Sinus histiocytose - Roza-Dorfman's sygdom
Sinus histiocytose blandt histiocytose uden linsegan-type er en af de mest sjældne sygdomme. Den samme sygdom kaldes sygdommen i Roza-Dorfman, efter navnene på de læger, der først beskrev ham i 1969.
Dette er en godartet sygdom fra de mononukleære blodlegemer i det fagocytiske mononukleære system. Det er karakteriseret ved akkumulering af bindevævsceller - proliferative histiocytter. Akkumulering opstår hovedsagelig i lymfeknuderne, hvilket resulterer i en karakteristisk stigning i nodens størrelse.
Klassificering af sinus histiocytose
Sygdommen er klassificeret som atypiske celleforstyrrelser i lymfeknuderne. I dette tilfælde atypi manifesteret i en unormal stigning i koncentrationen udtrykt prolifererende histiocyter grund fagocytose( absorption) af lymfoide celler.
Det kliniske billede er kendetegnet ved overvejelsen af udvidelsen af de cervicale lymfeknuder. Mindre almindelig er stigningen i lymfoidvæv i nasopharynx. Knogler eller hud er endnu mindre tilbøjelige til at blive påvirket.
Beskrivelserne af sygdommen er meget kontroversielle på grund af sin sjældenhed. Specifikke histiocytiske markører i dette tilfælde er ubestemte, der er ingen ensartede klare metoder til bestemmelse af klonalitet. Derudover er der en række tætte histologiske og kliniske tilstande af en tumor og reaktiv infektionssygdom. Alt dette komplicerer sygdommens diagnose meget.
Ætiologi og forløbet af sygdommen i mere end 50% af patienterne sinus histiocytose efterfølgende detekteres oncohematological sygdom. Etiologi af Rosa-Dorfman's sygdom er ukendt. Selvom histologiske og kliniske manifestationer af sygdommen ligner infektiøse data, med sinus histiocytose, er mikroorganismer endnu ikke blevet identificeret.
Sygdommen forløber overvejende kontinuerligt. Patohistologisk manifesteres sygdomsforløbet af proliferation af makrofager, tegn på phagocytose af plasmaceller afsløres. Overtrædelse af immunrespons er et vigtigt træk ved sygdoms patogenese.
Diagnostics
Til påvisning af sygdommen udføres diagnostiske biopsi af lymfeknuder, som tillader at detektere karakteristiske makrofager, skummende protoplasma vakualizirovannye nucleus lymfocytter og kæmpeceller. Diagnosen er baseret på observationer af det kliniske billede, histologiske undersøgelser og laboratorietest.
Differentialanalyse udføres med lymfom, anden histiocytose, atypiske mikrobakterielle infektioner, xanthomer, sarcoidose.
Hudlæsion observeres i størrelsesordenen 7-10% af tilfældene uden hengivenhed af lymfeknuder. Kutan manifesteret i form af en flerhed af udslæt af røde eller gul-brune papler eller knudepunkter diameter op 3- 4 cm. Slimhinderne nederlag næppe forekommer.
Behandlingsmetoder til sinus histiocytose
Den eneste klare behandling for sinus histiocytose er ikke udviklet i øjeblikket. Prognosen for patienter er i de fleste tilfælde gunstig, derfor er den forventede ledelse med aktiv overvågning af patientens tilstand oftest berettiget. I nærvær af autoimmune komplikationer er brugen af kortikosteroider indikeret. Når der anvendes en aggressiv form af sygdommen behandling kombinationer af kemoterapeutiske alkyleringsmidler og corticosteroider, men på grund af den ekstremt lille antal observationer af en sådan behandling virkning er dårligt forstået.
Tidligere i behandlingen af sygdom-Rosana Dorfman anvendte kemoterapi behandlinger med forskellige virkninger af cyclophosphamid, vincristin, prednizolom og stråleterapi teknikker. I øjeblikket studeres effekten af brugen af interferonpræparater - reaferon og alphaferon i mængden på 1-3 millioner IE intramuskulært. Kurset fortsættes i 3-4 uger, så anvendes gentagne kurser.
Der er et par tilfælde af genopretning af børn efter brug af 6merkapturin og methotrexat.
Resultater blev registreret på baggrund af at tage thalidomid remission af den kutane form af sinus histiocytose.