Nyresdysplasi hos børn - Diagnose og behandling af sygdom

renal dysplasi hos børn - er processen med unormal udvikling af uorgenitalsystemet, som ledsages af et fald i nyre volumen, forkert udvikling af væv og dysfunktion i urinvejene.

Etiologi

Dybest set er årsagen til nyredysplasi hos børn, genetiske lidelser eller forskellige bivirkninger på fostret i livmoderen. Det er oftest ikke muligt at fastslå den oprindelige årsag til udviklingen af ​​patologi.

Hidtil er nyredysplasi normalt opdelt i simpel og cystisk.

Lokalisering er enkel:

1. focal;
2. i alt;
3. er segmenteret.

Enkel fokal dysplasi

Enkel fokal dysplasi giver ikke næsten nogen symptomer, så det kan kun påvises med biopsi.

Udvendigt ændres nyren, dens dimensioner forbliver de samme som overfladen. Centrene for renal dysplasi kan kun detekteres mikroskopisk i cortex- og juxtamendullar-zonen, meget sjældent kan de findes i cerebrallaget.

Total dysplasi

Det er næsten 3% af alle registrerede medfødte sygdomme i genitourinary system. Makroskopisk denne patologi manifesterer næsten ingen: nyreform ændrer sig ikke, at overfladen er glat, undertiden kan detekteres cystiske læsioner med bluetongue ekssudat.

Denne type patologi manifesterer sig som et urinssyndrom og er karakteriseret ved udvikling af nyresvigt. Et barn med en sådan diagnose har et stort antal små misdannelser, lidt bagud i udvikling, for det meste fysisk, fra deres jævnaldrende, diagnosticeret immundefekt og i blodtrykket.

Afhængig af massen er total dysplasi opdelt i aplastisk og hypoplastisk.

Dette er vigtigt! Aplastisk dysplasi hos børn refererer til cystisk dysplasi. Denne sygdom er karakteriseret ved en kritisk reduktion i størrelse næsten og invaliderende dets funktioner. Tosidet aplastisk dysplasi fører i de fleste tilfælde til et dødeligt udfald. Udviklet nyre-dysplasi i fosteret ledsages af nederlag af andre organer og systemer. Den mest almindelige læsion i reproduktionssystemet og fordøjelsessystemet.

Hypoplastisk dysplasi er karakteriseret ved udseendet af et urinssyndrom og tidlig udvikling af CRF.

Morfologisk observeret: et fald i den samlede masse af nyre, lobular overflade og ikke altid klart synlige grænser mellem lagene. I løbet af undersøgelsen materiale af den påvirkede nyre mikroskopisk registreret primitive ændringer i strukturer: en reduktion i størrelsen af ​​glomeruli, atrofi af de vaskulære løkker og fortykkelse af kapslen.

Klinisk forekommer hypoplastisk dysplasi tidligt nok - ved 4-7 måneder. I nyfødte spædbørn, denne patologi manifesterer sig kun tegn på dysplasi, mere i ældre alder, de er forenet af sklerotisk læsion glomeruli Hyalinosis, hyperplasi af arterier og schitovidnopodobnye ændre tubuli.

Enkel segmental dysplasi

Denne type renal dysplasi er ekstremt sjælden, op til 0,03% af alle sygdomme, der påvirker nyrerne. Denne patologi er karakteriseret ved et fald i organets størrelse og antallet af pyramider, udseendet af en tværgående rille på den ydre overflade af det hypoplastiske segment. Segmental dysplasi ledsages af udviklingen af ​​dissemineret sklerose, fibrose, Hyalinosis glomeruli, celleinfiltration og atrofi af epitel.

Det førende tegn på udviklingen af ​​patologi er manifestationen af ​​hypertension i en tidlig alder, mere almindelig hos piger. Børn klager for det meste af hyppige hovedpine, kramper, kvalme og lejlighedsvis svimmelhed.

Fra de kliniske symptomer, den første til at vise smertsyndrom, præget af smerter i underlivet. Relativt tidligt er der polyuria og polydipsi, i nogle tilfælde er der et kraftigt fald i barnets legemsvægt og en forsinkelse i vækst. Urinsyndromet manifesterer sig hovedsageligt i proteinuri.

Cystisk renal dysplasi

Multi-cystisk er karakteriseret ved en kraftig forøgelse af nyrens størrelse på grund af det store antal cyster, hvorimod der praktisk talt ikke er parenchyma. Denne form for patologi manifesteres af kedelig smerte i underlivet og udviklingen af ​​hypertension. Bilateral nyreskade fører til døden, ensidig - til nederlag for andre organer og systemer i kroppen.

Medullære

nyredysplasi kendetegnet ved et fald i organopbevaring og føtal fligede. Mikroskopisk detekteret et stort antal glomeruli, proliferation af bindevæv og infiltration. Ganske ofte under diagnose mærket udtynding af cortex, den cerebrale ekspansion på grund af tilstedeværelsen af ​​cyster med en diameter større end 1 til 1,5 cm,

Klinisk er sygdommen manifesterer sig i alderen fra 3 til 6 år, forekommer oftest "simptokomleks Fanconi" - er polyuri, lav kvalitetkropstemperatur, udviklingsforsinkelse, hyppig opkastning, acidose, anæmi, uremi og polydipsi.

Multilokulyarnaya dysplasi - en fokal cystisk dysplasi, som ofte lokaliseret ved en af ​​polerne i nyrerne og har en slags multi cyster, opdelt inde skillevæggene og adskilt fra sundt væv kapsel.

klinisk bemærkede udseendet af smerter i mave og lænd, og syndromer forbundet med fordøjelsesorganerne. Dette skyldes det faktum, at den forstørrede nyre kan presse de omgivende organer.

cortical dysplasi er en såkaldt "nyre mikrokistoz", som er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​små rør og glomerulære cyster DO3 mm diameter. Organet med en sådan sygdom vil ikke ændre sin oprindelige form og struktur. Cortisk dysplasi ledsages af tidlig udvikling af nyresvigt.

Behandling af renal dysplasi hos børn er primært rettet mod at løse kroniske sygdomssymptomer og generel utilpashed. I sjældne tilfælde, transplantationsorgan.

lide dette? Del med venner og bekendte: