Hvad kan man gøre med diagnosen "retinal degeneration"

Pigmenteret degenerering af nethinden( pigmentretinitis, abiotrofi) refererer til sygdomme, der eraret genetisk. Normalt begynder processen umærkeligt, kan vare i årevis og føre til fuldstændig blindhed.

årsager og mekanisme for udvikling

sygdom retinitis pigmentosa er ledsaget af støt stigende indsnævring af synsfeltet og blindhed natten. Pigmenteret retinitis kan skyldes en sammenbrud i et gen, mindre ofte opstår der en defekt i to gener. Sædvanligvis sygdommen er overført i en autosomal dominant eller autosomal recessiv måde, men kan være knyttet til X-kromosomet, så sygdommen er mere almindelig i den mandlige befolkning. Omkring en ud af ti patienter foruden pigment degeneration, der er iboende problemer med dit høreapparat - delvis eller fuldstændig døvhed.

Hvad forårsager forekomsten af ​​sådanne defekter i kromosomer er endnu ikke blevet fastslået. Amerikanske forskere har fundet ud af, at defekte gener ikke i alle tilfælde fører til udvikling af patologi. Efter deres mening bidrager forskellige lidelser i øjets choroid til sygdommens fremgang.

Imidlertid er mekanismen for udvikling af retinal degeneration velkendt.

I de allerførste faser er der en krænkelse af metaboliske processer i nethinden og choroid i øjet. Som følge heraf forsvinder retinal pigmentlaget gradvis, det samme hvor der er mange stænger og kegler. Oprindeligt degenerative processer finder sted i fjerntliggende områder af nethinden( den skarpsynethed reduceres så ikke direkte), og til sidst gribes og den centrale zone, hvorimod både farve begynder forværres, og et detaljeret billede.

Jeg kan lige så meget lide begge øjne, eller i starten starter processen på et øje, og går videre til det andet. Som regel, ved en alder af 18-20, taber patienterne deres evne til at arbejde, selv om det i de fleste tilfælde afhænger af graden af ​​øjeinddragelse.

Patienter med pigmentretinitis har en tendens til komplikationer fra den visuelle analysator, især katarakter og glaukom. Symptomer

pigmentglaukom retinal degeneration i de indledende faser af selve sygdommen kan ikke vise, men senere patienterne er der klager over nedsat visuel tusmørke syn( "natteblindhed") og beslægtede vanskeligheder ved orientering. I betragtning af at de fleste af patienterne er småbørn, kan ændringer i synet forblive ubemærket for forældrene, og processen vil fortsætte.

På mere fjerntliggende vilkår, 3-4 år efter sygdommens udvikling, begynder perifer degeneration af nethinden. Det manifesteres af et fald i lateral vision og indsnævring af de visuelle felter. Oftalmoskopi kan se lommer af pigmentering, de gradvist øge deres antal, og langsomt men sikkert nærmer sig centrum. På samme tid er en del af nethinden misfarvet, skibe begynder at ses der. Disken af ​​den optiske nervepale, erhverver en voksagtig skygge. Men den centrale vision forbliver i lang tid på et normalt niveau.

I fremskredne stadier af sygdommen dannes grå stær eller glaukom af sekundær oprindelse. I dette tilfælde falder central vision hurtigt og hurtigt. Gradvist udvikler atrofien af ​​den optiske nerve skive, hvilket fører til refleksiv immobilisering af eleverne. Hvad angår perifert syn, kan den være fuldstændig fraværende, og så kaldes denne tilstand tunnelsyn( som om en person kigger gennem et langt og tyndt rør).

Lejlighedsvis er der atypiske former for retinal degeneration. I disse tilfælde kan kun ændringer fra den optiske nerve være til stede, indsnævring og tortuositet af fartøjerne, brudt skumring. Meget sjældent er der ensidig degeneration, mens det i det syge øje i næsten alle tilfælde er der også grå stær.

Behandling af pigmentretinitis

Den første behandling af retinal degenerering består ofte af medicin. Deres vigtigste effekt er forbedringen af ​​metabolisme i retikulært lag, restaurering af nethinden og dilatation af karrene.

Med henblik herpå betegne:

• Emoxipin;
• Mildronate;
• Emoxipin;
• Taufon;
• Nikotinsyre;
• No-shpu med papaverine;
• Aloe ekstrakt;
• Retinalamin;
• Alloplant.

Disse lægemidler kan injiceres i kroppen, både i form af øjendråber og injektivt. Det er også tilrådeligt at anvende komplekset af nukleinsyrer - Enkad, som i mere end halvdelen af ​​tilfælde signifikant forbedrer visuelle funktioner. Tildel det intramuskulært, subkonjunktivt, ved hjælp af denne iontoforese, eller gør med det lokale applikationer.

Ofte parallelt med lægemiddelbehandling anvendes fysioterapeutiske foranstaltninger, der har til formål at stimulere genoprettelsesprocesserne i nethinden og aktivere de resterende pinde og kegler. Elektrostimulering af øjet og magnetisk resonansbehandling, ozonbehandling anvendes i vid udstrækning. Vasorkonstruktive operationer kan bruges til at genoprette vaskulærlaget.

Kirurgisk behandling af pigmentdegenerering af nethinden bruges til at normalisere blodtilførslen til øjets retina, til dette formål bliver nogle øjenmuskler transplanteret i suprachoroidal rummet.

For nylig er opmuntrende data fra genteknikere, der har fundet en mulighed for at reparere de beskadigede gener, som er ansvarlige for udviklingen af ​​denne sygdom. Derudover udvikles specielle implantater - retinale udskiftninger.

Og nyere forsøg med mus udført i Storbritannien viser overbevisende, at blindhed kan behandles ved hjælp af specielle lysfølsomme celler injiceret ved injektion. Og selvom denne teknik endnu ikke er blevet testet hos mennesker, håber forskere, at dette stof vil være i stand til at behandle mennesker, der lider af retinitis pigmentosa.

Med hensyn til sygdommens prognose er det generelt ugunstigt, men med tidlig påvisning af patologi og rettidig indledning af behandling kan processen forsinkes og forbedres endda. Alle patienter rådes til at undgå langvarig ophold i mørke rum, ikke at engagere sig i tung fysisk arbejde.