( single symptomer, der ikke signifikant påvirker på betingelse af patienterne), kendetegnet ved et symptom på akut hepatitis eller åbenbare komplikationeri terminalen fase af sygdommen.

    I alle tilfælde en differentialdiagnose af viral hepatitis, metabolisk leversygdom( alkoholiske og ikke-alkoholiske steatose, steatohepatitis), leversygdom under helminthiske infestationer( opistorhoz), Wilsons sygdom - Konovalov og hæmokromatose, hepatisk cancer og cholangiocarcinoma, samt lægemidler leverlæsioner. Dette forklarer den betydelige mængde af diagnostiske tests, der anvendes til patienter med mistanke leversygdom.

    Diagnostics liver autoimmunsygdomme

    Det omfatter en generel analyse af blod, bestemmelse af serum total bilirubin blod og dets fraktioner, kolesterol, total protein og proteinfraktioner, AST, ALT, AP, GGT, IgA, M, G, CEC, CRP,koagulation, rheumatoid faktor, LE-celler seromarkerov viral hepatitis B, C, D, G, TT, CMV-infektion, Epstein - Barr virus, herpes simplex 1 og type 2, urinsyre, serumjern, TIBC,ferritin, transferrin ceruloplasmin og kobber i blodet og i den daglige urin, serum tumormarkører( fetoprotein CA19-9, CEA) og serologiske markører af autoimmune sygdomme i leveren. Sidstnævnte omfatter autoantistoffer mod cellulære og subcellulære strukturer: antinukleære antistoffer( ANA), antimitochondrial antistof( AMA) og antistoffer til piruvatdekarboksilaznomu kompleks( AMA-M2), anti-glatmuskelceller( SMA), antistoffer mod mikrosomer lever eller nyre 1sttype( LKM1), at antistoffer opløselige hepatisk antigen( SLA), et antistof til hepatiske-pancreas antigen( LP), neutrofile cytoplasmiske antistoffer( ANCA), etc. .

    Autoimmune sygdomme i leveren forventes i nærvær af lever sygdomstegn uanset tidligere ycanovlennogo diagnose, herunderkronisk viral hepatitis, især hvis de kombineres med anæmi og andre cytopeni, en kraftig stigning i γ-globulin( IgG), autoimmunsygdomme, arvelighed af den autoimmune patologi.; ved umotiverede stigning af ALT, AST, alkalisk phosphatase, bilirubin, uanset sværhedsgraden ændringer;når de kombineres hepatomegali, splenomegali med labilitet af leveren og milten;i nærvær af ledsmerter, esophagusvaricer( især i fravær af ascites), fraværet af encephalopati i de senere faser af cirrose, og tilstedeværelsen af ​​xanthomer ksantellazm, pruritus og hyperpigmentering af huden i forbindelse med andre autoimmune liver sygdomstilstande. Indlede

    immunopatologiske processer i leveren kan mange faktorer, de fleste vira er hepatitis A, B og C, mæslinger, miljøfaktorer, overskydende bestråling med ultraviolet lys( herunder solarium), lægemidler( hormonale præventionsmidler, diclofenac, ketoconazol, noglehepatoprotectors, interferoner, etc.).Diskuterer sandsynligheden for genetisk disposition for autoimmune sygdomme i leveren, der er forbundet især med C4AQO alleler og haplotyper HLA B8, B14, DR3, DR4, DW3.C4A gen associeret med udviklingen af ​​autoimmun hepatitis hos yngre patienter, HLA DR3-positive patienter er mere tilbøjelige til tidlig og aggressiv sygdom med mindre følsomhed over for medicin, HLA DR4-positive patienter er mere tilbøjelige til ekstrahepatiske manifestationer af sygdommen.

    I mange tilfælde er autoimmun leversygdom diagnosticeret for første gang hos kvinder i forbindelse med graviditet. Samtidig, data om udviklingen og forløbet af graviditet hos patienter med autoimmun leversygdom, samt deres indbyrdes påvirkning er meget dårlig.

