Lyellův syndrom( epidermální toxická nekrolýza, alergie na antibiotika)

Lyellův syndrom - toxické-alergické léze kůže a sliznic, často doprovázena změnami ve vnitřních orgánů a nervového systému. Synonyma LyeU-syndrom, epidermální nekrolýza ostrý, toxická epidermální nekrolýza, toxický akutní epidermolysis alergické kožní epidermální nekrolýza, nekrotizující cévní allergid s primárními kožních lézí, a mukózní membrány.

Lyellův syndrom - závažné onemocnění, doprovázené bulózní kožní léze a sliznice s vysláním epidermis, nebo tvorba epiteliálních buněk, je často způsobena užívání drog. Lyellův syndrom - těžký imunoalergickou, choroba indukovaná léčivem, pacient je život ohrožující, je akutní kožní a viscerální patologické stavy charakterizované intenzivní epidermální nekrózy a exfoliaci epidermis s tvorbou rozsáhlých puchýřů a erozí na pokožku a sliznice.

Obecně jasné definice toxická epidermální nekrolýza a Stevens-Johnsonův stále není.Oba syndromy jsou mezi nejzávažnějších forem léku lékové reakce. Někteří věří, Lyellův syndrom, nejvíce závažné případy Stevens-Johnsonův syndrom, ale podle jiných výzkumníků, patogeneze onemocnění je jiný a Lyellův syndrom je toxický projev výstřednosti od epiteliálních buněk u některých léků nebo jejich metabolitů.

instagram viewer

důvody Lyellův syndrom

Plně důvodů Lyellův syndrom nebyly zkoumány. Lyellův syndrom vzniká v důsledku přijímání některých léků( léky: sulfonamidy, antibiotika, barbituráty), vede k odumření všech vrstev kůži. Proto je důležité si uvědomit, že samoléčba, a to zejména s využitím těchto výkonných nástrojů, jako antimikrobiální, je nebezpečné pro zdraví.

patogeneze toxická epidermální nekrolýza nejasné.V případech, spojených s užíváním drog zahrnují alergické mechanismů zapojených( typ III a IV alergické reakce), kde je pravděpodobné, že v něm má úlohu hapten připevněného k proteinům kožních buněk lék. Někteří vědci domnívají Lyellův syndrom jako nejzávažnější projev erythema multiforme.

vznik erytematózní skvrny na kůži a sliznice( erytematózní stupeň), po dobu 2-3 dnů, stává ochablý zděných bublin nepravidelného tvaru( bulózní fáze) se sklonem ke sloučení snadno prasknutí erozirovaniem s rozsáhlými plochami( deskvamatsionnaya krok).Uprostřed onemocnění omráčena povrchových podobá hořet stupňů varu II-III

pozitivní symptomy Nikolsky( odtržení epidermis) a azbestu-Hansen( s tlakem na bubliny zvyšuje jeho velikost vzhledem k uvolnění epidermis bublin obvodu v důsledku působení tlakových jeho obsahu)

porazit slizniciústa, počínaje aftózní a vyvíjet se nekrotizující ulcerózní stomatitida-

porazit genitálie( vaginitidy, balanopostitida)

hemoragická( s přechodem LangEnno nekrotická) konjunktivitida - nejdříve projevem onemocnění • Závažné celkové příznaky se zvyšující se intoxikace způsobené ztrátou kapaliny a proteinu přes postiženého erodované povrchu, narušení rovnováhy vody elektrolytu, vývoj infekčních lézí( často pneumonie, sekundární infekce kůže), krvácení z gastrointestinálního traktu nahorupřed smrtelným výsledkem.

Diferenciální diagnóza trávit s stafylokokové syndrom „pálené“ kůže. Diagnostika akutní epidermální nekrolýza upraven na základě historie( léčivo), klinický( progrese akutní onemocnění, závažné celkový stav pacienta, bubliny na pozadí erytém; příznakem odchlípení epidermis léze ústní sliznice, oči, genitální), laboratorních dat, pathomorphologicalvýzkum( epidermální nekrolýza, tvorba intra a subepidermální puchýřů).

