Lymfogranulomatose symptomer

Lymphogranulomatosis - primær tumor sygdom i lymfesystemet, ledsaget af forstørrede lymfeknuder, milt og undertiden andre organer. Ved mikroskopisk undersøgelse af det berørte væv findes granulomer indeholdende Berezovsky-Sternberg-Read-celler. For første gang blev sygdommen beskrevet af den engelske læge T. Hodzhkin i 1832.23 år senere kaldte S. Wilks denne betingelse Hodgkins sygdom, idet han havde studeret de tilfælde, der var beskrevet af Hodgkin og tilføjede 11 egne observationer til dem. Denne sygdom forekommer kun hos mennesker og rammer ofte repræsentanter for det europæiske løb. Lymfogranulomatose kan forekomme i enhver alder. Der er imidlertid to toppincidenter: mellem 20-29 og over 55 år. Både mænd og kvinder, med undtagelse af børn under 10 år( ofte syge med drenge) lider lymfogranulomatose lige så ofte, men mænd er stadig lidt mere tilbøjelige.

Symptomerne på sygdommen er meget forskellige. Oftere omfatter de første symptomer på sygdommen en stigning i lymfeknuder, primært den cervico-supraclavikulære region, hovedsagelig til højre. Lymfeknuder er mobile, tætte, elastiske, ikke loddet til huden, kun i sjældne tilfælde er smertefulde. Hos 1/5 af patienterne øges lymfeknuderne af mediastinum primært, hvilket uheld kan detekteres ved fluorografi. I en række patienter kan sygdommen indledningsvis forekomme med feber, nattesved, hurtigt vægttab. Feber er et vigtigt symptom på andre former for sygdommen, mens lange perioder med normal temperatur kan erstattes af en periodisk stigning i den.

Kløe er karakteristisk for huden, nogle gange uacceptabel. I blodet er der en moderat neutrofil leukocytose, lejlighedsvis øgede eosinofili med ESR.

Når sygdommen skrider frem, udvikles anæmi og kakeksi. Sygdommen er karakteriseret ved en række manifestationer, som er forbundet med muligheden for proliferation af lymfoidt væv i et hvilket som helst af de indre organer.

diagnose kan opdateres under anvendelse lymfeknudebiopsi, hvor de detekterede karakteristiske flerkernede kæmpeceller Berezovsky - Sternberg. Med en lang nok strøm er en alvorlig komplikation af lymfogranulomatose et nyret kviksølv, hvilket kan føre til kronisk uremi.

Ifølge den internationale klassifikation af klinisk grad af processen er inddelt i fire trin:

I trin( lokale former) - besejre en eller to tilstødende grupper af lymfeknuder eller et enkelt organ vnelimfaticheskogo;
II trin( regional form) - grupper besejre alle knudepunkter på den ene side af membranen, som kan kombineres med lokaliseret deltagelse af en enkelt vnelimfaticheskogo organ;
III trin( generaliseret( almindelig) -form) - lymfeknuder på begge sider af membranen, som kan ledsages af lokaliseret medvirken af ​​en vnelimfaticheskih organer, milt;
IV trin( dissemineret form) - knoglemarvsimplikation i processen, pulmonal parenkym, lungehinden, lever, knogler, mave-tarmkanalen kombineret med lymfeknude og milt.

Hvert trin på sin side er opdelt, afhængigt af fravær( A) eller nærvær( B) af et eller flere symptomer på forgiftning: en forhøjet kropstemperatur over 37 ° C, nattesved;pruritus, hurtigt vægttab på over 10%( tilstedeværelsen af ​​kun pruritus anses for utilstrækkelig til at henvise sagen til den undergruppe B).

Medicinsk undersøgelse
Generelle og biokemiske blodprøver
Biopsi af den berørte lymfeknude med morfologisk og immunologisk undersøgelse.
Den vigtigste analyse, der gør det muligt at bekræfte diagnosen lymfogranulomatose, er en mikroskopisk undersøgelse af en prøve af tumor lymfoidt væv opnået ved biopsi. Dette væv sendes til morfologisk undersøgelse under et mikroskop for at bestemme, om en lymfeknude er fyldt med tumorceller og til stede, om det specifikke celler Berezovsky-Sternberg-Reed. For at bekræfte diagnosen kan en immunhistokemisk undersøgelse udføres for at bestemme tumorcellernes immunologiske egenskaber.
radiodiagnose

Radiation diagnostik( radiografi, computertomografi, magnetisk resonans imaging) afslører tilstedeværelsen af ​​tumordannelse i forskellige dele af kroppen, der ikke er tilgængelige for en læge ved ekstern prøve.
Metoder til strålingsdiagnose anvendes til at bestemme stadiet af lymfogranulomatose.

Forms

Der er 5 typer af Hodgkins sygdom. Den korrekte diagnose kan kun ske efter undersøgelse af lymfeknude væv opnået ved biopsi.