    De data, at disse sygdomme er ledsaget af fænomener af hypogonadisme, hvilket resulterer i manglende ægløsning, amenoré og sjældne forekomst af graviditet. Men i praksis, reproduktive lidelser hos patienter med autoimmun leversygdom er yderst sjælden, så i de tidlige stadier af sygdommen og graviditet er muligt det forekommer hyppigere end i de senere faser. Og muligheden for at fortsætte graviditeten hos kvinder med autoimmun leversygdom indikerer eksistensen af ​​naturlige mekanismer, der undertrykker immunsystemet og giver det meste af den vellykkede afslutning af graviditeten. Udvikling og bevarelse af graviditet er mulig også takket være tilstrækkeligheden af ​​behandlingen på den korrekte diagnose og tillader kvinder at planlægge graviditet i en periode af remission.

    Autoimmun hepatitis Autoimmun hepatitis defineres nu som den ikke-tolerante primært periportal hepatitis flyder med hypergammaglobulinæmi, og autoantistof ved væv modtagelig for immunosuppressive terapi. Isoler 2( og undertiden 3), såsom autoimmun hepatitis. Type 1 er forbundet med høje titere af ANA og SMA.Udtrykket "AIH type 1" erstatter tidligere definitioner "lupoid hepatitis" og "autoimmun kronisk aktiv hepatitis."Autoimmun hepatitis type 2 er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​antistoffer LKM-l, rettet mod cytochrom P-450 11DG;begynder ofte i barndommen akutte forløber med en række ekstrahepatiske manifestationer;Det udvikler sig til skrumpelever hurtigere end hepatitis type 1( inden for 3 år, henholdsvis ved 82 og 43% af patienterne).

    muligheder autoimmun hepatitis:

    1. malosimptomno asymptomatisk eller når et uheld fundet at have forhøjet ALT og AST.

    2. Akut med alvorlig indtil udviklingen af ​​fulminant hepatitis med udviklingen af ​​leversvigt( værre prognose hos patienter med akut udbrud af sygdommen efter type af akut viral hepatitis, med tilstedeværelsen af ​​tegn på cholestase, ascites, gentagne episoder med akut hepatisk encefalopati).

    3. Autoimmun hepatitis med dominerende ekstrahepatiske manifestationer( ledsmerter( ledsmerter), polymyositis( muskelsmerter), lymfadenopati, pneumonitis, pleuritis, pericarditis, myocarditis, fibroserende alveolitis, thyroiditis, glomerulonephritis, hæmolytisk anæmi, trombocytopeni, nodulær erytem, ​​osv.)

    Varianter med dominerende ekstrahepatiske manifestationer:

    - febril manifesteret intermitterende feber( lav kvalitet eller febrile) kombineret med ekstrahepatiske manifestationer og øget ESR.- - Artralgichesky( ledsmerter, muskelsmerter, akut tilbagevendende vandrende polyarthritis med inddragelse af store led, uden deres deformiteter, spinal leddene) med sen debut af gulsot.

    - icteric som er differentieret fra hepatitis A, B, E, og især C, hvor antistoffet i serummet kan forekomme efter en tilstrækkelig lang tid efter indtræden af ​​sygdom.

    - I form af "masker" systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, systemisk vasculitis, autoimmun thyroiditis, osv. .

    fleste tilfælde, autoimmune hepatitis debut uspecifikke symptomer - svaghed, træthed, anoreksi( vægttab, appetitløshed), nedsat effektivitet, myalgi og arthralgi, at hæve temperaturen til subfebrile, ubehag i øvre del af maven, gulfarvning moderat hud og sclera, hud kløe. I modsætning til den viral hepatitis sygdommen skrider frem, og inden for 1-6 måneder er der klare tegn på autoimmun hepatitis.

    symptomer på fremskreden fase af autoimmun hepatitis, kendetegnet ved forskellige grader af alvorlighed asthenic syndrom, feber, progressiv gulsot, hepatosplenomegali, ledsmerter, muskelsmerter, sværhedsgrad i den rigtige hypochondrium, hæmoragisk udslæt ikke forsvinder, når der trykkes og efterlod et gyldenbrunt-brun pigmentering, lupus og erythema nodosum,fokale sklerodermi "karsprængninger" palmar erytem et al.

