Kronisk lymfatisk leukæmi

Klinisk kronisk lymfatisk leukæmi, promyelocytisk leukæmi, og hårcelleleukæmi sædvanligvis betragtes som separate morfologiske og kliniske-patologiske enheder kræver forskellige behandlingsmetoder.

Kronisk lymfocytisk leukæmi, den mest almindelige form for hæmoblastose, er en cellemidlet tumor i det immunokompetente system. Leukæmiceller med kronisk lymfocytisk leukæmi kommer fra en enkelt forstadie og er monoklonal proliferation. Cellesubstratet af sygdommen består af morfologisk modne lymfocytter, for det meste B-lymfocytter( ca. 95%), mindre ofte T-lymfocytter. Funktionen af ​​lymfocytter i kronisk lymfatisk leukæmi - deres funktionelle utilstrækkelighed, nedsat antistofproduktion mekanisme, spo

Property forekomst hos patienter med forskellige infektiøse komplikationer.

Kronisk lymfocytisk leukæmi er ikke homogen. Morfologisk er der følgende undertyper af B-kronisk lymfatisk leukæmi: småcellet( typisk er mere end 90% af leukæmiceller repræsenteret af små lymfocytter);prolymfocytisk-lymfocyt( mindre end 90% af de små lymfocytter, mere end 10% men mindre end 55%

prolymphocytes );blandet celle( mindre end 90% af små lymfocytter, mere end 10% af store og mindre end 10% af prolymphocytter).En række patienter med B-kronisk lymfatisk leukæmi kan forvandle andre, mere malign limfoprolifera-tive sygdom: Richter syndrom( diffust storcellet, im munoblastnaya lymfom)( i 3-10% af patienterne);prolymphocytisk leukæmi( i 5-10%);akut lymfocytisk leukæmi( 2%);Plasma celle leukæmi, myelom-type sygdom [Romanova AFet al., 1997].T-cellefænotypen er repræsenteret ved en sjælden T-cellevariant.

De prognostiske og kliniske termer er det meget vigtigt at indstille tilhører de leukæmiske celler af T- eller B-fænotyper, eftersom T-kletoch-funktionelle former for kronisk lymfatisk leukæmi har en mere aggressiv kurs og vanskelige at behandle.

Den mest typiske variant af kronisk lymfocytisk leukæmi er leukæmi( antallet af leukocytter er fra 10 til 150x109 / l).I en række tilfælde fortsætter kronisk lymfocytisk leukopeni, vist ved sternal punktering, med leukopeni( 1,5-3x109 / l) fra begyndelsen til sygdommens afslutning. Med det udvidede billede af lymfocytisk leukocyt når lymfocytindholdet 80% og endda 99%( med et mere alvorligt kursus).De fleste celler er repræsenteret af modne lymfocytter, ofte deres mikro- og mesogeneration, men de kan vise prolymphocytter( 5-10%), mindre ofte - enkelt lymfoblaster. En stigning i indholdet af disse former indikerer normalt en forværring af processen. Et karakteristisk træk ved kronisk lymfocytisk leukæmi er forekomsten af ​​cellulære skygger i blodudslætene( skyggen af ​​Botkin-Gump-rechta);Reeder-celler( lymfocytter med en nyre- eller bilabialkerne) findes også ofte. Rødt blod i den indledende fase af sygdommen lider lidt, men med tiden udvikler anæmi, er autoimmune hæmolytiske kriser mulige forbundet med dannelsen af ​​anti-erythrocytantistoffer. Trombocytopeni opstår sædvanligvis, når massiv lymfoid infiltration detekteres i den røde knoglemarv. Imidlertid forekommer der i en række tilfælde tidligt trombocytopeni, hvilket skyldes den samme immunologiske mekanisme som udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi og leukopeni. I punktet af det røde knoglemarv dominerer lymfocytter, indholdet af granulocytter og erythronormoblaster reduceres kraftigt. I alvorlige tilfælde, lige fra starten af ​​sygdommen, indeholder knoglemarv op til 50-60% lymfocytter. I de senere stadier såvel som i den terminale fase af sygdommen findes total lymfatisk metaplasi af det røde knoglemarv( 95-98%).Når autoimmun hæmolytisk anæmi optræder, kan billedet af varen ændres, da antallet af erythroidceller øges som følge af hæmolyse. Ifølge diagnosticeringsværdien er sternal punkteringen overlegen biopsi og punktering af lymfeknudepunktet, hvor naturen af ​​lymfoid væv hyperplasi ikke altid kan etableres. Når

