womensecr.com
  • Feochromocytom - příčiny, příznaky a léčba. MF.

    Pheochromocytom je hormonálně aktivní nádor adrenálních medulů( více než 90% všech případů).Tato formace produkuje velké množství specifických látek - katecholaminů( adrenalin, norepinefrin).

    Podobné nádory v histologické struktuře lze pozorovat mimo nadledviny. Pak mohou být uzly sympatického oddělení autonomního nervového systému považovány za zdroj feochromocytomu. Lokalizace nádoru může být v tomto případě odlišná.Nejčastěji se novotvary mohou nacházet v břišní a hrudní dutině, v malé pánvi, podél cév hlavy a krku.

    Histologická sekce tkáně feochromocytomu

    Feochromocytom lze považovat za dostatečně vzácnou chorobu. Míra výskytu je asi 2-3 případů na 10 000 obyvatel. V dospělosti jsou ženy častěji nemocné, ale u dětí - chlapců.Ze všech nemocných má až 20% zjevné dědičné zatížení feochromocytomu, včetně syndromů více nádorových buněk difuzního endokrinního systému.

    Úloha katecholaminů v těle

    Adrenalin a norepinefrin se v lidském těle stále vylučují.Jejich koncentrace se prudce zvyšuje po zatížení jakéhokoli druhu. Katecholaminy se správně nazývají "stresové hormony".Jakákoli aktivní práce, zejména fyzická práce, přispívá k uvolňování noradrenalinu a adrenalinu. Prokázání takové reakce lze považovat za zvýšení tělesné teploty, zvýšení tepové frekvence, přerozdělení průtoku krve.

    instagram story viewer

    Adrenalin je považován za hormon "strachu".Emise adrenalinu nastávají se silným vzrušením, strachem, silnou fyzickou aktivitou. Adrenalin zvyšuje krevní tlak, zvyšuje využití sacharidů a tuků.Fyziologická reakce na stres pod vlivem adrenalinu je zvýšením vytrvalosti.

    Norepinefrin je hormon "boje".Síla svalové síly významně vzrůstá, dochází k agresivní reakci. Norepinefrin se produkuje krvácením, fyzickou námahou, stresem. Nadbytečná tvorba katecholaminů je možná s chronickým stresem.

    Symptomy feochromocytomu

    Feochromocytom je zdrojem adrenalinu a sekrece noradrenalinu ve velkých dávkách. Symptomy nádoru jsou spojeny s účinkem těchto hormonů.Vyvíjí hypertenzi, krizový průběh, ortostatickou hypotenzi, ztrátu tělesné hmotnosti, poruchu glukózové tolerance. Někteří pacienti mají komplikace arteriální hypertenze. Například mozková příhoda, infarkt myokardu, selhání levé komory, hypertenzní poškození cév v hlavě.

    Typické paroxyzmy s feochromocytomem

    U feochromocytomu je arteriální hypertenze v 40-85% případů krizové( paroxysmální) povahy. Typicky je přítomnost neustále zvýšené úrovně tlaku s vývojem periodických krizí krevního tlaku. Arteriální hypertenze v krizi je doprovázena dalšími příznaky nadměrného adrenalinu a norepinefrinu. Takové příznaky mohou být pocení, bledost kůže, močení s velkým objemem moči, třes ve svalech, porušení srdečního rytmu, zvýšení hladiny cukru v krvi. V klasickém případě se feochromocytom projevuje zvýšený tlak, výrazné pocení a tachykardie. Tato kombinace má vysokou citlivost( 91%) a specificitu( 94%).Během krize jsou možné křeče, bolesti hlavy, těžká úzkost, panice, strach ze smrti.

    Metody pro diagnózu feochromocytomu

    Je obtížné zjistit nadbytek adrenalinu a norepinefrinu v krvi. Tyto látky se rozpadají během několika minut po vstupu do krve.