    diagnostiske kriterier er autoimmun hepatitis povyshenie ALT, AST, GGT serum, hyper-γ-globulinemiya og forhøjede niveauer af IgG & gt; 1,5 gange, forøget ESR data leverbiopsi, en høj titer af hepatitis B serologiske autoimmune markører( ANA, SMA og LKM-1( i kreditter på mindst 1:80 og 1:20 hos voksne i børn, men antistoftiteren kan svinge og undertiden de forsvinde helt, især under behandling med glucocorticosteroider( GCS)).

    Graviditet hos patienter med autoimmun hepatitis, især med lav aktivitet i processen, opstår ofte, da. Denne sygdom rammer for det meste unge kvinder. Amenoré og infertilitet ledsages normalt kun af en høj aktivitet af den hepatiske proces. Men det udelukker ikke udviklingen af ​​en kvindes graviditet, da behandling med kortikosteroider alene eller i kombination med azathioprin fører til remission af sygdommen, understøttet af lave, sjældne - mellemstore doser af lægemidler mod hvilken reproduktive funktion af kvinder er genoprettet. Effektiv behandling fører til en signifikant stigning i overlevelse af patienter med autoimmun hepatitis, selv på tidspunktet for levercirrhose, så patienten kan blive gravid og føde( ofte to gange) for sygdom, herunderefter levertransplantation.

    løbet af graviditeten hos patienter med autoimmun hepatitis og virkningerne af graviditet på sygdomsforløbet er ikke godt forstået endnu. De fleste forskere mener, at graviditet hos patienter med autoimmun hepatitis mod en baggrund for remission støttet af GCS, inkl.i trin kompenseret cirrose uden tegn på portal hypertension, ikke den store risiko for kvinden og fosteret. Forværringer af sygdommen under graviditet er sjældne. Laboratorieindikatorer under graviditeten forbedres ofte og vender tilbage efter fødslen til det niveau, der er konstateret før graviditeten. Den beskrevne tilfælde væsentlig forringelse af gravide kræver større doser af kortikosteroider. Men kontrollerede undersøgelser blev ikke gennemført, og det er uklart, hvad forringelsen var relateret til. Ved høj aktivitet

    autoimmun hepatitis, nekorrigiruemoy GCS gravid tilstand forringes krænkes grundlæggende leverfunktion kan udvikle leversvigt, præeklampsi, placentainsufficiens, abruptio placentae, blødning i rækkefølge og puerperium. Føtal patologi kan udtrykkes i tegn føtal hypoxi og underernæring som følge af præmatur placentainsufficiens. Sandsynligheden for fosterdød i dette tilfælde er ret høj.

    sandsynlighed for forværring af autoimmun hepatitis er typisk i første halvdel af graviditeten eller i perioden efter fødslen( normalt i de første 1-2 måneder.).En forværring af sygdommen i puerperiet ses hos ca. halvdelen af ​​patienterne. Forværring under graviditet er typisk forbundet med ikke-genkendt indtil dens udvikling aktiv hepatisk proces, men i dette tilfælde den anden halvdel af graviditeten aktiv autoimmun hepatitis generelt reduceres, hvilket reducerer dosis af kortikosteroider til minimalt effektive.

    Normal gennemførelse af graviditet ses hos de fleste kvinder med autoimmun hepatitis. Negative graviditetsudfald observeret i en fjerdedel af tilfældene, herunder alvorlige komplikationer, som formentlig er forbundet med tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod SLA / LP.Hyppigheden af ​​ukomplicerede fødsler, når leversygdommen udvikler sig, falder. Omvendt øges forekomsten af ​​spontan abort og intrauterin føtal død. I denne henseende, at patienterne være skrumpelever stadie foreslåede abort i sin vorden( før 12 uger.), Selv om det kan opbevares ved den vedvarende ønske kvinde, hvis skrumpelever ikke ledsages af tegn på dekompensation og udtrykte portalnoy hypertension ledsaget af en høj risiko for livstruendeblødning( udvikles ofte i graviditetens anden eller tredje tredje trimester).Mødredødeligheden i disse situationer når 50-90%.