tegn på tumorprogression med frigivelsen af ​​patologiske celler fra kontrollen af ​​cytotoksiske lægemidler ikke kan observeres gennem sygdommen. Terminalblastekrisen er sjælden( i 1-4% af tilfældene), mere markant tumorvækst af lymfeknuder noteres( men denne overgang er forholdsvis sjælden ved kronisk lymfocytisk leukæmi).Terminalfasen er karakteriseret ved infektiøse komplikationer, udmattelse, immunhemoragisk syndrom og anæmi.

Når

udførelsesform, T-celle kronisk lymfatisk leukæmi leykemiches Kie-lymfocytter har polymorfe grimme kerne grove kromatin i nogle celler afslørede store azurofile granuler. Sådanne celler i den cytokemiske undersøgelse er karakteriseret ved høj aktivitet af sur phosphatase, a-naphthylacetat esterase;På immunologiske parametre har de oftest fænotypen CD4 +, CD8-, sjældnere CD4 +, CD8 + og ekstremt sjældent CD4-, CD8 +.Forløbet af sygdommen er ofte hurtigt progressiv, med en mulig overgang til blastkrisen, men det kan også være godartet.

Flere klassifikationer af kronisk lymfocytisk leukæmi er blevet foreslået for stadierne af udviklingen af ​​sygdommen. Mærkning af RAI( 1975) isolerede et nul stadium kun lymfocytose i blodet og knoglemarv og det efterfølgende trin 4, ved at reflektere spredning af lymfeknuder, milt og lever. Sidstnævnte trin indbefatter processer med cytopeni( anæmi, trombocytopeni) uanset lymfisk infiltration af organer.

RAI-klassificering af kronisk lymfatisk leukæmi

■ Trin 0. perifert blod lymfocytose i mere 15h109 / L, knoglemarv & gt; 40%.

■ Trin I. Trin 0 med forstørrede lymfeknuder.

■ Trin II.Trin 0 med stigende lymfeknuder eller uden fase I med hepato- og / eller splenomegali.

■ Trin III.Trin 0 med en stigning i lymfeknuder eller uden fase I eller II med anæmi( Hb mindre end 110 g / l).

■ Trin IV.Trin 0 med eller uden trin I, II, III, med trombopeni( blodplader mindre end 100x109 / L).Ifølge International System

[. Binet et al, 1981] Kroniske limfoley geder er opdelt i faser A, B og C. De to første trin svarer til fremgangsmåden, fordelt i tre( A) og A( b) lymfeknuder felter - perifere lymfeknuder alle grupper, milt, lever og den tredje( C) - processen med cytopeni( anæmi, trombocytopeni).

international klassificering af kronisk lymfatisk leukæmi

A. lymfocytose i perifert blod mere 4h109 / L i rød knoglemarv - Bole 40%.Hb 100 g / l, blodplader mere end 100,0 x 109 / l;spredning af processen - op til to regioner med forstørrede lymfeknuder( cervikal, axillær, inguinal, lever, milt).

B. Hb mere end 100 g / l, mere 100h109 blodplader / l, hvilken fremgangsmåde fordelingsplan - mere end tre områder af forstørrede lymfeknuder.

C. Hb er mindre end 100 g / l og / eller blodplader på mindre end 100,0 × 109 / l, uanset regioner med forstørrede lymfeknuder.

Fig. Stamcellesygdomme, deres indbyrdes forhold og mulige retninger for transformation

Fig. Sygdomme i stamceller, deres forhold og mulige omdannelse

Når prolymfocytisk leukæmi i perifert blod og knoglemarv punktformig fremherskende( over 55%) prolymphocytes. Patologiske celler hos 75-80% af patienterne har en B-cellefænotype, som i deres immunologiske egenskaber er mere modne lymfoide elementer end lymfocytter med typisk B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi. I 20-25% af patienterne celler er T-celle fænotype, i sådanne tilfælde er sygdommen mere alvorlig, med svær leukocytose, hurtigt progressiv, behandling ikke er effektiv nok.