Lupusová nefritida - příčiny, příznaky a léčba. MF.

lupus nephritis - onemocnění ledvin při systémovém lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus - onemocnění spojená s defektem v imunitním systému, který je doprovázen tvorbou proteinů autoprotilátky specifické, které interagují s různými tělesných tkání, vede k rozvoji zánětu. Zánět vzniká v kůži, klouby, srdce, plíce, ale nejvíce život ohrožující onemocnění ledvin, a je centrální nervový systém. Je zjištěno, že nefritida se vyvíjí u 50-70% případů onemocnění.Ženy trpí systémovým lupus erythematosusem devětkrát častěji než muži.

Příčiny lupusové nefritidy

Přesná příčina onemocnění není stanovena. Ale existuje řada faktorů, které mohou sloužit jako spouštěč vývoj systémový lupus erythematosus. Patří sem:

• Genetická predispozice. Bylo zjištěno, že lupus se vyskytuje častěji u jedinců s konkrétní genotyp, tak i na konci postižených příbuzných. Existuje také vazba mezi vznikem onemocnění a rasou. Bylo zjištěno, že úmrtnost na komplikace lupus v afroamerických žen je 10 krát vyšší ve srovnání s běžnou populací.

• Ženské pohlavní hormony, zejména estrogeny. Jsou schopné potlačit ochranné mechanismy imunitního systému a za určitých podmínek mohou přispět k rozvoji onemocnění.Nemoci ve skutečnosti převažují u žen v plodném věku.Často se projevuje onemocnění během těhotenství.V poslední době, v souvislosti se jmenováním estrogensoderzhaschih léky, menopauza, popsané případy systémový lupus erythematodes ženy v menopauze.

• Mezi nejdůležitější faktory životního prostředí patří ultrafialové ozařování.Mnoho pacientů označilo výskyt onemocnění po dlouhém pobytu na slunci. Předpokládá se, že poškození pokožky ultrafialovým zářením přispívá k aktivaci imunitního systému a vývoj imunitního zánětu.

• Zásadní úlohu tím, že některé léky( isoniazid, metyldopa) ve vývoji nemoci, stejně jako infekční onemocnění.V rámci akce

predispozicí se aktivují buňky imunitního systému( B-lymfocyty), je doprovázena produkcí velkého množství protilátek proti různých proteinů v organismu. Když interagují, vytvářejí se imunitní komplexy. Imunitní komplexy způsobují poškození tělních tkání s vývojem zánětu. Lokalizace zánětu v jednom nebo druhém orgánu určuje vnější projevy nemoci.

zvláště důležité pro vývoj lupus nephritis je tvorba protilátek proti DNA buněk ledvin dvouřetězcových. V důsledku těla bránit proti patologickým proteiny, které aktivují imunitní systém řadu mechanismů, které ničí buňky obsahující imunitní komplexy. To vede k narušení funkce orgánů.

příznaky projevů lupus nefritis

vnější nemoci jsou různé a sestávají z běžných příznaků a znaků specifických pro systémový lupus erythematosus.

• Zvýšená tělesná teplota, někdy až vysoké číslice.
• Kožní léze: erytém( červené zbarvení kůže v důsledku rozšíření podkožních kapilár) na ploše ve tvaru motýla, vyrážky jsou možné i na jiných místech.

Kožní erytém při systémovém lupus erythematosus.

• Poškození kloubů: artritida, obvykle malých kloubů.
• cévní léze: kapilární( zánět malých cév), špičkách prstů, dlaní a chodidel méně.

Kapilaritida při systémovém lupus erythematosus.

• Plicní léze: fibrotizující alveolitida( plíce rozšířené poškození tkáně s následným zjizvení), pleuritida( zánět pohrudnice).
• Srdeční zapojení: myokarditida( zánět středního membránu myokardu srdce), Libman-Sacks endokarditida( zánět srdce, endokardu), perikarditida( zánět vnějšího pláště srdce perikardu).
• Centrální nervový systém: cerebrovaskulární lupus( onemocnění mozku spojené s patologií krevních cév).
• Poškození ledvin: nefritida lupusu.

projevy lupus nephritis jsou velmi rozmanité a závisí na závažnosti patologického procesu. V závislosti na závažnosti toku jsou:

