Behandling for hæmofili er baseret på erstatningsterapi!

Hemophilia er en arvelig sygdom, ændringerne forekommer som følge af et enkelt gen i X-kromosomet og manifesterer sig i incoagulability blod.

et resultat af skader eller operationer kan opleve blødning i indre organer, muskler og led på grund af hvilket øger risikoen for at dø af blødning i hjernen eller vitale organer. Sygdommen forekommer kun hos mænd, hæmofili hos kvinder forekommer ikke - de er kun bærere af hæmofili genet.

Ved svær form af sygdommen, patienter ofte er nødt til at søge lægehjælp på grund af blødning i musklerne( hæmatomer) og led( hemarthrosis).Sygdommen kan udvikle sig i en hvilken som helst alder, de tidligste tegn på hæmofili kan optræde, når man skærer navlestrengen. I det første år af livet kan blødning begynde med tænder. Men de fleste forældre opdager hæmofili, når barnet begynder at køre, hvilket øger risikoen for forskellige skader.

typer hæmofili

Der er tre typer af arv af hæmofili:

1. Hæmofili A - er en klassisk inhiberende form for hæmofili, er vist ved 80% af alle patienter og forårsager svigt antihæmofil globulin i blodet.
instagram viewer
2. Hæmofili B er manifesteret i dannelsen af ​​sekundære koagulation tackle kork og forårsager svigt α-globulin i blodet.
3. Hemophilia C forårsager utilstrækkelighed af y-globulin i blodet og kan udvikle sig hos kvinder. Nu er denne type udelukket fra klassificeringen på grund af de stærke forskelle i de andre to typer kliniske manifestationer.

Hæmofili A og B er gået fra far datter, men pigerne ikke bliver syge og bliver bærere. Hvis moren passerer hendes X-kromosom, bliver sønnen ikke syg.

Symptomer

Som med enhver sygdom, har symptomer på hæmofili:

1. Blødning i leddene( oftest i albuen, knæ, ankel, i hvert fald - i hoften og skulderen), som kan være ledsaget af feber og smertefulde fornemmelser. De første blødninger passerer næsten uden spor - blodet opløses. Med følgende er der dannet koaguleringer, som forbliver på brusk og led.
2. Omfattende blødninger, blå mærker, som opløses meget længe. Blodet, der udhældes i meget lang tid, forbliver i flydende tilstand og går let ind i vævene. Nogle gange er der en så stor hæmatom at perifer nerve kufferter eller arterie komprimeret, hvilket fører til lammelse og koldbrand, ledsaget af stærke smerter.
3. forlænget blødning fra gummer, næse, mund, mave-tarmkanalen og nyrerne. Alle medicinske procedurer, herunder intramuskulære injektioner, kan føre til alvorlig blødning. Meget farlig blødning fra strubehovedet, som kan forårsage alvorlig obstruktion af luftvejene. De farligste er blødninger i hjernen og dens membraner, som fører til død eller alvorlig skade på centralnervesystemet.
4. blødning ikke forekommer umiddelbart efter skaden, og efter lidt tid, afhængigt af alvorligheden af ​​skaden, det vil sige, har forsinket karakter.

diagnose af hæmofili indebærer udførelse laboratorieundersøgelser på blodkoagulation - koagulation og bestemmelse af mængden af ​​størkningsfaktor i blodet. Det er især vigtigt at gennemføre sådanne undersøgelser før operationen, hvis der er tilfælde af arvelig sygdom hos mænd. Tilfælde af arv af hæmofili

Nedarvning af hæmofili forekommer i den kvindelige linje.
En kvinde vil nødvendigvis være en bærer af et gen, hvis:

• hendes far er syg med hæmofili;
• mere end to sønner er syge;
• er syg søn, og der er slægtninge til en mand med denne diagnose;

Kvinden kan være bærer af genet, hvis:

• mere end én relativ moderen blødere;
• ingen af ​​familiens medlemmer, men en søn er ikke syg. Behandling

sygdom at behandle hæmofili ved hjælp af substitutionsterapi anvendes koncentrater af blodkoagulationsfaktorer VIII og IX, dosis afhænger af typen og niveauet for blødning af disse faktorer i en specifik patient. Til behandling af hæmofili Der anvendes en kryopræcipitat, fremstillet af frisk frosset plasma. Til behandling af hæmofili B anvendes PPSB præparat, hvori der er faktorer II, VII, IX og X.

Alle præparater til behandling af hæmofili skal injiceres intravenøst, efter genoplivning to gange om dagen( for type A) og en gang om dagen( for type B).Hvis der var blødning i leddet, behøver patienten hvile og med meget stærk punktering af leddet med indførelsen af ​​hydrokortison, lysmassage, medicinsk gymnastik og fysioterapi.

Patogenetisk behandling involverer transfusion af hæmopreparationer med de koagulationsfaktorer, som patienten ikke har. Særligt effektiv er brugen af ​​kryopræcipitat. Ofte kræves direkte blodtransfusion.

Symptomatisk terapi anvendes til behandling af patienter med hæmatrose( leddemorrhage) ved brug af glukokortikoider og immobilisering af de berørte led. I tilfælde af sår skal de rengøres af blodpropper og vaskes med penicillinopløsning.

Efter dette skal der anvendes en steril dressing, som først skal fugtes med et hæmostatisk middel. Hvis type A hældes frisk blod og type B - donorblod, som indeholder tilstrækkelige komponenter i plasmotromboplastin. For at stoppe blødning er der normalt nok 50 ml blod nok.

forebyggelse

Da sygdommen er uhelbredelig, er forebyggelse af hæmofili umulig. Det er vigtigt at forhindre blødning: ikke injicer medicin intramuskulært, besøg tandlægen 4 gange om året, undgå fysisk anstrengelse og skade.