Udførelsesformer Hodgkin:

Option nodulær sklerose( mest almindelige - 75%)
Blandet cellevariant
Variant med lymfoidtab( den mindst almindelige - mindre end 5%)
variant med flere
lymfocytter Nodulær udførelsesform med overvægt

lymfocytter øjeblikket udvalgWHO for alle lande identificerede de mest effektive regimer for behandling af lymfogranulomatose. Vilkårlig ændring af disse godkendte kemoterapibehandlinger er uacceptabel. Når der anvendes
I-II stadium sygdom kirurgisk fjernelse af lymfeknuderne i det berørte område eller fraktioneret bestråling af gammastråler i en total dosis på 3500-4500 rad, som er lige så effektiv: tilbagefald på dette område ikke sker. Nødvendigvis udføres profylaktisk bestråling af tilstødende områder af kroppen for at fjerne mikrometastaser i dem. Sådan terapi kaldes radikal. Strålebehandling udføres i specialiserede klinikker, under anvendelse af et tal afskærmning de vitale organer og dermed styrke den absorberede strålingsdosis i hjertet. På nuværende tidspunkt anvendes bestråling fra store marker i form af en mantel oftere. I nogle tilfælde tyder de på total total bestråling med gammastråler i doser på 100-200 rad.
I generelle og formidlede stadier( III-IV) er polykemoterapi indikeret. Den mest effektive 2-ugers-cyklisk ordning foreslået i 1967 af Bernard: embihin( Mustargen) - 6-10 mg intravenøst ​​samtidigt med vincristin - 1,5-2 mg kun i 1. og 8. dage af cyklussen;Natulan( prokarbozin). - 50-150 mg dagligt og prednisolon - 40 mg per dag, efterfulgt af en 2 ugers interval. Bær mindst 6 af disse cykler i seks måneder. Denne ordning er omkring 80% af tilfældene giver komplet remission varighed på 5 år, selv ved stadium III-IV Hodgkins sygdom. I stedet undertiden bruges embihina cyclophosphamid( 800-1000 mg iv) på de samme dage. Tidligere kendt cytostatika - dipin og degranol - bruges næsten aldrig.
meget effektivt og kombineret behandling: første 2-4 kurser af kemoterapi, derefter strålebehandling med helbredende hensigt. I trin beskrevet III og IV granulomatose efter behandlingen fortsætter vinblastin understøttende behandling under 2-3 år, hvilket gør det muligt at halvere antallet af tilbagefald. Det er disse ordninger har ført til næsten fuldstændig helbredelse snesevis af patienter med Hodgkins sygdom.

Efter remission skal patienten forblive under lægeligt tilsyn, da det er vigtigt at rettidig diagnosticere muligheden for en gentagelse.
cytotoksiske lægemidler, samt strålebehandling kan forårsage sidereaktioner: leukopeni, trombocytopeni, reversibel hårtab på hovedet, diarré og dysuri. Til ambulant brug af disse lægemidler er blodprøvning obligatorisk 2 gange om ugen.
Ved at reducere niveauet af leukocytter til 3000-2000 i 1 pi dosis cyclophosphamid og Natulan reduceret med 2-4 gange med leukopeni under 2000 i 1 mm eller trombocytopeni under 50 000 1 l cytostatika annulleret, og patienten er indlagt.
De komplekse terapeutiske foranstaltninger, der anvendes antibiotika, hjerte-kar-lægemidler, blodtransfusion, osv. .. I begyndelsen af ​​sygdommen for at reducere temperaturen kunne bruge phenylbutazon.
Valget af behandlingsmetode bestemmes af processen. For at eliminere ødelæggelse af de indre organer og lymfeknuder operere lymfografi( indsprøjtning af røntgenfast materiale i lemmer lymfekar) ofte ty til eksplorativ laparotomi med biopsi lever og peritoneale lymfeknuder. Milten fjernes som et vigtigt fokus for sygdommen.
Graviditet hos en patient med Hodgkins sygdom kvinder bør afbrydes kun i tilfælde af akut sygdom. I vores land og i udlandet er beskrevet dusinvis af tilfælde af kvinder, der modtog stråling, stof eller kombinationsbehandling mod Hodgkins sygdom, gravide og fødte raske børn. I alle tilfælde afgør lægen, om graviditeten skal opretholdes.

prognose afhænger af særlige forhold i Hodgkins sygdom, patientens alder, klinisk stadium af sygdommen, histologisk type osv Ved akut og subakut sygdom dårlig prognose:., Patienter typisk dø i en periode på 1-3 måneder.op til 1 år. Ved kronisk lymfogranulomatose er prognosen relativt gunstig. Sygdommen kan vare i lang tid( op til 15 år med kontinuerlig tilbagevendende strømning, i andre tilfælde og længere).Hos 40% af alle patienter, især i I-II-stadierne og gunstige prognostiske faktorer, er der ingen tilbagefald i 10 år eller mere. Evnen til at arbejde i tilfælde af forlængede remissioner er ikke overtrådt.

forebyggelse

forebyggelse sigter mod at forebygge tilbagefald. Patienter med lymfogranulomatose er underlagt opfølgende onkolog. Ved undersøgelse, som i de første tre år skal gennemføres hvert b måneder., Så en om året er nødvendigt at være opmærksom på de biologiske tegn på aktivitet, som ofte er de første tegn på tilbagefald( stigning på POP mere end 30 mm / t, hæve a2-globulin og fibrinogen).Patienter med lymfogranulomatose er kontraindikative for overophedning, direkte isolering, termisk fysioterapi. En stigning i antallet af tilbagefald på grund af graviditet er blevet konstateret.

forebyggelse af Hodgkins sygdom er at reducere virkningerne på kroppen mutagener( kemikalier, stråling, ultraviolet lys).Af stor betydning er sanering af infektiøse foci, hærdning. Elektroterapi og nogle andre metoder til fysioterapi hos ældre bør begrænses i det omfang det er muligt.
stor betydning har periodiske lægeundersøgelser af arbejdstagerne, navnlig fluoroskopi hjælper med at identificere tidlige præklinisk Hodgkins sygdom med læsioner af de mediastinale noder.