    Den høje forekomst af blødning fra esophagusvaricer hos gravide kvinder, der lider af skrumpelever, men graviditet er absolut kontraindiceret for kun III grad af esophageal varicer, herundermed erosiv ulcerøs esophagitis. Når jeg og II grader uden virkningerne af esophagitis, kan graviditet opretholdes, men patienter har brug for endoskopisk kontrol under graviditeten. Da en sådan kontrol er urealistisk i de fleste fødeklinikker, er risikoen for forlængelse af graviditet ved tilstedeværelse af esophagusvaricer er ekstremt stor. Bemærk, at i II trimester, selv hos raske kvinder kan udvikle forbigående åreknuder i spiserøret og maven som følge af øget blodvolumen.

    Primær biliær cirrose

    Primær biliær cirrhose - en kronisk cholestatisk granulomatøs ødelæggende inflammatorisk sygdom i de mindste galdegangene forårsaget af autoimmune reaktioner, hvilket fører til langsigtet cholestase og i stand til at udvikle sig til cirrose. Primær biliær cirrose er ofte kombineret med andre autoimmune sygdomme - thyroiditis, CREST-syndrom, Sjøgrens syndrom, rheumatoid arthritis, scleroderma, lupus, lymfadenopati, myasthenia gravis, endokrine lidelser( polyglandulær svigt), samt med leversvigt, portal hypertension, ulcus blødning, carcinomlever, osteoporose og andre. sygdommen er i de fleste tilfælde opstår hos kvinder efter 40 år, men det er muligt, og i en tidligere alder. Hos unge kvinder sygdommen manifesterer huden klør, som regel i II-III trimester af graviditeten, men ses oftest som intrahepatisk kolestase af graviditet( VHB).Diagnose af primær biliær cirrose bliver muligt meget senere i progressionen af ​​symptomer, der ofte forekommer med gentagne graviditeter eller får orale hormonale præventionsmidler.

    Der er 4 stadier i udviklingen af ​​primær galde cirrhose.1. etape - indledende( inflammatorisk fase), kendetegnet limfoplazmokletochnoy infiltration af portagaldegange, galdekanal ødelæggelse af epitel- og basalmembranen. I 2. trin( gradvis inflammation) portagaldegange ekspanderet udvikler periportale fibrose foci detekteret periportal inflammation forekommer mange små galdegange. I det tredje trin( septal fibrose) viser tegn på aktiv inflammation, nekrose parenchyma og portagaldegange zapustevayut erstattet af arvæv. Det 4. trin er karakteriseret ved dannelsen af ​​levercirrhose og dens komplikationer - optræder restitution knudepunkter er identificeret lommer af betændelse i forskellig sværhedsgrad.

    typiske symptomer på primær biliær cirrhose omfatter svaghed, pruritus, cholestatisk gulsot, hepatosplenomegali, smerter i knogler, muskler og hud hyperpigmentering, xantelasma. På sene stadier tilføjes ascites og åreknuder i spiserøret. For primær biliær cirrose er karakteriseret ved øget alkalisk phosphataseaktivitet i serum og 2-6 gange mere, GGT niveauer, kolesterol, galdesyrer, IgM( 75% tilfælde), titer( mere end 1:40, 1: 160) AMA AMA-M2( 95%), som ofte korrelerer med aktiviteten af ​​PBC, kan påvises på prækliniske stadie og ikke forsvinder under hele sygdommens. Der moderat stigning af bilirubin, reduktion prothrombin indeks, hypocalcæmi( på grund af malabsorption af vitamin D).Tilfælde af AMA-negativ PBC under navnet autoimmun cholangiopati er beskrevet.

    differentialdiagnose af primær biliær cirrhose gennemført c obstruktion af ekstrahepatisk galdegangene, cholestase, lægemiddelinduceret( i dette tilfælde AMA fraværende, og annullering af lægemidler ofte fører til omvendt udviklingsproces), cholangiocarcinoma, primær scleroserende cholangitis, og autoimmun hepatitis, sarcoidose, biliær cirrosemed cystisk fibrose. Udviklingen af ​​primær biliær cirrhose hos kvinder stimulere østrogener, der produceres i kønskirtlerne, binyrerne, mælkekirtler, og under graviditet - en ekstra placental enhed. Derfor manifesterer primær galde cirrhose ofte ved hud kløe under graviditeten.