• Reaktivní nefritida: rychle progresivní a pomalu postupující s nefrotickým syndromem( stav charakterizovaný uvolněním velkého množství proteinů v moči, snížená koncentrace krevní protein, poruchy metabolismu tuků, vývoj a šíření edému do tekutiny v tělních dutinách: břišní, hrudní, perikardiální) nebo závažnou močový syndrom( vznik zvýšeného množství proteinu v moči a krvi, v nepřítomnosti vnějších příznaků choroby);

• neaktivní formy nefritidy:( . Protein v moči v normálním bílkoviny v moči nepřítomného) s minimální močového syndromem nebo mírné proteinurie.

rychle progresivní nefritida je život ohrožující stav, a je charakterizován tím, maligní samozřejmě s rychlým rozvojem selhání ledvin. Toto onemocnění se vyznačuje výrazným nefrotický syndrom, hematurie( krev v moči), vzhled závažnou hypertenzí, který je obecně obtížně léčí.Rychle progresivní nefritida se často vyskytuje s DIC( kritického stavu, vztaženo na srážení krve).Tato forma lupus nephritis projevuje v prvním roce systémového lupus erythematosus. Bylo zjištěno, že pětileté přežití u těchto pacientů, navzdory léčbě, činí pouze 29%.

pomalu progresivní nefritida s nefrotickým syndromem je charakteristický vzhled bílkoviny v moči, arteriální hypertenze. V lupus nefritis neodhalily masivní proteinurie, jako například v amyloidózy a, v důsledku toho, žádný výrazný edematózní syndrom. Tato forma nemoci se vyskytuje asi u 40% z lupus nephritis.

pomalu postupující nefritidy s těžkou močového syndromu vyznačující se tím, proteinurie, hematurie, v některých případech, vzhled bílých krvinek v moči. Zpravidla se proteinurie a hematurie zřídka vyskytují izolovaně.Zvýšený počet leukocytů v moči indikuje přístupový sekundární zánět( např., Pyelonefritida).V polovině případů jsou také detekovány arteriální hypertenze, ale vyznačuje se mírný průběh a je obvykle řízena léky. Ale nárůst tlaku v sobě má škodlivý účinek na cévy, což také přispívá k tvorbě selhání ledvin. Proto je dostatečná kontrola krevního tlaku hraje důležitou roli v prognóze onemocnění.

Deset-leté přežití u pacientů s nefrotickým syndromem bez hypertenzí je 60 až 70%.V přítomnosti močového měchýře onemocnění prognóza příznivější.Lupus nefritis s minimálním močového syndromem je diagnostikována, pokud se koncentrace proteinu v moči nižší než 0,5 g / den, bez hematurie, močové leukocytů a hypertenze. Funkce ledvin je normální nebo mírně snížená.Externě rozpoznat příznaky zapojení dalších orgánů, charakteristice systémového lupus erythematosus. Diagnóza lupus nefritis

lupus nephritis je diagnostikována na základě klinických a laboratorních dat. Typicky, toto onemocnění se vyskytuje u mladých žen pod vlivem predispozicí a projevuje horečkou, bolestí kloubů a kožní vyrážka, obvykle na obličeji. V in vitro testech nakreslí zrychlení sedimentace erytrocytů, snížení počtu leukocytů.

Onemocnění se vyskytuje s periodickými exacerbacemi a období bez vnějších projevů.A, zpravidla v 1-2 měsíce po jedné z těchto exacerbací při vyšetření stanovena proteinu a / nebo erytrocytů v moči, který charakterizuje rozvoj nefritidy.

Nejvýznamnější rysy přítomnosti systémový lupus erythematodes, jsou definice LE-buňky a protilátky proti DNA v krevních testů.Proto jsou tyto testy nezbytné pro detekci izolované proteinurie. Léčba lupus nefritis

léčebné strategie závisí na formě nemoci. Léky výběru jsou hormony( dexamethason), a cytotoxické látky( cyklosporin).Účinně jejich společná aplikace. Pro rychle progresivní nefritida doporučené pulzní terapie - využití maximálních dávek léků na krátkou dobu, obvykle tři dny, s opakováním léčby po několika měsících.

V terminálním selhání ledvin jsou hemodialýzy uvedeny jako náhradní terapie. Transplantace( transplantace) ledvin je metodou volby pro léčbu onemocnění, ale měla by být provedena pouze se sníženou aktivitou imunitního zánětu. V opačném případě je vysoká pravděpodobnost poškození dárce ledvin cirkulací imunních komplexů v krvi.

Lékařský terapeut, nefrolog Sirotkina EV