    Nadměrná sekrece katecholaminů je potvrzena stanovením koncentrace produktů výměny katecholaminu v krvi a moči .Tyto látky jsou poměrně stabilní.Úroveň jejich obsahu je významně zvýšena během jednoho dne po paroxysmu hypertenze. Nejprve se doporučuje vyšetřit koncentraci konjugovaného methanefrinu a normetanefrinu.

    Někdy je stanovena úroveň vylučování kyseliny vanilmundové kyseliny .Tato analýza je jednodušší, ale její přesnost není vysoká.Řada drog a potravinářských výrobků deformuje výsledky průzkumu.3-5 dnů před analýzou je žádoucí vyloučit z nabídky citrusových plodů, ořechů, řepy, mrkvy, banánů, čokolády, vanilínu.2 týdny před testem je nutné zrušit tricyklické antidepresiva, reserpin, klonidin, analgin, paracetamol.

    V současné době se provokativní testy považují za nevhodné.

    Po prokázání zvýšené produkce katecholaminů v těle je pacientovi poskytnuty vizualizační metody pro určení polohy nádoru. Féochromocytomy jsou obvykle detekovány při provádění počítačového nebo magnetického rezonančního zobrazování břišní dutiny .

    Sagitální snímání MRI břišní dutiny.Šipky ukazují bilaterální adrenokortikální feochromocytomy v kombinaci s karcinomy.

    Ultrazvukové vyšetření je méně přesné.Potíže s detekcí novotvarů jsou spojeny s intra-adrenální lokalizací feochromocytomu. Stává se to v 10% všech případů.K detekci fokusu lze použít scintigrafii s methiodibenzylguanidem( radioizotopová studie).

    Léčba feochromocytomu

    Hlavním způsobem léčby feochromocytomu je chirurgická operace .Léky se používají k přípravě pacienta na takovou intervenci. Příprava by měla trvat nejméně 6 týdnů k odstranění dehydratace a obnovení sníženého objemu plazmy. Nejčastěji předoperační přípravky používají alfa-blokátor Fenoxybenzamin( 20 mg perorálně každých 8 hodin).Velmi účinný je selektivní alfa-1-adrenoceptor dlouhodobě působícího doxazosinu( 1-16 mg perorálně každých 12-24 hodin).

    Během samotné operace může být pro normalizaci tlaku potřebné léky ke zvýšení a snížení tlaku. V důsledku anestezie nebo poškození nádorové tkáně může do krve proniknout mnoho katecholaminů.Pro snížení tlaku se používá nitropurid sodný a fentolamin( krátkodobě působící antagonista alfa).Po operaci může dojít k rozvoji hypotenze. Může být nutné doplnit objem krve v oběhu.

    Dobře připraveni pacienti zřídka narazí na takové komplikace operace. Nádor pečlivě vyšetřuje histologička po operaci pod mikroskopem. Jednotlivé benigní tumory se vyskytují v 50-70% případů.Prognóza v tomto případě je příznivá.Opakovaně se vyskytují feochromocytomy pouze u 10-15% pacientů.

    V 10% případů jsou nádorové buňky maligní.V tomto případě je od onkologa nutné další sledování a léčba. Stavy metastázy se vyskytují v 3 až 14% případů.Obvykle jsou metastázy zjištěny v regionálních lymfatických uzlinách, jaterních tkáních, kostech, plicích a svalů.Prognóza maligních nádorů není příliš příznivá.44 ze 100 pacientů zemře v prvních 5 letech po potvrzení diagnózy. Metastázy často rostou pomalu a jsou detekovány několik let po operační léčbě samotného feochromakitomu.Účinnost radiace a chemoterapie pro léčbu metastáz je malá.Nejběžnější chirurgické odstranění zaměření metastázy a příjem methylthyrosinu( falešný prekurzor katecholaminů).V poslední době se zvažuje možnost použití moderních cílených léků v případě maligního feochromacytomu.

    Konzervativní léčba s feochromocytomy se provádí v případě neschopnosti provést operační léčbu. Dlouhodobá léčba lékem methylthyrosinomem může narušit práci gastrointestinálního traktu a stabilitu duševních procesů.

    Doktor endokrinologa Tsvetkova IG.