    Data om virkningen af ​​primær galde cirrhose i løbet af graviditeten er få og modstridende. I de fleste undersøgelser væksten af ​​cholestase grund primær biliær cirrhose, under graviditet er forbundet med risiko for spontan abort og dødfødsel;leverfunktionens tilstand under graviditeten forværres. Data er angivet, at rettidig levering i sådanne patienter kun overholdes i 30% af tilfældene;16% af patienter med primær galde cirrhose kræver abort på grund af medicinske tilstande. Med ophobning af kliniske data vedrørende virkningerne af primær biliær cirrhose graviditet, samt forbedre diagnosen af ​​sygdommen på et tidligt tidspunkt, når den funktionelle tilstand af leveren stadig ikke er væsentligt forstyrret, og komplikationer er tilgængelige, er der tegn på, at graviditet udvikler og ender sikkert 80%kvinder med primær galde cirrhose, og spontane miskrammer forekommer hos kun 5% af gravide kvinder.

    I de foregående år er den hidtidige opfattelse af den negative virkning af graviditet i løbet af primær galde cirrhose. Data fra nogle forfattere indikerer, at hos patienter i de tidlige stadier af primær biliær cirrhosis er en kortvarig stigning i serummarkører af cholestasis og mesenkymal inflammatorisk syndrom noteret i begyndelsen af ​​graviditeten. I fremtiden normaliseres alle indikatorer selv uden nogen behandling, der forbliver i hele graviditeten. Ifølge andre data forværres sygdomsforløbet i de sene stadier af graviditeten. Der var også oplysninger om graviditetens positive effekt på primær galde cirrhose. Evne sidste forklare, at graviditet hvori føtal afvisning fysiologisk forhindret naturlig immunsuppression kan udøve en immunmodulerende virkning ved autoimmun sygdom, er enhver primær biliær cirrose. Umiddelbart efter fødslen kan laboratorieindikatorer for funktionelle leverforstyrrelser hos patienter med primær galde cirrhose øges, men i flere uger gradvist falder, vender tilbage til det baseline niveau, der observeres før graviditet. Postnatal stigning i laboratorieindikatorer er normalt ikke forbundet med symptomer.

    Levering hos patienter med primær galde cirrhose kan forekomme naturligt. Kun med en signifikant svækkelse af leverfunktionens tilstand under graviditeten er leveringen udført af kejsersnitt.

    Primær skleroserende kolangitis

    Primær skleroserende cholangitis udvikler sig normalt i en ung alder, inkl.i 30-40% af tilfældene - hos kvinder. Det er karakteriseret ved en progressiv fibrotisk inflammation udefra og intrahepatisk galdekanaler, der fører til galde cirrhose. Sygdom i 70% af tilfældene kombineres med ulcerøs colitis, mindre ofte - med Crohns sygdom. Hovedtegnene på primær skleroserende cholangitis er kløe, gulsot, cholangitis, markeret svaghed og hurtig træthed. Diagnostiske kriterier - ERHPG, kontrast CT, MR, leverbiopsi, men alle er kontraindiceret under graviditeten. I de fleste tilfælde er sygdommen diagnosticeret før 40 år, så mange kvinder er født i alderen. Graviditet hos patienter med primær skleroserende cholangitis er mulig i de tidlige stadier af sygdommen og kan endda føre til en forbedring af leverfunktionens tilstand.

    Patienter med primær skleroserende cholangitis, samt med andre autoimmune leversygdomme, prognosen for graviditet er mere gunstig i sin udvikling i de tidlige stadier af sygdommen end i senere.

