A1-antitrypsin i serum

koncentration Referenceværdier a1-antitrypsin i blodet serum: voksne op til 60 år 0,78-2 g / l, mere end 60 år - 1,15-2 g / l.

som: antitrypsin - et glycoprotein syntetiseres af leveren og tilvejebringer 90% af den inhibitoriske aktivitet af trypsin i blodet. Denne glycopril Teide, hæmmer virkningen af ​​trypsin, ikke kun, men også chymotrypsin, superelastiske-za, kallikrein, cathepsin proteaser og andet væv, der bidrager til deres nedbrydning. Beskrevet

flerhed isoformer af enzymet kodet af forskellige alleler.Én person i blodet kan detektere en eller to former af a1-antitrypsin. Den mest almindelige M-form. Uddannelse Z-form( såkaldt grund af dens særlige elektroforetisk mobilitet i gelen) er forbundet med en genmutation fører til erstatning af en aminosyre i M-proteinet. Z-protein næppe frigives fra leverceller og forårsager lokale læsioner, der kan forårsage hepatitis og cirrose. At bestemme koncentrationerne af a1-antitrypsin i blodserum anvendes nephelometri metode. Oprettelse formular a1-antitrypsin( ZZ, MM, MZ, FZ) udføres ved elektroforese eller molekylærgenetiske fremgangsmåder.

a1-antitrypsin angår proteiner af den akutte fase, men dens serum indhold stiger i inflammatoriske processer( akut, subakut og kroniske infektionssygdomme, akut hepatitis og levercirrhose i en aktiv fase, nekrotiske processer, post-kirurgi, rekonstruktionskirurgi fase forbrændinger,vaccination).Indhold som: serum antitrypsin stigninger i maligne tumorer: cancer( især livmoderhalskræft) og metastaser, lymfomer( især Hodgkin).

særlig interesse er de tilfælde af at reducere koncentrationen af ​​a1-anti-trypsin i blodserum. Patienter homozygote for Z-allelen, udvikler alvorlig leversygdom - neonatal hepatitis, skrumpelever. Alvorlig mangel på a1-antitrypsin-mangel er ofte forbundet med juvenil basal emfysem, i den tidlige udvikling af emfysem( i alderen 20-40 år).Ganske ofte observeret former af medfødt mangel slettes a1-antitrypsin( MZ-fænotype).Disse børn udviser forskellige former for leversygdom, herunder tidlig-ho lestazy. Hos 1-2% af patienterne udvikler skrumpelever. Udbredelse

Z-homozygositet for allelen er ca. 1: 3000.I sådanne tilfælde serum aktivitet a1-antitrypsin faldt til 10-15% af normale værdier. Ikke alle personer, der er homozygote for Z-allelen udvikle lungesygdom og leveren. Risikoen for at udvikle emfysem hos rygere steg betydeligt fordi cigaretrøg oxiderer thiolgruppen i molekylet af den aktive del a1-til-antitripsi som reducerer aktiviteten til stede i små mængder af enzymet. Til trods for at a1-antitrypsin henviser til proteiner i den akutte fase, dets koncentration i den homozygote Z-allel aldrig stiger over 50% af den nedre normalgrænse.

Hos personer med MZ-formen a1-antitrypsin dets aktivitet i serum er ca. 60% af det normale, så risikoen for at udvikle lungesygdom har signifikant lavere sammenlignet med mennesker homozygote for Z-allelen.observeres

erhvervet mangel a1-antitrypsin i nefrotisk syndrom, protein-miste gastroenteropati med akutte fase af termiske forbrændinger. Reduktion af koncentrationen af ​​a1-antitrypsin i blodet kan i patienter med viral hepatitis grund overtrædelse af dets syntese i leveren, såvel som for respiratory distress syndrome, akut pancreatitis, koagulopati grund af det øgede forbrug af glycopril-Teide.