Lyellův syndrom odlišit od syndromu opařené kůže. Lyellův syndrom se vyskytuje převážně u dospělých, je obvykle způsobena léčivy a je doprovázena vysokou mortalitou. Pro diferenciální diagnostiku se provádí zkouškou propíchnutí kožní biopsie zmrazených sekcích: loupaná rohové vrstvy epidermis s opařená syndromem kůže, toxická epidermální nekrolýza v - celé epidermis úplně.

příznaky toxická epidermální nekrolýza

onemocnění začíná s vysokou tělesné teploty na 39-40 ° C, ostré slabost, někdy bolest v krku. Bubliny se objevují na kůži a sliznicích. Při výskytu vyrážky se stav pacienta výrazně zhorší.Po otevření puchýře na pokožce zůstává velký pláč povrch rány. Onemocnění může být spojeno s lézemi vnitřních orgánů - jater, ledvin, srdce.

nepříznivá prognóza proudem hyperakutní, s pozdním nástupem aktivních terapeutických zásahů, jakož i přístupové sekundární infekce. Letelnost může dosáhnout 30-60%.

Komplikace: slepota v hlubokých lézí spojivky. Konjunktivitida a fotofobie po dobu několika měsíců. Portál o zdraví www.7gy.ru

Léčba Lyellův syndrom

Když příznaky Lyellův syndrom naléhavou hospitalizaci pacienta.Účelově prostředek pro odstranění jedů( detoxikační), glukoproteiny kortikoidy, proti alergických činidel.

Řízení

- pacienti povinnou hospitalizace na jednotce intenzivní péče nebo na jednotce intenzivní péče
- Pacienti, kteří jsou oba hoří( žádoucí „spálit parlament“) v maximální sterilních podmínek, aby se zabránilo exogenní infekce
- Vztahuje se na rozvoji společnosti HP syndromu jsou předmětem okamžité zrušení.

Léky

Lokální léčba

Otevření bubliny se nedoporučuje. Zavlažovací eroze glukokortikoidu aerosoly( oxytetracyklin + hydrokortison oksitsiklozol et al.).Mazání eroze vodnými roztoky barviv analytu;jmenovat vlhké eroze s dezinfekčním roztoku( 1-2% roztok kyseliny borité, p-ra Castellani).Naneste krém, olejovitá kaše, kseroformnuyu, solkoserilovuyu masti, masti HA( + kyselina salicylová, betamethason, methylprednisolon aceponát).V lézí sliznice dutiny ústní jsou uvedeny pojiva, bělící p-RY: heřmánek, rr kyselina boritá, borax, manganistan draselný pro máchání.Také použití vodné p-ry anilin barviva, rr glitsirine borax, vaječný bílek. Pokud jsou postiženy oči, používají se zinkové nebo hydrokortisonové kapky. Systémová terapie

HA: jsou s výhodou v / methylprednisolon z 0,25 až 0,5 g / den do 1 g / den v nejvážnějších případech během prvních 5-7 dnů s následným snížením dávky. Detoxikační a rehydratační terapie. V zájmu zachování vody, elektrolytů a rovnováhu bílkovin - infuzi do 2 litrů za den: reopoligljukin nebo gemodez, plasmy a / nebo albumin, rr isotonickém roztoku chloridu sodného, 10% roztokem chloridu vápenatého, Ringer RR.Při použité hypokalémie, inhibitory proteázy( aprotinin).Systémová antibiotika indikován k sekundární infekce pod kontrolou citlivosti na ně mikroflóry.

Lyellův syndrom Prevence

Jmenování léků na základě jejich tolerance v minulosti, zřeknutí se používání léčivých koktejlů.Doporučuje okamžité hospitalizace pacientů s drogovou reakci, doprovázené obecnější jevy, horečka a léčbu glukokortikoidy ve vysokých dávkách. Osoby, které měly Lyellův syndrom, po dobu 1-2 let, je nutné omezit provádění preventivních očkování, na slunci, používání temperování postupů.