Diagnose af akut leukæmi
Til diagnose "akut leukæmi" brug for en klar morfologisk verifikation - fund uden tvivl sprænge celler i knoglemarven. Til diagnose af akut leukæmi absolut nødvendig for at etablere den klassiske struktur af kernen af blastceller( bleg chromatin - fint reticulate med ensartet kaliber og farvestoffer kromatin strenge).
Ændringer i perifert blod. Værdifulde oplysninger for alle hæmoblastiske sygdomme giver primært en cytomorfologisk undersøgelse af perifere blodlegemer. Ved akut leukæmi har alle elementer af hæmatopoiesis dybe patologiske ændringer. I de fleste tilfælde af akut leukæmi udvikler anæmi. Anæmi er normohrom-tion, hyperchromic sjældent hypokrom natur og uddyber som sygdommen skrider frem( Hb koncentrationen falder til 60-20 g / l, antallet af røde blodlegemer - 1,5-1,0h1012 / l).Et andet karakteristisk tegn på akut leukæmi er thrombocytopeni( ofte under det kritiske niveau).Hele sygdommen og behandlingen under indflydelse blodplade undergår cykliske: tidligt i sygdommen er det ofte normal, med forværring og progression aftager, stigninger i remission. Total leukocytter varierer meget - fra leukopeni til 100-300h109 / l( højere satser sjældent fast).Leukocytose på tidspunktet for primær diagnose af akut leukæmi blev iagttaget i mindre end en tredjedel af tilfældene, er det generelt ledsaget af et højt indhold af blastceller [Vladimir EBet al., 1998].Meget oftere under den indledende undersøgelse af blodet leukocyttallet er normal eller vise leukopeni med relativ lymfocytose. Normalt blandt lymfoide elementer er det muligt at identificere blastceller, men der er tilfælde, hvor typiske blastceller i blodet er fraværende. Leykopenicheskie former udgør 40-50% af alle tilfælde af akut leukæmi, mængden af neutrofil-det kan reduceres op til katastrofale niveauer( 0,2-0,3h109 / l).Udvikling af cytopenier( granulocytopeni, anæmi, trombocytopeni) er akut leukæmi naturlig følge af denne sygdom undertrykkelse af normal hæmatopoiese. En vis værdi i forekomsten af autoimmune cytopenier og har cytolytisk mekanisme, der kan komplicere løbet af et leukæmi.
Begyndende som leukopenisk opretholder akut leukæmi ofte denne tendens gennem sygdommen. Nogle gange er det skift observeret leukopeni leukocytose( i ubehandlede patienter Fremgangsmåde progression-vanija) og omvendt( for eksempel under indflydelse af cytostatisk terapi).For akut leukæmi kendetegnet ved en såkaldt leukæmisk opspringning: manglen på overgangsgrundstofferne mellem celler, der udgør den morfologiske substrat sygdom og modne leukocytter.
leukæmi, hvor i det perifere blod afslører patologiske leukæmisk blastceller kaldes, og leukæmi( eller fase leukæmi) med fraværet af blastiske celler i blod - aleukemic.
Ændringer i den røde marv. Studiet af knoglemarv - obligatorisk undersøgelse i diagnosen af akut leukæmi, også i tilfælde, hvor diagnosen akut leukæmi ikke er i tvivl efter undersøgelse af perifert blod [Vladimirsky EBet al., 1998].Dette skyldes den grundlæggende regel om onkologi - kun undersøgelsen af tumorens substrat giver grundlaget for diagnosen.
Den røde marv i manifestationen af akut leukæmi blast periode er sædvanligvis domineret formular( over 60%), som regel sige skarpe inhibering af erythrocytter og reduktion af kimen-Megakom riotsitov med degenerative skift i megakariotsitogramme.
Diagnostics tsitopenichesky former for leukæmi er vanskelig, eftersom blodbilledet ofte ligner aplastisk anæmi og Agranov-lotsitoze: anæmi, leukopeni( granulocytopeni og relativ Lim fotsitoz).Benepunktur løser normalt diagnostiske problemer. En undtagelse er M7( megakaryoblastisk) variant af akut leukæmi, hvor knoglemarven udtrykte fibrose udvikling ikke tillader fuld punktformig( lavere cellularitet, væsentlig urenhed perifert blod).En vigtig diagnostisk metode til denne form for akut leukæmi er trepanobiopsy af knoglen. Histologisk undersøgelse af knoglesektioner gør det muligt at etablere udpræget blastisk hyperplasi af rød knoglemarv.
Diagnosen af akut leukæmi kan foretages i følgende tilfælde.
■ Blastceller udgør mindst 30% af alle cellulære elementer i det røde knoglemarv;
■ Med udbredelsen af knoglemarvsceller erythrokaryocytes( 50%) blaster ikke er mindre end 30% blandt neeritroidnyh celler( akut erythroleukæmi).
■ Knoglemarven fremherskende morfologisk karakteristiske gipergranulyarnye unormale promyelocytter( akut promyelocytisk leukæmi).
I andre, mere sjældne tilfælde af detektion 5-30% myeloide blaster til alle knoglemarvsceller antyder en diagnose af myelodysplastisk syndrom, nemlig refraktær anæmi med øgede blaster( tidligere denne form for myelodysplastisk syndrom kaldet maloprotsentnym akut leukæmi).Ved etablering af blastceller lymfoide er det nødvendigt at udelukke malignt limfom under generaliseringsfasen. I den for tiden anvendte klassificering FAB-fikation myelodysplastisk syndrom, som er vist i tabel tabel. .
FAB klassifikation af myelodysplastisk syndrom [Jonts SL, 2000]
Tabel FAB klassifikation af myelodysplastisk syndrom [Jonts SL, 2000]
biopsi nødvendig i differentialdiagnosenakut leukæmi og lymfosarcoma. Ved ALL infiltration af blastceller er diffus, for lymphosarcoma alopecia er mere typisk arrangement af blastceller i baggrunden af den lagrede hæmatopoietisk væv.
Til identifikation af en form for leukæmi i at identificere højt indhold af blastceller i knoglemarven kan anvendes algoritme diagnose af akut myeloid leukæmi og myelo-dysplastiske syndrom, forskere foreslået FAB gruppe.
blastceller i akut leukæmi, til trods for tumorens natur, kendt for at bevare de morfologiske og cytokemiske funktioner i lighed med deres normale modparter. Klassificeringen af ikke-lymfoide leukæmier er baseret på dette princip. Oprettelsen af en cytomorfologisk variant af akut leukæmi er af stor betydning i udførelsen af differentieret kemoterapi.
Fig. Algoritme diagnosticering af akut myeloid leukæmi( AML) og mielodis-plast syndrom( MDS)
Fig. Algoritme diagnosticering af akut myeloid leukæmi( AML) og mielodis-plast syndrom( MDS)
ændringer i cerebrospinalvæsken. Lumbal punktering i akut leukæmi er en obligatorisk diagnostisk procedure. Formålet med denne manipulation er tidlig påvisning, forebyggelse og behandling af neurolekæmi. Når manifestationen af akut leukæmi neuroleukemia findes i 3-5% af tilfældene, kan identifikationen af dette syndrom, så snart patienten tilskrives den højrisikogruppe, som bestemmer valget af den passende behandlingsprogram. Tilstedeværelsen i cerebrospinalvæsken af høj proteinkoncentration, celletælling på mere end 5-celler i 1 mm antyder neuroleukemia. Til den endelige diagnose udarbejdes udstrygninger og morfologiske, cytokemiske og immunocytologiske undersøgelser af cellerne udføres.