    Behandling af autoimmune sygdomme i leveren af ​​graviditeten

    basisk forbindelse anvendes til behandling af autoimmune leversygdomme er immunosuppressive lægemidler, flere kortikosteroider og ursodeoxycholsyre( UDCA).Andre midler anvendes til strenge indikationer. Specifik lægemiddelbehandling for autoimmun leversygdom under graviditeten er ikke udviklet, så den udføres i overensstemmelse med almindeligt anerkendte ordninger.

    Fra ikke-farmakologiske metoder: Det er nødvendigt at undgå eksponering for hepatotoksiske stoffer, især lægemidler;fysisk anstrengelsetræthed;hypotermi;psyko-traumatiske situationer;Fysioterapeutiske procedurer, især i leverområdet;bør være 4-5 måltider om dagen, udelukker alkoholholdige drikkevarer, fede kød, fisk, fjerkræ, svampe, konserves, røget produkter, chokolade. Gunstige betingelser for leverfunktion som følge af øget blodgennemstrømning i blodet skaber en sengelast.

    primær lægemiddel til behandling af primær scleroserende cholangitis, herundergravid, UDCA er en dosis på 10-15 mg / kg legemsvægt per dag i 2-3 doser, som også anvendes til behandling af syndrom cholestase hos patienter med primær scleroserende cholangitis og autoimmun hepatitis syndrom "krydse over".UDCA har en signifikant positiv effekt på de vigtigste prognostiske faktorer Primær skleroserende cholangitis - niveau af alkalisk phosphatase, GGT, transaminaser, serum bilirubin, progression af histologiske forandringer, ødem og ascites, såvel som sværhedsgraden af ​​kløe og generel svaghed;forsinker udviklingen af ​​primær skleroserende cholangitis og positiv effekt på den forventede levetid for patienterne. Brugen af ​​UDCA i behandlingen af ​​autoimmune leversygdomme hos gravide kvinder, i henhold til producentens anvisninger, er kun tilladt i de sidste to trimestre. Dog kan stoffet anvendes under graviditet, hvis forsøget på at annullere den er ledsaget af en kraftig forværring i løbet af sygdommen. Uønskede bivirkninger i spædbørn, hvis mødre fik UDCA under graviditeten på grund af autoimmune sygdomme i leveren, er ikke beskrevet. På den anden side må det erindres, at være stærkt spørgsmålstegn teratogen virkning af UDCA præparater skal være forbundet med potentielt uønskede virkninger på fostret hydrofobe galdesyrer og bilirubin-niveauer øges i cholestase i fravær af UDCA-terapi. Det var i de tidlige stadier af graviditeten den føtale nervesystem er meget udsat for giftige stoffer.

    ved behandling gravide patienter med primær scleroserende cholangitis og primær biliær cirrhose sammen med UDCA anvendelse chelatorer, narkotika calcium med D3 og afgiftning terapi. Til behandling af infektiøse komplikationer hos gravide kvinder med autoimmune leversygdomme, især til behandling af primær scleroserende cholangitis, antibiotika anvendes fra gruppen af ​​penicillin og cephalosporin. Da graviditet er en højt energiforbrug, at behandlingen er nødvendig for at være meget opmærksom på ernæringstilstand kvinder - både enteral og parenteral. Sultning af gravide kvinder med leversygdom er kategorisk kontraindiceret.

    Ved behandling af autoimmun hepatitis, inkl.hos gravide tilhører hovedstedet GCS.American Association for Study of Liver Disease( AASLD) foreslået absolut( AST≥10 N; AST≥5 N + γ-globulin ≥ 2 N; broer eller nekrose multiatsinarnye ifølge histologi) og relative indikationer for deres formål med autoimmun hepatitis( hepatitis symptomer(træthed, ledsmerter, gulsot) på niveau med AST og γ-globulin & lt; absolutte kriterier).GCS behandlingstrin inaktiv og dekompenseret cirrose, som udviklede skyldes autoimmune leversygdomme betragtes upraktisk. Kriterierne for effektiviteten af ​​behandlingen af ​​autoimmun hepatitis ved hjælp af indikatorer af serumtransaminaser og y-globuliner. Det bør dog være opmærksom på, at "biokemisk remission" kan gå forud for sandt( histologiske) remission i 3-6 måneder. Derfor efter normalisering af disse indikatorer anbefales, at fortsætte behandlingen i 6, og ifølge nogle kilder - 12 måneder. Hos patienter, der opnår remission, reduceres dosen af ​​prednisolon gradvist inden for 6 uger.

    prognose

    Erfaringen viser den relative sikkerhed af lave og mellemstore doser af kortikosteroider( i området fra 30 mg prednisolon pr dag) til gravide kvinder. De fleste kvinder, der modtager SCS, bærer graviditeten godt. Kun nogle få mulige forbigående stigning i bilirubin og alkalisk phosphatase i blodserum, som returneres til de oprindelige værdier efter fødslen. Prognosen for fosteret ved brug af kortikosteroider gravide anses for mere alvorlige end for moderen. Beskrevet stigning i hyppigheden af ​​spontane aborter og fosterdød, selv om det er vanskeligt at knytte disse graviditet komplikationer med GCS.Der er en lav risiko for føtal hypotrofi, bremse dens vækst, samt børn født med ganespalte, især når høje doser af kortikosteroider i I trimester. Men de offentliggjorte resultater af langsigtet overvågning af børn født af mødre, der får kortikosteroider under graviditeten, som ikke udviste abnormiteter i vækst og udvikling af disse børn. På trods af at kortikosteroider optages i blodet, er dens brug under amning også anset for at være relativt sikker.

    Der er stigende arbejde om effektiviteten af ​​budesonid i behandlingen af ​​patienter med autoimmun hepatitis, men dens anvendelse til gravide kvinder er ikke blevet beskrevet. Med hensyn til azathioprin, graviditeten det administreres med yderste forsigtighed, selvom angivet som en høj aktivitet af den autoimmune proces ikke kontrolleres af kortikosteroider. De eksperimentelle data udelukker ikke helt de teratogene virkninger af lægemidlet og udviklingen af ​​immunosuppression hos nyfødte. Derfor, hvis en kvinde tager azathioprin før graviditeten på grund af autoimmun hepatitis, under graviditet er det muligt at blive annulleret, og kun kan anvendes i de sjældne tilfælde, hvor sygdommen ikke er tilstrækkeligt kontrolleret doser af kortikosteroider, der er kontraindikationer for kortikosteroider, og afbrydelsekvinden nægter kategorisk. Hvis afskaffelsen af ​​azathioprin er forbundet med en høj risiko for forværring af sygdomsforløbet, skal modtagelsen fortsættes. I sådanne tilfælde udføres kombineret terapi med SCS i den mængde, der er nødvendig for at opretholde sygdommens remission. I dette tilfælde gå ud fra den antagelse, at risikoen for brud på fosterudvikling er mindre end risikoen for tilbagefald af sygdommen hos gravide kvinder. Ved behandlingen

    "passage over" autoimmun hepatitis / primær biliær cirrose( primær scleroserende cholangitis), en kombination af prednisolon( 20 mg / dag.) Med UDCA( 13 - 15 mg / dag.) I en periode på 3 - 6 måneder. Nogle gange udpeges UDCA for livet.

    multiplicitet og kombinationsmuligheder for leverskader, lav specificitet af symptomer, fundamentale forskelle i taktik behandling af patienter gør det ekstremt presserende problem med rettidig diagnostik af lever autoimmune sygdomme. Resultatet af en tidlig diagnose er begyndelsen af ​​behandlingen, brugen af ​​kontraindicerede lægemidler og som følge heraf lav forventet levealder hos patienter. Tidlig påbegyndelse af korrekt behandling giver mulighed for eftergivelse og forhindre udviklingen af ​​skrumpelever hos patienter med autoimmun hepatitis og primær biliær cirrhose og primær skleroserende cholangitis - at forbedre kvaliteten, øge den forventede levetid, undgå komplikationer, herunder under graviditet.